李陶冶 瞿杭波 雷文濤 葉 辛 倪凌之
杭州市第三人民醫院骨科 杭州 310009
內生軟骨瘤是臨床常見良性腫瘤,常累及短管狀骨,尤其是掌、指骨,發生于長骨的內生軟骨瘤較為少見[1],筆者回顧性分析2006年3月—2013年1月本院診治并經手術病理證實的6例肱骨內生軟骨瘤的臨床資料,通過定期隨訪,探討肱骨內生軟骨瘤的診斷及治療。
1.1 一般資料 本組6例肱骨內生軟骨瘤發生在肱骨近端,均為單發,男2例,女4例,左肱骨4例,右肱骨2例,年齡29~64歲,平均39歲。因疼痛就醫1例,無癥狀5例,為體檢或其他原因做影像學檢查時偶然發現。肩關節正側位X線片示6例病灶均完全位于骨髓腔內,呈分葉狀或類圓形透亮區,骨皮質無改變,見圖1(封四)。MRI檢查顯示病灶在T1W1呈低信號,在T2W1呈高信號為主的混雜信號,周圍未見明顯硬化,6例骨皮質均未見明顯膨脹性改變,未見明顯骨膜反應,見圖2~3(封四)。
1.2 診斷標準[2-4]①多見于青壯年患者;②部位多位于四肢長骨骨干骺端,好發部位依次為肱骨近端、股骨遠端等;③腫瘤生長緩慢,多無臨床癥狀,部分患者有壓痛;④X線表現骨干內囊狀膨脹性透亮區或地圖狀骨質破壞,邊緣主要表現為骨質硬化,部分邊緣不清;MRI表現為T1W1病灶呈低信號,在T2W1病灶呈高信號為主的混雜信號;⑤病理檢查可獲確診。
1.3 手術方法 6例均行手術治療,病灶處骨皮質開窗,術中見病變組織為灰白色膠凍樣物質,類似如透明軟骨,內見鈣化,徹底刮除后送術中冰凍檢查,提示內生軟骨瘤后予瘤腔內行電刀燒灼及石碳酸滅活,植入異體骨及自體髂骨,均使用鎖定鋼板內固定,見圖4(封四),鋼板由強生公司提供。術后病理組織染色鏡下表現為成熟透明軟骨細胞被纖維間隔分為小葉結構,軟骨細胞分化良好,見圖5(封四)。術后病理診斷為內生軟骨瘤。
2.1 功能評價標準 參考Neer評分標準:①外展肌力的強度;②手觸及的范圍;③穩定性。總分30分,以>26分為優,26~22分為良,22~18分為中,<18分為差。
2.2 隨訪結果 所有患者均于術后1、6個月各隨訪1次,進行患肢X線攝片及患肢功能評價,5例患者術后1年時拆除內固定材料,至末次隨訪結束時所有患肢功能良好,Neer評分優5例,良1例。未出現骨不愈合,腫瘤未再復發或惡變。
內生軟骨瘤一般認為是生長板上發育不良的軟骨細胞不經過正常的鈣化,異位沉積于干骺端骨髓腔,隨長骨生長隨之遷移于骨干,形成多個分離的透明軟骨結節或小葉結構。因其病程較長,生長緩慢,從而導致板層骨的包繞。內生軟骨瘤各個年齡段均可發病,多自幼發病,以10~40歲最為多見,男多于女[5]。多無自覺癥狀,常因其他原因行影像學檢查時意外發現。
肱骨內生軟骨瘤臨床癥狀少,少數人以局部疼痛為主訴,體格檢查多無明顯陽性體征,肩關節活動一般無障礙。X線典型征象為腫塊呈分葉狀,病灶中央有囊狀膨脹性透明區或地圖狀骨質破壞,邊緣主要表現為骨質硬化或邊緣不清。在MRI檢查上內生軟骨瘤有獨特表現[6],因軟骨瘤內含有透明軟骨基質,在T2WI上內生軟骨瘤呈分葉狀的高信號,反映了透明軟骨內水含量與黏多糖成分的比值較高。在T1WI上,內生軟骨瘤表現為分葉狀的骨髓內病變,其信號與骨骼肌相近,偶爾在T1WI可見高信號,可能是病變內的骨髓脂肪所致。
內生軟骨瘤與低度惡性的軟骨肉瘤組織形態學特點十分相似,且后者常累及肱骨等長骨,曾有文獻報道認為軟骨肉瘤都可能來源于內生軟骨瘤,因此有學者主張對長骨的內生軟骨瘤應該進行較為徹底的廣泛甚至根治性腫瘤切除[7-8]。然而現在研究認為軟骨肉瘤繼發于內生性軟骨瘤比較罕見[9]。因二者手術方式及預后差異較大,因此需與肱骨低度惡性軟骨肉瘤相鑒別。
軟骨肉瘤是最常見的骨原發性惡性腫瘤,影像學上I級軟骨肉瘤較內生軟骨瘤大,常呈侵襲性生長,周邊往往出現軟組織包塊。病理檢查上均能出現黏液樣改變,但二者分葉小葉結構不同,軟骨肉瘤小葉間多見纖維化形成,這種纖維間隔由5~20個纖維母細胞組成,Mirra等[10]認為是小葉生長并最終相互連接而產生的。而內生軟骨瘤間為擴張的薄壁血管,纖維化少見。臨床癥狀上肱骨軟骨肉瘤患者會有疼痛癥狀,肩關節活動時疼痛加重,而肱骨內生軟骨瘤者大多無臨床癥狀,均偶然發現或骨折后就診發現,對鑒別診斷具有一定的參考價值。
肱骨內生軟骨瘤多能通過X線片及MRI作出診斷,一旦診斷成立后應盡早行手術治療,手術方法一般都采用經肱骨皮質開窗,根據瘤體大小及肱骨干穩定性行單純病灶刮除滅活或滅活結合內固定術,瘤體小者行髓腔內植骨,瘤體較大行髓腔內骨水泥填充。通過對本組6例患者的隨訪,我們認為通過瘤體刮除植骨結合鋼板內固定的方法能有效治療肱骨內生軟骨瘤。
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