肺惡性孤立性纖維瘤1例并文獻復習

吳百華，陳 亮，王 楠，吳立山，于敦祥，竇 樂

（吉林大學第一醫院 放射線科，吉林 長春130021）

1 臨床資料

患者，男，37歲，因咳嗽1個月，呼吸困難加重1天入院。查體：右側胸廓縮小，右肺叩診實音，聽診呼吸音減弱。肺部平掃及增強CT：右主支氣管及中間段支氣管腔內見軟組織密度影填充，管腔閉塞，中、下葉支氣管顯示不清，病變上部突向下段氣管腔內，平掃CT值24HU－44HU，增強掃描呈輕中度強化，二期CT值25HU－53HU，36HU－57HU，遠端右肺各葉肺組織體積縮小，大部分呈實變影，增強掃描右肺中葉強化不均，其內見多發不規則團片狀低密度區。CT診斷：（1）右主支氣管及右肺中、下葉支氣管腔內占位性病變，繼發右肺各葉不張，其中右肺中葉內不除外并存占位性病變。支氣管鏡：右主支氣管近右肺中間干支氣管開口處可見新生物沿管壁生長，管腔明顯狹窄，新生物表面光滑，與周圍組織分界清。臨床診斷為右主支氣管腫物。頭部CT及腹部彩超未見明確異常。術中探查見，右肺中葉可觸及彌漫質硬腫塊，表面胸膜破潰，可見腫物位于中間段支氣管內，沿右主支氣管向上生長至氣管隆突，向下至下葉開口，行右全肺切除術，隆突切除成形術。術后病理：腫物大小10.5cm×5.5cm×5.0cm，切面呈多結節樣，灰白色、實性、質硬、伴壞死，病理診斷：右肺惡性孤立性纖維性腫瘤，伴大面積壞死，免疫組化結果：Ki－67 （＋20%），Bcl－2（＋），CD 31（片狀＋），Vimentin（部分＋），CD34（－），CK（－），SMA（－），Actin（－）。病理切片送中科院腫瘤醫院病理科會診，結果回報：（右肺腫物）惡性孤立性纖維性腫瘤。術后5個月患者復查胸、腹部CT示：右側胸腔后下部鄰近膈肌區、左中腹部腹膜可見團塊狀軟組織密度影呈寬基底附著，邊界清晰，表面較光整，大小分別為7.5cm×3.8cm、3.3cm×3.8cm，密度尚均勻，增強掃描示呈明顯不均勻強化。術后6個月復查胸、腹部CT示：腫塊體積進行性增大，結合病史考慮腫瘤轉移。

2 討論

孤立性纖維瘤（SFT）一種少見的間葉組織來源的腫瘤，過去認為來源于間皮細胞，近年來的免疫組化證實，該腫瘤起源于表達CD34抗原的樹突狀間質細胞，該細胞彌漫性分布于人體的結締組織中，目前多數學者認為腫瘤起源于間皮下方的纖維結締組織［1，2］，主要發生于胸膜，發生于肺內者罕見，文獻報道偶發于漿膜腔以外的結締組織，如縱隔、腹腔、頭頸部、中樞神經系統等處［3，4］。

圖1 CT示右主支氣管及中間段支氣管腔內軟組織影填充，邊界較清晰

圖2 CT增強示右肺中葉 明顯不均勻強化，其 內見多發不規則團片狀低密度區。

圖3 、4：CT增強示術后5個月右側胸腔后下部鄰近膈肌區、左中腹部腹膜見團塊狀軟組織密度影呈寬基底附著，邊界清晰，表面較光整，增強掃描示呈明顯不均勻強化

文獻報道SFT主要發生在胸膜，特別是臟層胸膜，良性多見，惡性約占12%－20%，絕大多數表現為單發孤立性軟組織腫塊，寬基底附著于胸膜并突入胸腔，部分可形成蒂，腫瘤體積常巨大，良性病變邊界常較清晰，血供豐富，巨大病灶常伴壞死，提示腫瘤惡性程度高，增強掃描多表現為明顯不均勻強化［5－9］。發生于肺內者罕見，僅為個案報道，缺乏共性特征，本病例為發生于肺內的腫瘤，體積巨大，并侵及主支氣管，由于腫瘤導致阻塞性肺不張及肺炎，CT平掃右肺中葉內病灶輪廓顯示不清，增強掃描見多發強化程度低的壞死區，提示腫瘤惡性程度較高。但CT未見胸腔積液及縱隔、肺門淋巴結腫大征象。術后半年內復查胸腹CT顯示腫瘤胸膜及腹膜轉移。影像學上SFT主要需要與胸膜間皮瘤、胸部神經源性腫瘤、肺內其它腫瘤相鑒別。發生于胸膜的SFT為單發孤立性病灶，多不伴有胸腔積液，胸膜間皮瘤多為胸膜多發結節或腫塊，伴有頑固性胸腔積液。神經源性腫瘤多位于后縱隔脊柱旁區域，少數來源于肋間神經，常伴有鄰近骨質的異常改變，增強掃描多為輕中度強化，SFT少見骨質侵犯，增強掃描多為明顯不均勻強化。肺內常見腫瘤，SFT少見肺癌的特征性影像表現，即使腫瘤巨大也很少出現淋巴結腫大或它處轉移征象［6，10－14］。胸部其它間葉性腫瘤，發病率低，多數影像學表現亦缺乏特征性，鑒別需依賴病理學診斷。

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