顱脊角在Chiari畸形Ⅰ型患者中的診斷與應用價值分析

趙旭輝　王強　張素真　紀美霞　馮進

顱脊角在Chiari畸形Ⅰ型患者中的診斷與應用價值分析

趙旭輝王強張素真紀美霞馮進

【摘要】目的探討顱脊角在Chiari畸形Ⅰ型患者中的診斷和應用價值，為臨床Chiari畸形Ⅰ型患者的診治提供參考。方法連續收集2004年8月至2014年8月收治的42例Chiari畸形Ⅰ型患者作為觀察組，選取同期來體檢的42例健康者作為對照組，對2組行MRI攝像，分析和比較2組受試者顱脊角、后顱窩面積、各徑線長度等差異性。結果觀察組患者的顱脊角顯著大于對照組，而枕骨大孔徑、斜坡長度、Twings線長度、枕骨磷部長度和后顱窩正中矢狀面面積均顯著小于對照組，差異均有統計學意義(P＜0.05)。觀察組患者小腦扁桃體下疝程度Ⅰ度7例，Ⅱ度24例，Ⅲ度11例，其中Ⅲ度的顱脊角大于Ⅱ度和Ⅰ度，差異有統計學意義(P＜0.05)。結論顱脊角的測量有利于明確Chiari畸形Ⅰ型患者的病理生理改變，對Chiari畸形Ⅰ型的診斷及治療具有重要的臨床價值，值得臨床推廣。

【關鍵詞】顱脊角; Chiari畸形Ⅰ型;診斷;應用價值

【中圖分類號】R 682.11

【文獻標識碼】A

【文章編號】1002－7386(2015)16－2500－03

doi:10.3969/j.issn.1002－7386.2015.16.034

收稿日期:(2015－02－16)

作者單位: 055150河北省邢臺市，邢臺醫學高等專科學校第一附屬醫院(趙旭輝、王強、馮進);河北省邢臺市人民醫院(張素真、紀美霞)

Chiari畸形是以小腦扁桃體下疝為主要特征的顱腦發育畸形，多為先天性，對人類的健康產生嚴重危害。該病最主要的癥狀為疼痛，由枕頸部畸形對神經組織產生壓迫導致，表現為頸部、枕部及手臂疼痛，疼痛感呈放射性燒灼樣，頸部活動時疼痛加劇。除疼痛外，該病還可引起運動功能障礙、四肢癱、偏癱、痛溫覺

分離型感覺障礙等［1］。目前臨床對Chiari畸形的發病機制尚不明確，多將Chiari畸形分為四種類型，Chiari畸形Ⅰ型是臨床最常見的類型。對Chiari畸形進行及早診斷，有利于改善患者的預后，對后續治療具有重要意義。隨著現代MRI技術的發展及在臨床上的廣泛應用，為Chiari畸形I型的診斷提供了有效的途徑。對Chiari畸形Ⅰ型患者后顱窩的測量及計算方法多種多樣，均集中在對患者后顱窩各徑線的研究上。通過患者頭部MRI的測量可得，Chiari畸形Ⅰ型患者后顱窩骨性形態學均發生了改變，主要表現為斜坡角度減少、枕骨大孔徑變小、斜坡長度縮短、后枕長縮短，這些測量結果均提示Chiari畸形Ⅰ型患者后顱骨結構發育不良。為進一步探究顱脊角在Chiari畸形I型的診斷及應用中價值，該研究對2004年8月至2014年8月收治的42例Chiari畸形I型患者進行MRI檢查，報告如下。

1　資料與方法

1.1一般資料連續收集邢臺醫學高等專科學校第一附屬醫院2004年8月至2014年8月收治的42例Chiari畸形Ⅰ型患者作為觀察組，其中觀察組男25例，女17例;年齡16～63歲，平均年齡為(34.4±6.3)歲。患者均有完整的頭顱MRI資料，經檢查無顱內占位性病變、后顱窩手術室及顱骨破壞等，排除獲得性Chiari畸形患者，其中23例伴有不同形態脊髓空洞。入選患者均伴有神經損害的癥狀，以后組顱神經受損、枕頸區壓迫、小腦損害及脊髓受損為主。選取同期在我院體檢的42例健康者作為對照組，各項檢查結果均正常。對照組男24例，女18例;年齡17～64歲，平均年齡為(35.1±5.2)歲。2組患者一般資料的比較差異無統計學意義(P＞0.05)。

