中樞神經多發性血管母細胞瘤的臨床和MRI分析

龍小武 高振華 莊偉雄

1.廣東省云浮市人民醫院放射科,廣東 云浮 527300；

2.中山大學附屬第一醫院放射科，廣東 廣州 510080

血管母細胞瘤（hemangioblastoma）占所有顱內腫瘤的2%，占脊髓腫瘤的1%-7.2%[1]，而中樞神經系統多發性血管母細胞瘤（multiple hemangioblastomas of central nervous system,CNS-MHB）更為少見。本文通過分析經病理證實的9例CNS-MHB的臨床和MRI資料，探討CNS-MHB臨床和MRI表現特點，以提高對其認識水平。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 9例CNS-MHB患者中，6例為首次診治患者，3例為術后復發患者；男6例，女3例，年齡19～59歲，中位年齡32歲；3例有明確家族史（表1）。臨床癥狀主要與病變部位相關：腫瘤位于小腦半球的患者臨床表現為頭痛、走路不穩等；腫瘤位于延髓-頸段、胸段脊髓的患者臨床表現為上肢麻木和下肢無力等；腫瘤同時位于小腦-頸段脊髓的患者臨床表現為走路不穩，共濟失調和上肢不靈活等。

1.2 MRI檢查方法 9例患者采用Siemens 1.5T和3.0T超導型磁共振成像系統和正交頭顱線圈和矩陣脊柱線圈行平掃及增強掃描。頭顱掃描采用T1WI(TR 450ms，TE15ms）、T2WI(TR4000ms，TE120ms）、FLAIR(TR 9000ms，TE110ms)序列成像，行橫斷面、冠狀面和矢狀面掃描，矩陣256×256，層厚5mm，間距2mm。脊柱掃描采用T1WI（TR 400-600ms，TE10-20ms）、T2WI(TR2000-4000ms，TE100-120ms)和脂肪抑制T2WI(TR 4000-5000ms，TE 100-120ms)，矩陣256×256或512×512，層厚3mm或5mm，間距2mm。增強掃描按0.1mmol/kg體重使用對比劑Gd-DTPA靜脈注射后行T1WI掃描，注射速率1.5ml/s。

圖11-13 女，32歲，延髓、頸段-胸段脊髓多發血管母細胞瘤。頸段-胸段脊髓明顯腫脹，頸段脊髓內見多發大小不等結節，頸3-頸6對應水平頸段脊髓結節內見點狀囊變，其內及鄰近區見流空血管影；結節鄰近上下脊髓內見條形囊性變，T1WI增強結節明顯強化灶，脊髓囊變病灶未見強化。

表1 9例CNS-MHB分布的部位與數目

2 結 果

2.1 腫瘤部位與數目 9例CNS-MHB中分布在小腦6例，腦干及脊髓2例，小腦及脊髓1例（見表1）。脊髓10個瘤灶均位于髓內，分布在頸段脊髓7個，胸段脊髓3個。

2.2 腫瘤分型及MRI征象分析 9例CNS-MHB患者共見50個瘤灶，其中實質型37個（圖1-4），小腦半球25、腦干4個、脊髓8個；大囊小結節型10個（圖5-7）小腦半球8個、脊髓2個；單純囊型3個（圖8-10），本組病例只見于小腦半球。

37個實質型瘤灶均呈結節狀，大小范圍約2mm-36mm，與正常腦實質信號對比，平掃T1WI呈等信號、T2WI呈稍高信號，增強與血管強化度相近。小腦HB瘤體＞20mm（5個）、脊髓瘤體＞10mm（3個）,瘤體內及周圍可見異常迂曲血管流空信號。小腦半球及腦干13個HB≥10mm的瘤周均見腦水腫，3例脊髓病例均合并脊髓水腫及脊髓空洞或囊變。

小腦半球8個大囊小結節型瘤灶中囊性部分張力高，呈類圓形，結節大小不一，結節≤10mm的瘤灶5個，結節>10mm瘤灶3個，其中2個壁結節內可見囊變，呈大囊套小囊征象。2個脊髓內瘤灶囊性部分長軸走形與脊髓一致，向上下方向延伸；其中一例實性部分長徑約20mm，長軸與脊髓長軸一致，呈臘腸狀（圖11-13）。與正常腦實質信號對比，囊性部分T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，FLAIR-T2WI呈稍高信號；實性部分信號與實質型病灶相同，增強后實性成分明顯強化。2個壁結節>10mm的小腦半球HB周圍見輕度腦水腫，并瘤體內及周圍可見異常迂曲血管流空信號。2個脊髓內HB瘤灶內及周圍可見流空血管。

3個單純囊型均位于小腦半球，瘤灶大小9mm-30mm灶壁薄，T1WI及T2WI呈等信號，FLAIR-T2WI呈稍高信號，增強均無強化。囊性部分信號與囊實型腫瘤的囊性部分相同。瘤周均無腦水腫。瘤體內及周圍無異常迂曲血管流空影。

