鄭州地區108例血友病患者門診用血情況及療效分析

[摘要]目的 分析鄭州地區血友病患者的臨床癥狀，用血情況及臨床療效。 方法 對我血液中心2012年9月～2013年4月就診的108例血友病患者（血友病A88例，血友病B20例）的輸血資料進行系統分析，統計患者的血型分布、年齡分布及臨床癥狀、用血情況等。 結果 門診就診的血友病患者大都在7～20歲，A、B、O三型患者人數基本相當，AB型患者相對較少，O型患者相對癥狀重、用血量偏大、就診頻率較高。就診患者以關節、肌肉和皮下出血為主。 結論 血友病患者應該加強預防教育，發現癥狀及時就診，一旦延誤治療時機，替代治療起效慢，恢復時間長。因為目前人凝血因子Ⅷ和凝血酶原復合物相對短缺，病情嚴重者可采用輸血和輸注凝血因子交替治療，療效較好。

[關鍵詞] 血友病；用血情況；療效

[中圖分類號] R554.1 [文獻標識碼] B [文章編號] 1673-9701（2013）32-0059-02

Analysis of outpatient blood-use and therapeutic effect of 108 patients with hemophilia in Zhengzhou area

JIANG Hui

Outpatient Department of Henan Red Cross Blood Centre，Zhengzhou 450012，China

[Abstract] Objective To analyze the clinical symptoms， outpatient blood- use and therapeutic effect of patients with hemophilia. Methods Systematically analyzed the blood transfusion information of 108 patients with hemophilia in outpatient department of Henan Red Cross Blood Centre from Sep 2012 to Apr 2013.（hemophilia A were 88，hemophilia B were 20）. Results The patients with hemophilia in outpatient department were almost from 7-20 years old，the patient number of A，B，O blood type were similar，the patients with O blood type were more seriously than other type，used more blood production.The main symptoms were joints-bleeding，muscles-bleeding and subcutaneous hemorr hage. Conclusion This analysis reveals that the patients with hemophilia shold be cured in time，the symptoms should be relieved more quickly if it was cured early.

[Key words] Hemophilia；Blood-use；Therapeutic effect

血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病[1]。主要是血友病A和血友病B ，分別缺乏凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ，在我國，血友病的社會人群發病率為5～10/10萬[1]，嬰兒發生率約1/5 000[2]。典型血友病患者常自幼年發病、自發或輕度外傷后出現凝血功能障礙，出血不能自發停止[3]；從而在外傷、手術時常出血不止，嚴重者在較劇烈活動后也可自發性出血[3]，嚴重影響患者及其家屬的生活質量。我血液中心門診部自2003年收治血友病患者，由于血源安全穩定、輸血技術專業，加之相比住院治療方便快捷，深獲患者好評。本文就2012年9月～2013年4月在我門診就診的血友病患者的臨床資料進行系統性分析，現報道如下。

1資料與方法

1.1 臨床資料

選取2012年9月～2013年4月于我門診就診的血友病患者共108例，就診次數456次，均為男性患者，其中血友病A 患者88例，血友病B患者20例。診斷標準依據血液病診斷和療效標準，并按FⅧ：C水平和FⅨ：C水平將患者分為亞臨床型、輕型、中性、重型四型[4]。

1.2 方法

跟據患者的臨床資料進行回顧性系統分析。

1.3 療效判斷

顯效：臨床癥狀明顯改善，疼痛、腫脹程度明顯減輕，功能障礙明顯恢復，FⅧ：C水平和FⅨ：C水平有所提高；有效：癥狀有所改善，相關實驗室指標有所恢復；無效：癥狀無改善或惡化[5]。實驗室依據：以FⅧ：C水平、APTT和FⅧ抑制物作為療效判斷的主要依據和客觀指標。一般情況下，需將患者的血漿FⅧ：C水平維持在20%～30%以上，APTT維持在50～60 s，FⅧ抑制物滴度≤5 BU/mL，患者才能止血[6]。

2 結果

2.1 108例患者的年齡分布和地區分布

到我門診就診的血友病患者以7～20歲居多，見表1。這部分患者大多在學校上學，處于生長期并活動量偏大，發病癥狀以關節和肌肉出血為主。40歲以上患者偏少，發病癥狀以消化道出血、泌尿系出血居多。患者成年后關節畸形率80%以上，以雙膝關節為主。到我門診部就診的患者以農村患者居多，見表2。經調查分析，鄭州市區患者對病情知曉率較高、經濟條件較好，一部分患者在家中或附近醫院輸注凝血因子治療。

表1 108例血友病患者年齡分布及家族史情況[n（%）]

表2 108例血友病患者地區分布[n（%）]

