同心圓硬化的臨床及影像特點

龔家俊

德宏州人民醫院神經內科，云南德宏 678400

同心圓硬化（concentric sclerosis BCS）又稱Balo病，是一種罕見的中樞神經系統脫髓鞘性疾病。以往臨床確診BCS極為困難，主要通過腦組織活檢或者尸檢，隨著醫療技術不斷發展，臨床專家和學者對其不斷深入的研究，對BCS的認識更加深入，另外，隨著影像學技術的不斷發展和設備不斷更新，臨床對BCS的確診率也有了顯著的提高，對其發病機制也有了更深層次的認知。本文回顧性分析2008年5月—2013年7月期間收治的28例同心圓硬化患者的臨床資料，包括臨床表現、影像學特征、腦脊液檢查等資料，旨在進一步加深對BCS患者臨床特點和影像學表現的認知，深層次的探析BCS可能的發病機制，為今后臨床診療BCS提供有價值的依據。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本研究選取的28例患者均為我院2008年5月—2013年7月期間收治的同心圓硬化住院患者，其中男性17例、女性11例，年齡 22～68 歲，平均年齡（42.58±9.65）歲；病程 1.5～10 個月，平均病程（3.35±1.08）個月；本研究通過我院醫學倫理委員會審核通過，患者均在知情同意下簽署知情同意書，自愿參與本次研究。

1.2 診斷標準

頭顱MRI顯示呈同心圓樣改變；頭顱MRI呈同心圓特征性改變，多發性病灶、邊界清晰且無明顯占位。

1.3 檢查方法

1.3.1 影像學檢查 19例患者發病初期行頭顱CT掃描；28例患者均行頭顱MRI檢查和腦電圖檢查。

1.3.2 實驗室檢查 26例患者行常規腦脊液、生化檢查。

1.4 隨訪

28例患者均或得6～25個月隨訪，平均時間為（15.64±6.58）個月。

2 結果

2.1 起病形式及病因分析

本組28例同心圓硬化患者中急性、亞急性起病分別為17、11例；具體的起病原因不明確，其中12例患者的甲狀腺功能明顯下降、9例患者由于受涼發熱。

2.2 臨床癥狀及實驗室檢查結果分析

28例患者13例首發癥狀為左側肢體無力、3例右下肢無力伴不自主抖動、6例反應遲鈍、2例頭暈、2例投緣伴一過性意識喪失。其他伴隨癥狀和體征：癲癇發作、言語不清、飲水嗆咳、聲音嘶啞、性格改變、精神淡漠、易激惹、智力減退、寡言少語、大小便障礙、惡心、視物模糊、睡眠差、舌癱、定向力異常、計算不能。體征：左側指鼻試驗不準、肌張力增高、腱反射活躍、巴氏征（+）、踝陣攣（+）、Romberg征（+）。 實驗室檢查結果：腦脊液常規、生化正常，OB（-），其中3例壓力195mmH2O、免疫球蛋白輕度升高。

2.3 影像學檢查

28例患者中5例為單發病灶，其余23例為多發病灶；腦電圖示中度廣泛性異常。19例患者在發病初期進行頭顱CT掃描，提示患者皮髓質交界處以及腦白質內有片狀低密度影，邊界較為模糊但占位表現不明顯。本組所有患者均行MRI檢查，提示病灶無明顯占位且邊界清楚，早期呈呈團塊狀或者斑塊狀長T1、T2信號(見圖1)，DWI序列上呈高信號，增強掃描可發現呈部分環形、環形、同心圓強化，隨著病情進一步進展逐漸呈年輪樣或者同心圓樣改變。（長 T1、T2 和等 T1、T2 信號交替排列），（見圖2）。 如下圖。

圖1 軸位T2W1提示雙側半卵圓中心多發類圓形長T2信號，邊緣信號稍低，呈“靶征”

