原發(fā)性睪丸淋巴瘤2例

孫建國，顏醒愚，莊 偉

(福建醫(yī)科大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院泌尿外科，福建 泉州 362000)

·病例報(bào)告·

原發(fā)性睪丸淋巴瘤2例

孫建國，顏醒愚，莊 偉

(福建醫(yī)科大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院泌尿外科，福建 泉州 362000)

淋巴瘤,睪丸；診斷；治療

10.3969/j.issn.1007-3205.2014.03.015

原發(fā)性睪丸淋巴瘤(primary testicular lymphoma，PTL)由Malassez[1]于1877年首次報(bào)道，臨床少見，約占睪丸腫瘤的5%，占淋巴結(jié)外淋巴瘤的2%[2]。其惡性程度高，預(yù)后差，術(shù)前診斷較為困難。現(xiàn)報(bào)告我院2000年1月—2013年3月收治的2例PTL患者的臨床資料。

本組2例患者，年齡分別為64歲和77歲，均因睪丸無痛性腫大就診，病期分別為1個(gè)月和3d，按Ann Arbor臨床分期方法均為ⅠE期。均已婚已育，否認(rèn)煙酒不良嗜好、有毒化學(xué)物質(zhì)及射線接觸史等。2例患者全身淋巴結(jié)及肝脾均未觸及腫大。第1例左側(cè)睪丸腫大，可捫及多發(fā)性結(jié)節(jié)，最大約5cm×4cm，質(zhì)地堅(jiān)硬，與皮膚無粘連；第2例為雙側(cè)睪丸腫大，其中一側(cè)合并睪丸鞘膜積液，兩側(cè)睪丸均可捫及多發(fā)性結(jié)節(jié)，質(zhì)地堅(jiān)硬，與皮膚無粘連。2例患者血清甲胎蛋白、絨毛膜促性腺激素、胎盤堿性磷酸酶均正常。高頻彩色多普勒超聲均提示患側(cè)睪丸多發(fā)性低回聲結(jié)節(jié)，血流豐富，合并有睪丸鞘膜積液側(cè)可探及液性暗區(qū)，該側(cè)精索區(qū)亦可探及多個(gè)低回聲區(qū)。均行“根治性睪丸切除術(shù)”，切除的標(biāo)本經(jīng)組織病理學(xué)和免疫組織化學(xué)檢查，明確診斷為非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin′s lymphoma，NHL)，均為彌漫性大B細(xì)胞性非霍奇金氏淋巴瘤(diffused large B cell lymphoma,DLBCL)。第1例為較早期患者(單側(cè)發(fā)病)，術(shù)后未引起足夠重視未行任何處理，術(shù)后1年死于全身廣泛轉(zhuǎn)移；第2例為1年前手術(shù)證實(shí)雙側(cè)發(fā)病伴睪丸鞘膜積液，采用環(huán)磷酰胺+長春新堿+阿霉素+潑尼松(CHOP)方案進(jìn)行4個(gè)療程的化療，最近復(fù)查未發(fā)現(xiàn)其他部位淋巴結(jié)腫大，病情穩(wěn)定。

討論P(yáng)TL的診斷標(biāo)準(zhǔn)為“以睪丸腫塊為首

發(fā)部位；無其他部位淋巴瘤征象及既往淋巴瘤、白血病病史；確診依賴于病理檢查”[3]。楊建良等[4]認(rèn)為符合以下條件者亦可考慮為PTL，睪丸及其附屬結(jié)構(gòu)為首先診斷部位，診斷時(shí)可有區(qū)域淋巴結(jié)侵犯。該病是60歲以上老年男性常見的睪丸惡性腫瘤。其最常見的癥狀是單側(cè)睪丸無痛性腫大，未引起患者明顯不適，25%～40%患者還可出現(xiàn)發(fā)熱、體質(zhì)量下降、厭食、盜汗、乏力等全身癥狀。PTL雙側(cè)睪丸同時(shí)受侵者約占19.5%[5]，常侵犯到其他結(jié)外組織，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚、韋氏環(huán)、肺、胸膜及軟組織，精索也常累及。

