賀娜英,杜聯(lián)軍,丁蓓,柴維敏,沈軍,凌華威,陳克敏
滑膜炎-痤瘡-膿皰疹-骨肥厚-骨炎(synovitis acne pustulosis hyperostosis osteitis syndrome,SAPHO)綜合癥為一系列主要累及骨、關(guān)節(jié)和皮膚的疾病總稱,其臨床表現(xiàn)因人而異,骨關(guān)節(jié)病變無特異性,皮膚癥狀可缺失,診斷較困難。為加深對SAPHO綜合征的認(rèn)識(shí),本文報(bào)道1例SAPHO綜合征,并結(jié)合近年來的相關(guān)文獻(xiàn),對其臨床癥狀、影像學(xué)表現(xiàn)及治療進(jìn)行歸納總結(jié)。
病例資料 患者,男,18歲。6個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)胸背部及腰部疼痛不適,近半年來上述癥狀逐漸加重,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,多次查血沉(ESR)13~22mm/h,C反應(yīng)蛋白(CRP)16.5~33.0mg/L,血常規(guī)、腫瘤標(biāo)志、抗 鏈球菌溶血素 O(ASO)、類風(fēng)濕因子(RF)未見明顯異常,相關(guān)部位X線檢查均未見異常。胸椎MRI提示T4~T9椎體內(nèi)異常信號(hào)影,考慮胸椎骨髓水腫。予甲強(qiáng)龍治療,病情無明顯好轉(zhuǎn)。為進(jìn)一步診治,于2012年2月中旬來我院就診。查體:面部、前胸部、后背皮膚多處癤腫伴膿性分泌。胸骨、左側(cè)鎖骨、肩胛骨均有明顯壓痛。輔助檢查:RF 21IU/mL(↑),CRP 8.98mg/L(↑),ASO 53IU/mL、CD3(+)75.0% (64%~76%)、CD3(+)CD4(+)40.9% (30.0% ~40.0%)、CD3(+)CD8(+)29.3%(21.0%~29.0%)、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體核周型 P-ANCA(-)、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體胞漿型C-ANCA(-)、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體靶抗原(MPO)計(jì)數(shù)為0、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體靶抗原(PR3)計(jì)數(shù)為0。全身MRI檢查提示頸、胸、腰椎和骶骨椎體多發(fā)斑片狀異常信號(hào),部分胸肋關(guān)節(jié)周圍骨質(zhì)和雙側(cè)坐骨斑片狀異常信號(hào),擬診炎癥性骨髓水腫。SPECT/CT檢查:左側(cè)肩鎖關(guān)節(jié)鎖骨端、雙側(cè)胸鎖關(guān)節(jié)面、胸骨柄體連接處、第1肋骨軟骨連接處骨皮質(zhì)毛糙,放射性攝取增高(圖1)。臨床擬診:SAPHO綜合征。本例患者經(jīng)福善美和美洛昔康治療后3個(gè)月,通過隨訪,患者皮膚痤瘡顯著消退并得到控制,骨痛癥狀基本消失。……