62例重度嬰幼兒喉軟癥臨床癥狀分析

[摘要] 目的 探討重度嬰幼兒喉軟化癥的臨床表現特點，提高診斷水平。 方法 采集2008年6月～2012年6月在我院診治的62例重度嬰幼兒喉軟化癥患兒的臨床癥狀資料，進行回顧性分析。 結果 喉鳴癥狀出現最早，出現年齡中位數5 d；62例（100%）均存在喉鳴和呼吸困難，45例（72.3%）存在吞咽困難，54例（87.1%）存在營養不良。33例完成睡眠血氧監測，最低血氧平均（0.65±0.08）。23例接受24 h食道pH值監測，18例（78.3%）存在胃食道返流。7例（11.3%）存在除氣道第二病變以外的伴發病。 結論 重度嬰幼兒喉軟化癥臨床表現復雜，應重視癥狀分級評估。

[關鍵詞] 嬰兒；畸形；喉疾??；喉軟化癥

[中圖分類號] R767 [文獻標識碼] A [文章編號] 2095-0616（2013）10-11-03

嬰幼兒喉軟化癥（laryngomalacia）是最常見的喉先天性畸形，也是嬰幼兒非感染性喉鳴的最常見原因。其解剖變異在于喉的聲門上結構（杓突、杓會厭襞、會厭）軟弱，部份或全部隨吸氣向聲門內塌陷，導致呼吸通道變窄，產生喉鳴、呼吸困難、吞咽困難等癥狀。大多數患兒病情屬于輕中度，約10%[1]病情屬重度，除上述癥狀較重外，還常伴有生長發育落后、反復呼吸道感染等癥狀。目前國內對喉軟化癥診治研究較少，現對我院診治的重度喉軟癥患兒的臨床表現資料進行回顧性分析，報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2008年6月～2012年6月，對來我院的喉鳴患兒行電子喉鏡檢查，經證實存在明顯聲門上組織塌陷，臨床評估為重度嬰幼兒喉軟化癥的患兒進入觀察隊列，詳細采集病史及癥狀資料，臨床跟蹤隨訪。本組患兒共62例，其中男36例，女26例，男女比例1.38︰1。來我院初診時年齡中位數[25分位數；75分位數]為52（24；89） d，最小7 d，最大1.8歲，發病年齡中位數5[1；14]d。平均出生體重（3.01±0.64）kg，其中3例為早產兒，無小樣兒。母乳喂養20例，混合喂養18例，人工喂養24例。因癥狀混雜，本組未納入合并咽軟化、喉囊腫、喉麻痹、喉裂、聲門下狹窄、氣管支氣管軟化等氣道伴發病的患兒。

1.2 方法

1.2.1 電子喉鏡檢查及診斷分型 采用我院PENTAX VNL-1130型電子喉鏡（鏡身直徑2.9 mm），EPM-1000處理器及電腦圖文處理系統。檢查時家長抱患兒處于立位，經中鼻道進鏡觀察喉部情況，確定聲門上組織塌陷的部位和程度。依據電子喉鏡檢查所見，參考Olney[2]標準進行診斷，診斷要點包括：杓突組織肥厚，黏膜冗余；杓會厭襞短；會厭卷曲呈“Ω”形或管狀，兩側明顯遮蓋聲門；會厭薄而軟，吸氣時向聲門塌陷，甚至像活瓣樣被吸入聲門等。

1.2.2 重度嬰幼兒喉軟化癥標準 參考Roger[3]標準，吸氣性喉鳴并伴有下列情形之一者，即為重度，包括：明顯生長發育落后；嚴重呼吸困難；嚴重嗆咳，或有吸入性肺炎史，需經胃管進食；阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征，低氧血癥；有因阻塞性呼吸困難氣管插管史、梗阻性窒息史；繼發性漏斗胸、肺動脈高壓和肺源性心臟病。

1.2.3 臨床癥狀情況判定標準 （1）吸氣性喉鳴：輕度：間斷性喉鳴，在睡眠或呼吸道感染時出現；中度：睡眠時喉鳴音重，清醒狀態下也有輕微喉鳴；重度：持續性性喉鳴，睡眠、吃奶、仰臥位更重。（2）呼吸困難：輕度：平臥睡眠時胸骨上窩凹陷<1 cm，呼吸平穩；中度：平臥睡眠時胸骨上窩凹陷1～2 cm，吸氣略費力，偶有低通氣；重度：凹陷2 cm以上，吸氣明顯費力，常有低通氣和呼吸暫停；極重度：吃奶和哭鬧時頻繁紫紺，明顯漏斗胸，或有室息和插管史。（3）吞咽困難：輕度：飲清水時嗆咳為主，偶有嗆奶，進食量正常；中度：每天嗆奶5～10次，吃奶不耐受，但速度基本正常，進食量略下降；重度：每天嗆奶>10次，吃奶不耐受，速度慢，進食量為正常兒60%～80%；極重度：頻繁嗆奶，吸奶無力，速度慢，進食量60%以下，或需插胃管進食者。（4）營養不良：輕度：年齡別體重z值≤-1，>-2；中度：年齡別體重z值≤-2，>-3；重度：年齡別體重z值≤-3。