1.2方法采用GE1.5T磁共振成像儀對觀察組及對照組受試者行頭頸矢狀位MRI掃描，層厚為5mm，確定正中矢狀面MRI影響，并在相關圖像中標識出顱脊角大小、枕骨大孔前后徑長度、后顱窩斜坡長度等。采用DICOM測量軟件進行測量，對后路正中矢狀面面積進行計算。評估觀察組患者小腦扁桃體下疝程度，將其分為Ⅰ、Ⅱ及Ⅲ度。疝出的小腦扁桃體下緣與枕骨大孔水平相比，超出5mm，但未達到頸1椎體后弓上方為Ⅰ度;小腦扁桃體下方向下位移超出頸1椎體后弓上方，但未達到后弓下方為Ⅱ度;小腦扁桃體疝出的下緣位移程度超過頸1椎體后弓的下方為Ⅲ度。

1.3觀察指標對比分析兩組患者的顱脊角、枕骨大孔徑、斜坡長度、Twings線長度、枕骨磷部長度和后顱窩正中矢狀面面積的差異性。對比分析觀察組中小腦扁桃體下疝不同程度的顱脊角的差異性。

1.4統計學分析應用SPSS 17.0統計軟件，計量資料以±s表示，采用t檢驗，計數資料采用χ2檢驗，P ＜0.05為差異有統計學意義。

2　結果

2.1 2組患者顱脊角及后顱窩各線性結構比較觀察組患者的顱脊角顯著大于對照組，而枕骨大孔徑、斜坡長度、Twings線長度、枕骨磷部長度和后顱窩正中矢狀面面積均顯著小于對照組，差異均有統計學意義(P ＜0.05)。見表1。

表1　2組患者顱脊角及后顱窩各線性結構的比較n =42，x±s

表1　2組患者顱脊角及后顱窩各線性結構的比較n =42，x±s

組別　　顱脊角(°)枕骨大孔徑(mm)斜坡長度(mm)Twings線長度(mm)枕骨磷部長度(mm)后顱窩正中矢狀面面積(mm2)觀察組　33.9±3.4　 32.2±2.1　 37.7±6.2　 35.5±4.3　 23.5±2.4　 432.8±26.4對照組　26.5±1.8　 36.6±3.4　 43.3±6.6　 41.2±5.4　 27.8±3.5　 534.5±36.5 t值3.445　3.039　2.922　2.841　2.605　3.775 P值0.017　0.021　0.023　0.024　0.026　0.012

2.2觀察組患者小腦扁桃體下疝不同程度的顱脊角比較觀察組患者小腦扁桃體下疝程度Ⅰ度7例，Ⅱ度24例，Ⅲ度11例，其中Ⅲ度的顱脊角大于Ⅱ度和Ⅰ度，差異有統計學意義(P＜0.05)。見表2、圖1～3。

表2　觀察組患者小腦扁桃體下疝不同程度的顱脊角比較x±s

表2　觀察組患者小腦扁桃體下疝不同程度的顱脊角比較x±s

小腦扁桃體下疝程度　　顱脊角Ⅰ度(n =7)29.6±2.3Ⅱ度(n =24)　31.5±2.1Ⅲ度(n =11)　35.7±2.5 t值2.358 P值0.034

圖1　顱脊角大小(α)、后顱窩斜坡長度(AD)、枕骨大孔前后徑長度(CD)、枕骨鱗部的長度(BD)、后顱窩矢狀徑長度的基線(AB)在相關圖像上進行標注

3　討論

Chiari畸形是先天性顱腦發育畸形，以小腦扁桃體下疝為主要特征。醫學界將Chiari畸形分為Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型及Ⅳ型，Chiari畸形Ⅰ型的主要特征為小腦蚓部及小腦扁桃體下緣通過枕骨大孔下降到頸椎椎管中，但第四腦室未出現明顯的移位，仍在枕骨大孔以上，目前臨床上將小腦扁桃體下緣與枕骨大孔相比，低于5mm作為Ⅰ型畸形的診斷標準。大量研究證實，Chiari畸形Ⅰ型患者中50%～70%均合并頸胸段脊髓空洞，小部分患者合并腦積水［2］。Chiari畸形I型是發病率最高的后顱窩畸形，學界對這一畸形的研究較為廣泛。Chiari畸形是常見的寰枕交界區畸形，其發病機制飽受爭議，目前臨床較為認同的理論為患者在胚胎發育時期，因中軸葉軸龐的枕骨原節發育異常導致患者在胚胎期枕骨就出現發育不良的現象，使得患者后顱窩容積變小，小腦扁桃體下疝被迫上抬，小腦尾端經枕骨大孔疝出，形成Chiari畸形［3］。Chiari畸形患者早期大腦皮層發育不全，隨著病情的加重，行為及智力異常明顯增加。