2.2血友病患者血型分布及用血情況

血友病A及血友病B患者血型分布及用血情況見表3、表4，血友病A患者選擇冷沉淀治療為主，個別患者因為經濟原因選擇新鮮冰凍血漿治療，或在家中輸注凝血Ⅷ因子治療。血友病B患者大多選擇輸注冰漿治療，或輸注凝血酶原復合物治療。根據2003～2013年10年間的觀察，發現O型血友病患者人數和A型、B型患者相當，但是用血量明顯比A型、B型患者多。以本次統計為例，O型血友病患者人數比例占總人數34.1%，用血量卻占總用血量57.8%，分析原因是O型患者發病癥狀重，每次用血量大，輸血次數多。

表3 108名血友病患者血型分布情況[n（%）]

表4 108例血友病患者用血情況[n（%）]

2.3發病癥狀

每個血友病因為凝血因子含量和個人體質的不同，每次發病的癥狀及程度都不同，部分患者因為同一癥狀或同一部位出血選擇連續治療，更多患者因為病情較輕或經濟原因，選擇間斷治療，每次來治療時癥狀都不太相同，所以本文統計發病癥狀按就診次數統計。結果顯示，血友病患者臨床癥狀以關節出血居多，尤其是負重關節如膝髖關節和經常活動關節如肘、腕、踝關節出血情況較多較嚴重。泌尿道和消化道出血相對較少，但是一旦出血不好控制，必須長期足量治療，否則預后不佳。

2.4 療效

108例血友病患者治療次數達456次，治療后 402次有效（癥狀明顯減輕，活動障礙明顯減小）總有效率達88.2%，以關節出血的療效最佳（有效率達91.7%），不良反應發生病例22例，占4.8%，其中輸注冰漿患者發生不良反應率較高（8.2%）。見表5。

3 討論

血友病出血的嚴重程度和患者體內的因子活性水平及受傷程度密切相關[7]。學齡期及青春期出血程度較重，40歲以后病情基本穩定，但由于治療不及時，用藥不足量，致畸致殘率高達80%以上[8]。血友病是一類少見病，但在中國患病人群較多，加之宣傳不到位，家庭經濟情況較差，患者很少能保證治療及時、足量、足夠療程。在我國血友病平均最初診斷年齡在1～2歲[9]，但是平均治療年齡在5歲左右，貽誤了治療時機。患者出現嚴重出血后，由于交通等原因不能及時治療，治療時不能達到足夠的治療量，造成出血后恢復緩慢，留下明顯后遺癥。目前血友病的有效治療還是替代治療，即給予凝血因子或血制品輸注，凝血因子是比較理想的替代治療藥品，但目前市場上相對短缺，加之價格昂貴，不能滿足患者需要。血制品即冰漿或冷沉淀需要很大量才能維持較低的Ⅷ因子水平[10]，患者從身體和經濟角度都很難承受大量血制品的輸入。所以從目前的現狀來看，我們認為應該在血友病患者和家屬間擴大宣教力度，以預防為主，血友病患者必須具有終身自我保護意識，嚴防各種創傷和感染情況；其次，一旦發生出血，應及早診斷，及時治療，將病痛和損失降到最低點。血友病患者特別需要家庭、社區、學校、醫院乃至全社會的關愛，醫療機構應該盡自己的能力開展宣傳教育和輔助治療，幫助血友病患者，減輕疾病帶來的痛苦。

[參考文獻]

[1] 袁凱峰，廖小梅. 血友病診斷和治療[J]. 現代臨床醫學，2007，33（3）：219-222.

[2] 張之南. 血液病診斷和療效標準[M]. 第2版. 北京：科學出版社，1998：304-309.

[3] 鄧家棟. 臨床血液學[M]. 上海：上海科學技術出版社，2001：1394-1408.

[4] 石堅，王淑容，鄧克非. 成分輸血的臨床應用分析[J]. 中國輸血雜志，2004，17（3）：219-220.

[5] 江欣. 加強輸血治療控制保證輸血安全[J]. 中華醫院管理雜志，2004，20（3）：185-187.

[6] 中華人民共和國衛生部. 臨床輸血技術規范，衛醫發2000-10-01.

[7] 高峰. 輸血與輸血技術[M]. 北京：人民衛生出版社，2005：180-197.

[8] 中華人民共和國衛生部.血站管理辦法. 2006-03-01.

[9] Aullen JP，Delbose A，Ferrer Le Clur，et al. Adverse unidentified transfusion reactions in five French regions：analysis，results，propositions[J]. Transfus Clin Biol，2010，17（1）：20-27.

[10] Bhatt DL. Intensfying platelet inhibition-navigating between Scylla and Charybdis[J]. N Engl J Med，2007，357（20）：2078-2081.

（收稿日期：2013-07-10）