趙征紅
滲出性多形性紅斑是一種與免疫有關的急性非化膿性炎癥, 本病屬變態反應性疾病, 多由藥物和感染而引起的一種疾病, 多形性紅斑病常見于男性兒童, 男性多于女性, 患者常有前驅癥狀, 如頭痛、口干咽痛、倦怠特征, 此病的主要特征是以發熱伴皮膚黏膜全身衰竭, 是一種變態反應性疾病,起病急, 病情進展迅速, 重癥者內臟器官受損, 甚至可導致死亡。現將長春市兒童醫院2010年6月~2012年1月就診小兒多形性紅斑48例患兒采用靜脈注射丙種球蛋白治療小兒多形性紅斑性, 取得了滿意療效, 現將報告如下。
小兒滲出性多形紅斑臨床診斷標準:參照第6版《實用兒科學》進行診斷。①發病1~3 d前有頭痛、口干咽痛、倦怠病史。②有臨床癥狀全部病例均有發熱、皮膚發紅, 伴有水皰或大皰, 口周和眼周糜爛。③檢查:白細胞輕度增加,血沉加速, CRP強陽性。
1.1 一般資料 本院兒科病房收治50例多形性紅斑患兒,其中男30例, 女20例;年齡1~6歲, 病程1~7 d, 其中輕型40例、重型10例, 均為首次發病;對將其隨機分為2組,治療組30例, 其中男18例, 女12例, 年齡1~4歲;對照組20例, 其中男12例, 女8例, 年齡1~6歲;兩組在例數、性別、年齡、臨床表現等情況比較, 差異無統計學意義(P>0.05)。
1.2 主要臨床表現 ①發熱40例體溫37.5~40.0 ℃, 無熱10例。②皮膚損害及皮疹分布:40例輕型僅表現為身體各個部位出現紅色斑疹、丘疹、斑丘疹的中央出現水皰, 對稱分布于手背、足背、前臂及小腿伸面、面及頸兩側為多見。10例重型口腔黏膜的損害, 表現為口唇、舌、頰黏膜起水皰和糜爛、眼瞼及黏膜充血, 糜爛、外陰黏膜損害。③內臟受損表現10例重癥均有不同程度的腎功能損害, 尿常規檢查紅細胞計數>25/μl、蛋白(+);心肌損害6例心動過速, 心肌酶升高;9例血常規及血沉檢測, 6例白細胞數目增高, 3例減少, 血沉增快;消化道損害8例有不同程度的腹瀉。
1.3 治療方法 治療組:應用靜脈注射丙種球蛋白400mg/kg,1次/d, 靜點2~5 d。加靜脈給氫化可的松5~10 mg/(kg·d), 靜點2~5 d。對照組:應用靜脈給氫化可的松(5~10 mg/kg·d),靜點2~5 d。兩組均采用常規治療 ①防治感染選擇致敏性小的抗生素。②補液對癥治療補充維生素C、鈣劑保證營養,注意水電解質平衡等。③加強口腔、黏膜、眼部護理。
1.4 療效判定標準 顯效:在治療4 d后體溫恢復正常, 尿常規恢復正常, 心電圖恢復正常, 腹瀉停止, 皮膚紅斑皰疹消退。有效:在治療4 d后體溫基本恢復正常, 尿常規基本恢復正常, 心電圖基本恢復正常, 腹瀉停止, 皮膚紅斑皰疹減。無效:在治療4 d后仍發熱、皮膚紅斑皰疹減少不明顯或增多, 尿常規、心電圖、腹瀉停止無明顯改善。
1.5 統計學方法 計數型資料采用χ2分布檢驗方法, 計量型資料采用t分布檢驗方法, 所有計量型資料以均數±標準差表示, P<0.05為差異有統計學意義。總有效率=治愈+顯效率。
臨床療效:由表1可見治療組總有效率96.7%;對照組總有效率70.0%。治療組的總有效率明顯高于對照組(P<0.05)。

表1 兩種藥物治療效果比較(例)
滲出性多形性紅斑屬變化反應性疾病, 多發生于有過敏體質的患兒, 本病常見于男性兒童, 男性多于女性。滲出性多形性紅斑病分為輕型和重型二類, 輕型可僅表現為皮膚粘膜損害或低、中度熱及伴有咽喉痛、頭痛、腹痛腹瀉或便秘等非異性表現;重癥病例以膚黏膜及內臟器官受損, 以水腫性紅斑、水皰、大皰性損害為主, 損害甚易糜爛結痂。黏膜常廣泛性嚴重受累, 包括唇、口腔、鼻、咽、眼、尿道、肛門、呼吸道等處黏膜, 出現大皰、糜爛出血或潰瘍。內臟受累嚴重時可導致死亡, 主要死于肺部感染與腎功能衰竭。本病病因復雜, 發病與許多種因素相關, 多數認為是外來抗原激發了抗體特異細胞毒反應引起表皮細胞損害。也有的學者認為是一種皮膚淺血管的免疫復合物性血管炎, 可能與藥物過敏(特別是長效磺胺)、變態反應、腺病毒、EB病毒或組織胞漿細菌感染有關, 所以一定要分析患兒用藥史, 追溯食物史及接觸史, 注意避免各種微生物感染。本病皮疹多樣,易被勿診為其它疾病, 而且此病的特點發病急、發展速度極快, 皮膚剝脫可能并發敗癥、感染中毒, 甚至其它內臟器官受損, 甚至危及生命, 所以需迅速控制病情發展, 消除感染病灶、減少細菌產生, 防止后遺癥是治療的關鍵。本病治療除常規應用激素及其它抗過敏藥物外, 本院還采用靜脈注射丙種球蛋白治療, 靜脈注射丙種球蛋白含有血清中絕大部分IgA、IgM, 除了替代作用外, 還可以中和抗原, 抑制FC受體功能, 抑制細胞因子和炎癥介質的釋放, 調節T和B淋巴細胞活性, 可提高機體抵抗力, 抑制免疫反應。通過該臨床治療觀察表明, 靜脈注射丙種球蛋白是輔助治療滲出性多形性紅斑有效治療方法, 能更快的控制病情, 達到快速緩解癥狀,減少并發癥, 提高治愈率和生存率。