圖2　正常對照顱脊角

圖3　Chiari畸形I型患者顱脊角

目前學界尚無可對Chiari畸形進行完全解釋的理論，Chiari畸形的發病機制仍需進一步研究。隨著現代MRI技術的發展及在臨床上的廣泛應用，為Chiari畸形Ⅰ型的診斷提供了有效的途徑。對Chiari畸形Ⅰ型患者后顱窩的測量及計算方法多種多樣，均集中在對患者后顱窩各徑線的研究上。通過患者頭部MRI的測量可得，Chiari畸形Ⅰ型患者后顱窩骨性形態學均發生了改變，主要表現為斜坡角度減少、枕骨大孔徑變小、斜坡長度縮短、后枕長縮短，這些測量結果均提示Chiari畸形Ⅰ型患者后顱骨結構發育不良［4］。大量學者對Chiari畸形Ⅰ型患者進行頭頸部MRI檢查，證實了Chiari畸形Ⅰ型患者后顱窩骨性標志間線性距離均明顯小于正常人，患者后顱窩容積明顯縮小，提示斜坡變短可能是促使Chiari畸形I型患者小腦扁桃體下疝加重的重要原因。本組研究中，43例Chiari畸形Ⅰ型患者小腦扁桃體下疝程度Ⅰ度7例，Ⅱ度24例，Ⅲ度11例。

顱脊角是斜坡延長線和第四腦室地向下延長線形成的夾角，可對腦干受壓程度及斜坡異常進行反應。對顱脊角的研究可將腦干受壓及后顱骨性結構發育異常相結合，本組研究中，為探索顱脊角在Chiari畸形Ⅰ型中的診斷及應用價值，筆者對Chiari畸形I型患者及健康對照組顱脊角、枕骨大孔徑、斜坡長度等進行丈量和計算，結果顯示Chiari畸形Ⅰ型患者顱脊角顯著大于對照組，枕骨大孔徑、斜坡長度、Twings線長度、枕骨磷部長度、后顱窩正中矢狀面面積顯著小于對照組，差異具有統計學意義。且進一步研究發現，小腦扁桃體下疝III度的顱脊角大于II度和I度，差異有統計學意義。Chiari畸形Ⅰ型患者顱脊角增大的原因有以下三點:(1)后顱骨性結構異常發育導致斜坡長度發生改變，使斜坡向鼻側傾斜;(2)Chiari畸形Ⅰ型患者后顱窩容積減小，使得腦橋及延髓向后傾并發生移位，引起四腦室位置向后傾斜;(3)Chiari畸形Ⅰ型患者枕頸部發育畸形，寰樞關節的解剖結構發生變化，造成齒狀突位置向上位移，使得延髓和頸髓交界處椎管的空間變小，導致四腦室底位置向后發生傾斜。作為后顱區病變，顱脊角可直接反映Chiari畸形I型延髓、橋腦受壓程度及顱底斜坡病變情況，且具有不受影像放大率及神經萎縮干擾的優勢，顱脊角角度越大則表示病變越嚴重［5］。

綜上所述，顱腦MRI測量顱脊角的方式可明確Chiari畸形Ⅰ型患者的病理生理改變，有利于診斷枕頸區疾病、評價腦干及顱底病變程度，同時對選擇手術具有重要的參考作用，值得臨床推廣。

參考文獻

1沙士甫，朱澤章，邱勇，等.Chiari畸形合并脊髓空洞患者后顱窩減壓術后脊柱側凸的自然轉歸分析.中華醫學雜志，2014，94:22-26.

2張飄塵，范光明，焦俊，等.MR擴散張量成像對Chiari畸形脊髓損傷的診斷價值.實用放射學雜志，2014，30:39-43.

3程誠，高宇紅，薛毅瓏，等.Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞患者的遠紅外熱像特征分析.中華腦科疾病與康復雜志(電子版)，2013，3: 265-267.

4高蘭，王昱，郝燕捷，等.Chiari畸形伴脊髓空洞癥致神經病性關節病一例.中華風濕病學雜志，2013，17:572-573.

5王曲，高方友，劉窗溪，等.Chiari畸形Ⅰ型并脊髓空洞癥術后翻修的療效觀察.中華神經外科雜志，2014，30:819-823.