圖2 矢狀位T2W1提示右側額葉、頂葉多發類圓形病變，呈環形等、高信號交替“同心圓”樣

3 討論

同心圓硬化（BCS）于1906年由Marburg等首次報道，隨著對其研究深入，被更名為Balo病，其實臨床上一種極為罕見的中樞神經系統白質脫髓鞘性疾病。國內外對BCS在女性和男性中的發病情況報道差異較大，國外相關調查報道女性發病機率明顯低于男性，而國內調查報道顯示男性發病機率明顯低于女性，本組中男：女=5:3，平均年齡（42.58±9.65）歲，較國內外平均年齡大。既往報道BCS發病多呈亞急性或者慢性，本組28例同心圓硬化患者中急性、亞急性起病分別為17、11例，無慢性發病者，和既往報道對比發病較急，筆者認為可能由于本組28例患者多呈腦卒中樣起病，而既往報道多為精神障礙為首發癥狀的BCS患者。本研究結果顯示BCS患者多呈腦卒中樣發病，表現為偏側感覺障礙、活動障礙、肢體無力等，筆者認為可能和病灶累及皮質下白質傳導通路有關，隨著病情的進一步發展，相繼或者同事伴隨智能減退、反應遲鈍、性格改變、定向力障礙、精神淡漠等高級皮質功能障礙的相關臨床表現，考慮由于病灶累及額頂葉認知和行為功能中樞所致。部分患者還可出現假性球麻痹，中樞性面舌癱等表現，此外還可能有癲癇發作的癥狀。

BCS由于病灶內髓鞘脫失層和髓鞘保留層交互排列、形成同心圓或層狀病灶而得名，其具有特殊的影像學表現，發病初期CT提示顱內單發或者多發斑塊狀低密度影，邊界模糊且占位效應不明顯。CT僅能顯示雙側大腦半球多發類圓形低密度灶，對BCS診斷價值不高，極易誤診為腦炎、腦膿腫、腦腫瘤等。目前，臨床上診斷BCS主要依據MRI，其主要表現具有相對特異性即同心圓樣改變，常規MR提示T1W1/T2W1序列呈年輪樣或洋蔥頭樣黑白相間的類圓形病灶，T1W1低信號、T2W1高信號提示髓鞘脫失帶，但并不是所有患者均表現出典型的同心圓樣病灶。增強掃描可發現呈部分環形、環形、同心圓強化，隨著病情進一步進展逐漸呈同心圓樣或者年輪樣改變，彌散加權成像表現具有上述相似的特征。近年來，隨著影像學技術不斷發展，磁共振波譜分析（MRS）技術已經逐漸應用于臨床，其檢測和分析組織器官能量代謝、生化改變、化合物定量，判斷和監測活體組織脫髓鞘區病變的代謝改變，已有國外文獻報道MRS表現和臨床病程具有密切的關系，其具有定量分析髓鞘破壞程度、評價疾病的嚴重程度、早期判斷病程等作用，同時還可將其作為同心圓硬化治療效果好壞的隨訪措施，指導臨床診療。Sekijima Y[6]認為臨床診斷BCG必須要具備以下幾項：患者存在進行性加重的大腦損傷相關癥狀；急性期MRI T2像上白質可見病變中心類圓形高信號以及周邊較高信號呈“煎雞蛋”樣病灶，T1像呈低信號和/或較低信號；發病后約1月左右即亞急性期中央區T2像上高信號逐漸淡化，病灶內高低信號交疊，排列呈層狀即同心圓病灶。 由此，臨床診斷BCG關鍵是MRI是否存在上述典型的改變，而不是臨床癥狀嚴重程度。

目前尚未研究清楚關于同心圓帶的形成機制，傳統觀念認為局部髓鞘保留區代表髓鞘再生，新近研究則認為是早期脫髓鞘的表現。Chen[7]等觀察不同時期BCS患者影像學改變提出同心圓樣改變是從中央向周圍呈離心式逐漸發展形成的，據此Stadelmann[8]等提出了炎癥預處理學說，即在活躍的病灶邊緣，炎癥反應優勢尚未收到致死性損傷的組織表達預處理相關分子保護髓鞘，形成髓鞘保留帶。隨著不斷深入的研究，有研究報道MRI增強證實同心圓帶形成是同時發生的。

綜上所述，同心圓硬化多發于中青年人且呈急性或者亞急性起病，主要表現為運動障礙、智力減退、精神異常等，MRI檢查具有極強的診斷價值。

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