PTL常見睪丸腫大，易與常見的睪丸惡性腫瘤(如精原細(xì)胞瘤)相混淆。本組超聲提示為多發(fā)性低回聲結(jié)節(jié)，血流豐富。董艷平等[6]報(bào)道治療前正確診斷率53.8%(7/13)，超聲提示患側(cè)睪丸內(nèi)有局灶性或彌漫性結(jié)節(jié)，不均質(zhì)，彩色多普勒超聲示病灶內(nèi)部血管走行紊亂，數(shù)量增多，血流信號(hào)均為3級(jí)，并且在化療或化療加放療后病灶體積縮小，血流信號(hào)降級(jí)，提示超聲對(duì)該病有一定診斷價(jià)值。PTL的病理診斷是由病理形態(tài)學(xué)結(jié)合免疫表型得出的，其類型中絕大多數(shù)為B細(xì)胞來源，且多數(shù)為DLBCL，另外少見的有黏膜相關(guān)淋巴瘤、B淋巴母細(xì)胞瘤、外周T淋巴瘤、NK/T淋巴瘤等。本組2例均為DLBCL。PTL的病因目前還不清楚，目前認(rèn)為與一些常見的疾病如睪丸外傷、睪丸炎及隱睪無明顯關(guān)系。因此，有研究[2]認(rèn)為PTL屬于隱匿性全身淋巴瘤的一部分，具有多中心起源的發(fā)病機(jī)制，但也有學(xué)者認(rèn)為PTL是一種獨(dú)立的疾病，目前這兩種觀點(diǎn)還存在爭議。PTL宜及早行根治性睪丸切除術(shù)，但切除后2年內(nèi)容易復(fù)發(fā)，因此應(yīng)加用化療，目前大多數(shù)文獻(xiàn)均推薦使用含蒽環(huán)類的化療方案CHOP,在上述方案中加入美羅華(R)對(duì)患者生存有益而形成較常用的RCHOP方案。謝衛(wèi)民等[7]對(duì)31例患者應(yīng)用RCHOP方案，認(rèn)為其效果良好，不良反應(yīng)較輕，耐受性好。由于有較高的中樞神經(jīng)系統(tǒng)復(fù)發(fā)率，絕大多數(shù)文獻(xiàn)推薦使用大劑量高中樞神經(jīng)系統(tǒng)生物利用度的藥物(如氨甲嘌呤)預(yù)防性鞘內(nèi)化療，能減少中樞神經(jīng)系統(tǒng)的復(fù)發(fā)率。至于術(shù)后是否需要放療，目前認(rèn)為由于睪丸“血睪屏障”的存在，單側(cè)睪丸切除后應(yīng)予對(duì)側(cè)睪丸預(yù)防性放療。本組第1例為較早期患者(單側(cè)發(fā)病)，術(shù)后未引起足夠重視未行任何處理，術(shù)后1年死于全身廣泛轉(zhuǎn)移。第2例1年前手術(shù)證實(shí)雙側(cè)發(fā)病伴睪丸鞘膜積液，采用CHOP方案進(jìn)行了4個(gè)療程的化療，目前仍生存。

總之，PTL是一種非常少見的睪丸惡性腫瘤，老年男性出現(xiàn)單側(cè)睪丸無痛性腫大尤其是雙側(cè)腫大時(shí)應(yīng)想到該病的可能，及早行超聲和相關(guān)的腫瘤標(biāo)志物檢查并進(jìn)行根治性睪丸切除術(shù)，根據(jù)組織病理學(xué)和免疫組織化學(xué)作出相應(yīng)的病理分型，術(shù)后應(yīng)加行化療或化療+放療以提高生存率。何衛(wèi)陽等[8]統(tǒng)計(jì)23例PTL患者經(jīng)綜合治療后5年總生存率和無進(jìn)展生存率分別是39.7%和28.2%。

[1]MALASSEZ M.Lymphadenome du testicle[J].Bull Soc Anat Paris,1877,52(2):176-178.

[2]BHATIA K,VAID AK,GUPTA S,et al.Primary testicular non-Hodgki′s lymphoma--a review article[J].Sao Paulo Med J,2007,125(5):286-288.

[3]PARK BB,KIM JG,EOM HS,et al.Clinical features and treatment outcomes of primary testicular lymphoma[J].Blood,2006,108(11,Part 2):249-250.

[4]楊建良，石遠(yuǎn)凱，何曉慧，等.23例睪丸原發(fā)性淋巴瘤的臨床與病理分析[J].中華腫瘤雜志，2003，25(5)：498.

[5]POULSEN MG，ROBERTS SJ，TAYLOR K.Testicular lymphoma:the need for a new approach[J].Australas Radiol,1991,35(3):257-260.

[6]董艷平，韓治宇，曾惜秋，等.睪丸淋巴瘤超聲診斷價(jià)值[J/CD].中華醫(yī)學(xué)超聲雜志：電子版，2011,8(5)：1053-1057.

[7]謝衛(wèi)民，胡正超，唐黎明，等.RCHOP方案治療成人睪丸彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤的臨床療效分析——附31例報(bào)告[J].新醫(yī)學(xué)，2012,43(10)：707-711.

[8]何衛(wèi)陽，李丹，茍欣，等.23例原發(fā)性睪丸淋巴瘤的臨床診治分析[J].重慶醫(yī)學(xué)，2011,40(30)：3094-3096.

2013-05-07；

2013-11-22

孫建國(1964-)，男，福建泉州人，福建醫(yī)科大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)學(xué)士，從事泌尿外科腫瘤診治研究。

R737.21

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1007-3205(2014)03-0293-02

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