3 討 論

HB是中胚層的血管內皮細胞在原始血管形成過程中發育障礙，殘余的胚胎間質細胞形成腫瘤，可發生在神經系統的任何部位[2]，以后顱窩最常見，其次為脊髓，幕上發生率低。臨床癥狀與體征與發生部位相關但無特異性表現。Von Hippel-Lindau病的影像診斷標準[3]需具備下列3條中的任意一條：①中樞神經系統多個血管母細胞瘤；②一個中樞神經系統血管母細胞瘤合并一個或多個內臟病變；③一個中樞神經系統血管母細胞瘤合并本病的內臟病變加上明確家族史。另外，Von Hippel-Lindau病還可按有/無伴發腎上腺嗜鉻細胞瘤而相應分為I/II型[4]。根據上述診斷和分型標準，本組病例應全部屬于Von Hippel-Lindau病，其中有1例屬于I型。

CNS-MHB的部位、數目、分型和MRI表現對治療方案的選擇具有很大的指導意義[5,6]。CNS-MHB的每個腫瘤MRI表現亦可分為實質型、大囊小結節型和單純囊型HB，本組9例中累及小腦的有7例，50個HB中實質型和大囊小結節型瘤灶共47個，這提示CNSHB大多會累及小腦，而且瘤灶表現為以實質型和大囊小結節型為主。

實質型和大囊小結節型HB中的實性成分主要由致密度毛細血管網、海綿狀血管網組成，T1WI呈稍低信號或等信號，T2WI呈稍高信號。小腦腫瘤最大徑＞20mm和脊髓腫瘤最大徑＞10mm的瘤體內、瘤周均可見血管流空信號，這可作為實質型HB較為特異性診斷征象。分析原因可能是畸形血管團異常血流動力學效應導致營養血管的過度所致[7]。此外，實質型HB瘤周腦水腫較大囊小結節型和單純囊型HB多見，可能與瘤體內含大量不成熟毛細血管，血管通透性高，且實性病變所致局部靜脈回流受阻所致[8]。

大囊小結節型HB中的囊腔和單純囊型HB中囊腔形成可能是由于腫瘤組織退變及血管內生長因子過度表達使血管通透性增高，血漿外漏所致[9]，囊腔信號均勻，在T1WI及T2WI上與腦脊液信號類似，少數在T1WI上略高于腦脊液信號，與囊液的蛋白含量有關；增強掃描后囊腔無強化，囊壁多數不強化，少數囊壁輕度強化，可能與病變周圍膠質增生或被推移腦組織對比劑廓清率速度減慢有關[10]。大囊小結節型和單純囊型HB瘤周無或伴有輕度腦水腫。脊髓多發HB與脊髓單發HB有共同的MR特征，如脊髓小結節或臘腸形占位，腫瘤內或鄰近表面有流空血管，伴廣泛脊髓空洞[11]。

總之，CNS-MHB屬于Von Hippel-Lindau病，少數患者伴有家族史或中樞神經系統以外器官的腫瘤（樣）病變，小腦大多會受累，腫瘤表現以實質型和大囊小結節型為主。

1.Zhang XD,Jin ZY,Zhang Y,et al.MR imaging of spinal hemangioblastomas[J].J Clinic Radio,2005,24(6):475-477.

2.Koellerkk,Rosenblum RS,Morrison AL Neoplansms of the spinal cord and filum terminale: Radiologic-pathologic correlation[J].Radiographics,2000,20(6):1721-1249.

3.Melmon KL,Rosen SW,Lindau’s disease.Review of the literature and study of a large kindred[J].Am J Med,1964,36:591-617.

4.Louis DN,ohgaki H,Wiestler OD,et al.WHO classification of tumours of the Central nervons system[J].Lyon:IARC press,2007:184-186,215-217.

5.丁興華,陳凈,毛穎.Von Hippel-Lindau病相關行中樞神經系統血管母細胞瘤[J].中國現代神經疾病雜志,2007,7:352-356.

6.陳星榮,沈天真.血管母細胞瘤[J].中國醫學計算機成像雜志,2003,3(9):208-211.

7.張帆,張雪林,邱士軍,等.后顱窩、椎管內多發性血管母細胞瘤及Von Hippel-Lindau病MRI表現[J].中國醫學影像技術,2008,24(10):1543-1546.

8.王亞蓉,李瑋,王瑋,等.中樞神經系統血管母細胞瘤的MRI表現及其病基礎[J].第四軍醫大學學報,2009,30(21:)2:431-2434.

9.祁晉清,袁先厚,郭國炳,等.VHL相關性和散發性中樞神經系統血管母細胞瘤[J].中國臨床神經外科雜志,2002,7(2):69-71.

10.林建中,楊天和,孫杰,等.后顱凹血管母細胞瘤的MRI診斷[J].放射學實踐,2005,20(3):17-219.

11.劉麗芬,尚柳彤,馬學升.脊髓血管母細胞瘤的MR特征探討[J].中國CT和MRI雜志,2010,8(3):31-33.