SAPHO綜合征一例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

賀娜英，杜聯(lián)軍，丁蓓，柴維敏，沈軍，凌華威，陳克敏

滑膜炎－痤瘡－膿皰疹－骨肥厚－骨炎（synovitis acne pustulosis hyperostosis osteitis syndrome，SAPHO）綜合癥為一系列主要累及骨、關(guān)節(jié)和皮膚的疾病總稱，其臨床表現(xiàn)因人而異，骨關(guān)節(jié)病變無特異性，皮膚癥狀可缺失，診斷較困難。為加深對SAPHO綜合征的認(rèn)識(shí)，本文報(bào)道1例SAPHO綜合征，并結(jié)合近年來的相關(guān)文獻(xiàn)，對其臨床癥狀、影像學(xué)表現(xiàn)及治療進(jìn)行歸納總結(jié)。

病例資料 患者，男，18歲。6個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)胸背部及腰部疼痛不適，近半年來上述癥狀逐漸加重，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，多次查血沉（ESR）13～22mm／h，C反應(yīng)蛋白（CRP）16.5～33.0mg／L，血常規(guī)、腫瘤標(biāo)志、抗 鏈球菌溶血素 O（ASO）、類風(fēng)濕因子（RF）未見明顯異常，相關(guān)部位X線檢查均未見異常。胸椎MRI提示T4～T9椎體內(nèi)異常信號(hào)影，考慮胸椎骨髓水腫。予甲強(qiáng)龍治療，病情無明顯好轉(zhuǎn)。為進(jìn)一步診治，于2012年2月中旬來我院就診。查體：面部、前胸部、后背皮膚多處癤腫伴膿性分泌。胸骨、左側(cè)鎖骨、肩胛骨均有明顯壓痛。輔助檢查：RF 21IU／mL（↑），CRP 8.98mg／L（↑），ASO 53IU／mL、CD3（＋）75.0% （64%～76%）、CD3（＋）CD4（＋）40.9% （30.0% ～40.0%）、CD3（＋）CD8（＋）29.3%（21.0%～29.0%）、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體核周型 P－ANCA（－）、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體胞漿型C－ANCA（－）、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體靶抗原（MPO）計(jì)數(shù)為0、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體靶抗原（PR3）計(jì)數(shù)為0。全身MRI檢查提示頸、胸、腰椎和骶骨椎體多發(fā)斑片狀異常信號(hào)，部分胸肋關(guān)節(jié)周圍骨質(zhì)和雙側(cè)坐骨斑片狀異常信號(hào)，擬診炎癥性骨髓水腫。SPECT／CT檢查：左側(cè)肩鎖關(guān)節(jié)鎖骨端、雙側(cè)胸鎖關(guān)節(jié)面、胸骨柄體連接處、第1肋骨軟骨連接處骨皮質(zhì)毛糙，放射性攝取增高（圖1）。臨床擬診：SAPHO綜合征。本例患者經(jīng)福善美和美洛昔康治療后3個(gè)月，通過隨訪，患者皮膚痤瘡顯著消退并得到控制，骨痛癥狀基本消失。……