卵巢硬化性間質瘤MRI及病理表現

劉炳光 曹滿瑞 朱志軍 趙 弘 張玉霞 張雁瑞

南方醫科大學附屬深圳市婦幼保健院 1.放射科，2.婦科，3.病理科，廣東 深圳 518028

卵巢硬化性間質瘤（Sclerosing stromal tumor of ovary,SST）是一種少見的良性腫瘤，來源于性索-間質細胞，具有特征性的組織學表現[1]。國內外文獻多為個例報道,MRI診斷報道甚少[2-3]。筆者旨在通過分析SST的特征性MRI及病理表現，以提高對該腫瘤的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性搜集2009年5月至2013年5月由手術病理證實為SST患者6例，年齡范圍為15-34歲，中位年齡22歲。臨床表現為月經紊亂4例，下腹痛1例，盆腔包塊1例。已婚2例，均未孕。

1.2 MRI檢查 采用1.5T MR掃描儀（PHLIPS NOVA Dual 1.5T HP），體部相控陣線圈。平掃盆腔橫斷面行T1WI、T2WI及T2WI脂肪抑制，矢狀面及冠狀面行T2WI脂肪抑制；增強掃描行橫斷、矢狀、及冠狀T1WI。掃描序列及參數：快速自旋回波（TSE）T1WI TR 1150ms，TE 14ms，回波鏈數 5；TSE T2WI TR 3500ms，TE 80ms，回波鏈數 20，脂肪抑制采用SPAIR技術；增強：造影劑用釓噴妥納（Gd-DTPA），劑量0.2mmol/kg 體重，由肘靜脈注入，速度2.0ml/s，靜脈注藥后即刻、90s和150s行三期掃描。所有序列掃描層厚均為6mm，無間隔掃描；矩陣為256×256。

1.3 病理組織學檢查 手術切除腫瘤標本后取材，用10%甲醛溶液固定、石蠟包埋、5um連續切片、HE染色、光鏡下觀察。

2 結 果

2.1 MR表現 6例均為單發病灶，右側卵巢4例，左側2例。最大徑4.2-7.8cm。腫塊呈卵圓形4例，分葉形2例。6例均為囊實性，囊性>50% 4例，實性>50% 2例。6例周緣均可見包膜，在T1WI及T2WI呈低信號。6例內部均信號混雜，T1WI呈稍低及等信號（圖1），T2WI呈高及等信號。4例T2WI呈“湖島征”（圖2）。增強掃描呈“快進慢出”6例，動脈期周緣呈乳頭狀，梳狀明顯強化5例,1例呈中度強化；延遲期6例均呈向心性強化（圖3）；延遲期6例中央T2WI高信號區均見索條狀團狀強化（圖4）。

圖1-6：女，24歲，月經紊亂10年，右側卵巢硬化性間質瘤。圖1 T1WI水平位 腫瘤為稍低及等信號；圖2 T2WI冠狀位 腫瘤為高及等信號,腫瘤內部信號分布為湖島征表現；圖3 增強掃描早期T1WI矢狀位 腫瘤周緣呈乳頭狀、梳狀顯著強化，強化呈向心性；圖4增強掃描延遲晚期T1WI冠狀位 腫瘤仍顯著強化，與圖2比較，部分T2WI高信號區可強化，囊變區未見強化。圖5 HE染色（×100） 腫瘤邊緣實質內見假小葉，其間為致密膠原纖維和疏松水腫結締組織，血管豐富；圖6 HE染色（×400） 腫瘤細胞形態多樣，核呈圓形、腎形和梭形，見少量印戒細胞。

2.2 病理表現 大體：均有包膜，切面黃白相間，質韌，呈多囊或蜂窩囊狀，囊內液體渾濁。光鏡：6例均見大小不一的多個假小葉錯落分布（圖5）。假小葉間為致密膠原纖維和疏松水腫結締組織。血管豐富，廣泛分布于瘤細胞間及間質內（圖5）。假小葉內瘤細胞形態多樣，含有少量印戒樣細胞。細胞核呈圓形、腎形和梭形（圖6）。