1.3 觀察項目及資料收集

包括患兒基本情況，喉鳴、呼吸困難、喂養困難、生長發育落后等癥狀情況，以及出生史、既往患病史、伴發疾病等。收集患兒睡眠血氧監測，胃食道反流等檢查資料。癥狀評估、睡眠監測、小兒胃食道返流判斷標準在結果中一并說明。

1.4 統計學處理

通過EXCEL對本實驗相關數據行統計分析，得出相關數據分布情況。

2 結果

2.1 臨床癥狀

患兒的臨床癥狀情況，見表1。喉鳴癥狀出現時間最早，出現年齡中位數5[1；14]d，10例出生即有喉鳴，4例出生半月后出現。所有癥狀中以聲弱和聲嘶最少見，僅占8.0%。病史方面，3例患兒有早產史，但非低體重兒，2例患兒有出生窒息史，5例患兒有氣管插管病史。既往疾病以肺炎最常見，有1次肺炎病史的占90.3%（56例），有2次以上肺炎病史的患兒占58.0%（36例）。本組62例患兒，59例（95.2%）因為嚴重呼吸困難和重度營養不良判斷為重度嬰幼兒喉軟化癥，3例（4.8%）因為嚴重嗆咳反復吸入性肺炎，這3例患兒喉鳴輕度，呼吸困難為中度。

2.2 多導睡眠呼吸監測

本組患兒有36例接受多導睡眠呼吸監測（PSG），由于患兒年幼，鼻導管和胸腹帶的放置均受到限制，僅3例>1歲的患兒成功放置，其低通氣指數（AHI）分別為：48，46，58，根據烏魯木齊2007草案標準，均判定為重度阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征。結合其余33份血氧監測數據顯示：患兒最低血氧范圍0.45～0.75，平均（0.65±0.08）；血氧飽合度≤95%時間占總監測時間的百分比（57.0±7.8）%，血氧飽合度≤90%時間占總監測時間的百分比（22.0±4.8）%。結果顯示患兒睡眠時存在嚴重低氧血癥。

2.3 胃食道反流情況

本組有23例患兒接受24 h食道pH值監測檢查，18例（78.3%）患兒存在胃食道反流，其中15例1歲以內的患兒酸返流指數（RI，食道pH值<4時間占總監測時間的百分比）≥12%，3例>1歲的患兒酸返流指數≥6%。5例（21.7%）患兒酸反流指數未達到診斷標準。

2.4 氣道伴發病

本組患兒有7例存在除氣道第二病變和胃食道返流以外的伴發病，伴發率11.3%。其中，腦癱2例（3.2%），唐氏綜合癥2例（3.2%），先天性腦發育不良1例（1.6%），先天性心臟病1例（1.6%），先天性心臟病合并唐氏綜合征1例（1.6%）。

3 討論

嬰幼兒喉軟化癥是嬰幼兒非感染性喉鳴的最常見原因，約占45%～75%[4-5]，在所有喉先天性畸形中，約占52%[6]。該病屬先天性疾病，一般在出生后2周內出現癥狀，4～8個月時最重，大多數嬰幼兒喉軟化癥患兒病情屬輕中度，多于2歲前自愈，約10%屬重度，患兒癥狀出現時間早，癥狀重，病程長，嚴重影響生存質量。目前尚無發病率相關報道，其病因也不明確，認同神經肌肉病因學說的相對較多，其它如解剖學說、喉軟骨軟化學說、胃食道反流學說也存在一定合理性，但均未得到充分證實。

嬰幼兒喉軟化癥病理基礎在于聲門上組織隨吸氣向聲門塌陷，導致喉氣道變窄，從而產生各種癥狀。所有癥狀中以喉鳴出現最早，大多數患兒于出生2周內出現，本組患兒喉鳴出現的中位數年齡為5 d，10例出生即有喉鳴，說明重度患兒癥狀出現更早。輕中度喉鳴呈間歇性，常于睡眠、仰臥、哭鬧、進食、活動、上呼吸道感染時加重，重度喉鳴呈持續性，響度重，喉鳴音延長，伴有費力感。本組62例患兒均存在喉鳴，95.2%屬中重度喉鳴，僅4.8%屬輕度，這3例患兒是因為嚴重吞咽困難被診斷為重度嬰幼兒喉軟化癥，喉鳴音較輕，呼吸困難為中度。呼吸困難源自聲門上組織塌陷產生的機械性喉梗阻，表現為間歇性或持續性三凹征、吸氣費力、吸氣相延長、低通氣和呼吸暫停、發紺等，常于呼吸道感染時加重，并可能出現急性呼吸衰竭需要氣管切開。長期呼吸困難，可能導致漏斗胸、肺動脈高壓、肺源性心臟病等。本組36份睡眠監測結果顯示患兒存在嚴重低氧血癥，這種慢性缺氧將嚴重影響患兒生長發育和大腦發育。

