Meige綜合征16例臨床分析

劉福嶺 譚衛衛 呂雪丹 山東省平度市人民醫院神經內科 266700

Meige綜合征亦稱特發性眼瞼痙攣—口下頜肌張力異常綜合征。16例中10例為單純眼瞼痊攣型；5例為眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙型，口下頜肌張力障礙型1例。雖然國內近年已有報告，但沒有引起廣泛重視，筆者就其診斷和治療等進行討論，以期加深對本病的認識。

1 臨床資料

1.1 一般資料 選取2005年12月—2012年1月我科收治的Meige綜合征患者，漢族，其中男3例，女13例。年齡34～68歲，平均年齡56歲。病程3個月～5年，平均12個月。有高血壓病史2例，有糖尿病史3例，有高血壓病合并糖尿病史1例，早期因眼部干澀不適、異物感、畏光誤診干眼征1例。16例均排除精神心理因素，藥源性及其他神經系統疾病。

1.2 臨床表現 根據 Marsdan分型，10例為單純眼瞼痊攣型；5例為眼險痙攣合并口下頜肌張力障礙型，口下頜肌張力障礙型1例。痙攣發作頻繁，每天數十次至上百次，持續數秒至1min，發作間期表現正常。精神緊張、激動、疲勞、光刺激、注意力集中時加重，休息睡眠、轉移注意力時減輕或消失。神經系統檢查除見眼瞼、口唇及頜面部肌肉痙攣性抽動外，無其他陽性體征。

1.3 輔助檢查 5例行頭顱CT，3例行頭MRI檢查，2例示輕度腦萎縮，2例示腔隙性腦梗死，其余4例均正常。16例患者均行腦電圖檢查，未見癇性放電及局灶性改變；均行風濕兩項、抗核抗體譜、血沉檢查，1例患者抗SSA抗體、抗SSB抗體陽性，16例患者風濕兩項和血沉均正常。

1.4 治療 16例患者均口服氟哌啶醇（1mg bid），1周左右漸加量到2mg tid，最大劑量達6mg tid，輔以安定類藥物氯硝安定，15例患者在治療后5～7d緩解，8～14d癥狀明顯改善；1例患者（抗SSA抗體、抗SSB抗體及淚液試驗均有陽性指標）予上述治療后癥狀改善不著，診斷“Sjogren syndrone（干燥綜合征）”，予合并替代和對癥治療，癥狀改善。本組患者15～30d，12例痊愈，4例好轉（其中1例為Sjogren syndrone）。3例好轉的患者，在行A型肉毒桿菌毒素局部注射，癥狀顯著改善。

2 討論

Meige綜合征主要表現眼肌痙攣、面部肌張力障礙樣不自主運動，又稱眼肌痙攣—口下頜部肌張力障礙。由法國神經病學家 Meige于1910年首先報道，后來 Marsdan將其劃分為3個類型：（1）眼瞼痙攣型，（2）眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙型，（3）口下頜肌張力障礙型。本病通常老年期起病，以40～70歲居多，多見于女性，男∶女為1∶2～3，常緩慢起病，發病前有眼刺激感或不舒服感、眼干。癥狀在疲勞、日光剌激、注視、緊張時加重，精神集中時減輕，睡眠時消失。部分患者從眼瞼痙攣開始逐漸向下面部發展，表現口下頜肌肉對稱性不規則多動收縮，下頜肌緊張可妨礙咀嚼、吞咽和說話，侵犯喉肌和呼吸肌可有痙攣性發音障礙和呼吸困難，以及因眼瞼痙攣導致的功能性失明，喪失勞動能力。特點之一是打哈欠、吃東西、咳嗽、唱歌、彈琴、吹口琴等時可見癥狀戲劇性減輕（Tricks現象）。依據眼瞼痙攣和（或）口面部肌肉對稱性、不規則收縮、Tricks現象、睡眠時消失等臨床特點可診斷本病。Kazuo Tsubota[1］等人的研究顯示Meige綜合征早期癥狀不典型時，易和干眼征相混淆。若對患者應用針對Meige綜合征和干眼征的治療，而療效不理想時應考慮Sjogren syndrone。本組患者中有1例早期被誤診為干眼征，入院后經完善輔助檢查和相關科室會診，合并診斷Sjogen syndrone。本病還應與面肌痊攣、手足徐動征、口舌運動障礙、重征肌無力、神經官能征等鑒別。

Meige綜合征的病因與病理生理機制尚不清楚。多數學者認為該病發病機制可能與腦部基底節部損害，黑質－紋狀體γ－氨基丁酸能神經元功能低下導致多巴肢能受體超敏或多巴胺遞質失衡，膽堿能作用失衡有關。有報道該病與藥源性相關，如長期服用精神抑制藥、抗震顫麻痹藥、抗焦慮藥等。也有報道傾向于本病與環境因素促發和遺傳易感導致的腦皮質抑制性降低有關。

目前該病以對征治療為主，治療方法有口服藥物、手術治療、A型肉毒毒素局部注射治療。口服藥物包括：（1）多巴胺受體拮抗劑：如氟哌啶醇、泰必利等；（2）γ－氨基丁酸類藥：丙戊酸鈉等；（3）安定類藥：如安定、氯硝安定等；（4）抗膽堿能藥：如安坦等；（5）抗抑郁藥：阿米替林等。本組16例應用上述藥物后仍有3例療效不佳，予A型肉毒毒素局部注射后，癥狀改善明顯。A型肉毒毒素（BTX－A）作用于運動神經末梢的神經—肌肉接頭處乙酰膽堿囊泡上的膜蛋白，抑制突觸前膜乙酰膽堿的釋放，也用于 Meige綜合征的治療[1，2］，且A型肉毒毒素作用持續時間可達數月，重復注射有效，并發癥少且并發癥不隨注射次數的增加而增加，可顯著提高患者生活質量，是一種比較安全、有效的療法。近來，也有應用腦深部電刺激雙側蒼白球成功治療Meige綜合征的報道[3］，缺乏大樣本的對照研究。手術治療風險較大，多數學者不主張采用。

[1]黃光，湯曉芙.A型肉毒毒素加用抗痙攣藥治療 Meige綜合征的療效觀察〔J〕.臨床神經病學雜志，2002，15（3）：183－184.

[2]Poungvarin N，Devahastin V，Chaisevikul R，etal.Botulinum A toxin treatment for blepharospasm and Meige syndrome：report of 100patients〔J〕.Med Assoc Thai，1997，80（1）：1.

[3]Houser M，Waltz T.Meige syndrome and pallidal deep brain stimulation〔J〕.Mov Disord，2005，20（9）：1203－1205.