3 討 論

3.1 關于卵巢硬化性間質瘤的臨床特征 卵巢硬化性間質瘤發病率極低,占卵巢性索間質腫瘤的5%以下[4]。文獻報道以個例為主，總共報道病例僅百多例，行磁共振檢查的僅十多例。SST的臨床表現有特征性，好發于30歲以下的青年女性,極少數見于嬰兒及絕經后婦女[5]，妊娠合并SST也有報道[6]。臨床多以月經紊亂就診，少數僅表現為下腹痛及腹部包塊，常導致不孕。本研究病例與文獻報道一致，均具有典型的臨床特征。腫瘤有內分泌功能,可分泌雌激素、黃體酮及睪酮，但分泌量不多，僅少數可以檢測到激素水平的異常，個別女童可出現男性化的表現[7]。SST為良性腫瘤，預后良好,手術切除后無復發或遠處轉移,術后卵巢功能可恢復正常[8]。但SST臨床少見，容易誤診為惡性腫瘤而擴大手術范圍，給年輕女性造成無法挽救的傷害。因此，提高對SST的認識和術前診斷水平，意義甚大。

3.2 MRI表現及特點 大多數SST在平掃及增強掃描上均有較特征的MRI表現，Yerli[9]認為腫塊T2WI呈混雜信號，動態增強掃描呈“快進慢出”是SST的MRI主要表現。本研究MRI平掃發現，腫瘤有包膜，內部呈混雜信號，T2WI信號分布有特征性，表現為腫塊周緣以等信號為主，厚薄不均，呈乳頭狀、梳狀深入中央高信號區；中央高信號區內見散在分布團狀、線狀等信號影，即典型的“湖島征”。筆者分析了國內外文獻報道的有MRI圖像的9例SST[9-11]，7例在T2WI見到“湖島征”，與本研究的病例一致，“湖島征”可作為SST的診斷依據。SST另一個特征是“快進慢出”的強化方式，與肝臟海綿狀血管瘤強化相似，Torricelli將其命名為“血管瘤”樣病變[11]。本研究6例均有此表現，與文獻結果一致。“快進慢出”表現為增強掃描動脈期腫塊周緣呈乳頭狀或梳狀顯著強化，延遲期腫塊呈向心性顯著強化，強化范圍較前擴大，囊變區未見強化。筆者仔細對比強化前T2WI影像與增強后的影像，發現T2WI部分高信號區在增強掃描延遲期出現強化，與其他卵巢腫瘤T2WI高信號為囊變區始終未見強化不同。這種表現，也是SST的MRI特征。

3.3 病理表現及與MRI表現的關系 SST也有特征性的病理組織學表現。SST為良性腫瘤，可見到完整的包膜，呈囊實性腫塊。腫塊周緣實質為多個大小不等的假小葉夾雜疏松水腫結締組織和致密膠原纖維組織，形成了乳頭狀和梳狀深入中央區；中間囊變區以黏液成分為主，但由于血管豐富，囊變往往呈蜂窩狀，在囊變區內仍能見到殘留的實質。因此，T2WI上表現為中間高信號區內團狀或索條狀的等信號，猶如湖中的島；腫塊周緣以實質環繞，恰似湖的堤壩，從而表現為典型的“湖島征”。SST另一病理特點是血管非常豐富，以薄壁小血管為主，廣泛分布于假小葉內及周圍間質內，從而在MRI動態增強上表現為“快進慢出”的強化方式。筆者在分析病理結果中發現，在腫瘤實質與囊變區之間可見大量的疏松水腫結締組織，其內有較豐富的血管及少量腫瘤細胞。因此筆者認為MRI平掃T2WI上的高信號區域并不完全是囊變所組成的，部分T2WI高信號區域為疏松水腫的結締組織。這些區域在延遲期可出現強化，是區別其他卵巢腫瘤的重要征象。

3.4 鑒別診斷 大多數SST具有典型的臨床表現、特征性MRI及病理表現，一般在術前可作出診斷。但由于其發病率低，文獻較少提出其MRI特征性表現，容易誤診。筆者總結本研究的6例SST及文獻的個例報道，歸納其診斷要點為：①年輕女性，月經紊亂就診；②MRI平掃T2WI信號分布呈“湖島征”；③動態增強呈快進慢出，向心性強化表現；④增強掃描早期腫塊周緣呈乳頭狀或梳狀顯著強化；⑤部分T2WI高信號區在延遲期可出現強化。對不典型的SST需與其他卵巢腫瘤鑒別。實性為主SST要與纖維瘤、卵泡膜細胞瘤、轉移瘤等鑒別[12,14,15]。纖維瘤發病年齡多大于40歲，T2WI平掃呈低信號，強化不明顯。卵泡膜細胞瘤呈囊實性表現，但其發病年齡多大于40歲，強化不明顯，無向心性強化，延遲期高信號區始終無強化。轉移瘤多雙側發病，可找到原發灶，腫瘤為囊實性，實性為主，T2WI無“湖島征”表現，增強早期明顯強化，但無延遲期持續強化。囊性為主SST需與黏液性囊腺癌鑒別，根據年齡，T2WI及動態增強[13]表現可鑒別。

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