本組45例（73.2%）患兒還伴有吞咽困難，表現為：誤吸嗆咳、進食不耐受、進食時間延長，嚴重者導致窒息、吸入性肺炎，甚至需要長期經胃管進食等。誤吸和嗆咳的原因是多方面的，一方面解剖變異可能導致喉口閉合不全；另一方面呼吸急促節律紊亂導致吞咽動作倉促，協調性下降；另外，喉組織塌陷產生異常感覺，喉黏膜感受器功能下降，患兒大腦發育未完善、伴發神經性遺傳性疾病導致中樞感覺運動統合能力下降等，都是形成誤吸的原因。Richter[7]通過功能性內窺鏡下吞咽功能檢查發現，手術患兒術前88%有喉滲漏，72%存在喉誤吸。觀察發現，10例患兒（16.1%）存在重度吞咽困難，3例（4.8%）患兒因嚴重誤吸、反復吸入性肺炎、進食量嚴重不足被判斷為極重度吞咽困難，嚴重影響患兒生長發育。本組患兒54例（87.1%）存在營養不良，中度占40.3%，重度占30.6%。患兒生長發育落后主要與長期呼吸困難消耗過大，慢性缺氧導致代謝異常，進食嗆咳進食量少，反復呼吸道感染等因素有關，部分患兒存在大腦和心臟發育問題，也是其影響因素。

嬰幼兒喉軟化癥患兒第二氣道疾病和氣道外伴發病的發生率較高，后者包括腦癱、唐氏綜合征、先天性心臟病、各種遺傳綜合征等，這部份患兒除病情重外，聲門上成形術治療效果也較差。本組患兒7例存在氣道外伴發病，發生率11.3%。既往報道，嬰幼兒喉軟化癥患兒胃食道返流率高達80%[8-9]，本組23例患兒完成檢查，18例存在胃食道返流，伴發率78.3%，與之類似。嬰幼兒喉軟化癥患兒呼吸困難時胸腔負壓增大容易發生返流，返流物刺激喉黏膜水腫導致癥狀進一步加重，兩者相互促進[10]。由于伴發率高，加之嬰幼兒喉軟化癥雖屬先天性疾病但大多數并非出生即出現癥狀，某些學者因此認為胃食道返流是病因之一[11-12]。

綜上所述，重度嬰幼兒喉軟化癥臨床表現復雜，準確的癥狀學評估有助于合理選擇后續治療措施，臨床中應予以重視。

[參考文獻]

[1] Ayari S，Aubertin G，Girschig H，et al.Management of laryngomalacia[J].Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis，2013，130（1）：15-21.

[2] Olney DR，Greinwald JH，Jr.Smith RJ，et al.Laryngomalacia and its treatment[J].Laryngoscope，1999，109（11）：1770-1775.

[3] Roger G，Denoyelle F，Triglia JM，et al.Severe laryngomalacia：Surgical indications and results in 115 patients[J].Laryngoscope，1995，105（10）：1111-1117.

[4] Thompson DM.Abnormal sensorimotor integrative function of the larynx in congenital laryngomalacia： A new theory of etiology[J].Laryngoscope，2007，117（6 Pt 2 Suppl 114）：1-33.

[5] Richter GT，Thompson DM.The surgical management of laryngomalacia[J].Otolaryngol Clin North Am，2008，41（5）：837-864.

[6] Sichel JY，Dangoor E，Eliashar R，et al.Management of congenital laryngeal malformations[J].Am J Otolaryngol，2000，21（1）：22-30.

[7] Richter GT，Wootten CT，Rutter MJ，et al.Impact of supraglottoplasty on aspiration in severe laryngomalacia [J].Ann Otol Rhinol Laryngol，2009，118（4）：259-266.

[8] Giannoni C，Sulek M，Friedman EM，et al.Gastroesophageal reflux association with laryngomalacia：A prospective study [J].Int J Pediatr Otorhinolaryngol，1998，43（1）：11-20.

[9] Lubianca Netto JF，Drummond RL，Oppermann LP，et al.Laryngomalacia surgery：a series from a tertiary pediatric hospital[J].Braz J Otorhinolaryngol，2012 ，78（6）：99-106.

[10] Richter GT.Supraglottic mechanics[J].Laryngoscope，2012，122（4）：S80-81.

[11] Botto H，Nieto M，Cocciaglia A，et al.Laryngeal stridor：laryngomalacia[J].Arch Argent Pediatr，2012，110（6）：530-531.

[12] Ayari S，Aubertin G，Girschig H，et al.Pathophysiology and diagnostic approach to laryngomalacia in infants[J].Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis，2012，129（5）：257-263.

（收稿日期：2013-04-27）