嬰兒Chiari畸形合并腰骶部脊膜膨出5例的術后護理

凌 云，虞露艷，黃亮萍

（浙江大學醫學院附屬兒童醫院，浙江杭州 310003）

Chiari畸形是一種以小腦扁桃體下疝為主要臨床特征的后腦先天性疾病。病理特征是小腦扁桃體疝入椎管內，致后腦諸結構、腦干、小腦以及后組腦神經受擠壓牽拉導致的一系列功能障礙［1］。Chiari畸形被分為四型，以Ⅰ型最常見。其中嬰兒Chiari畸形合并腰骶部脊膜膨出病例臨床少見，多數患兒早期死亡，預后差。2010年1月至2013年10月，本院收治嬰兒Chiari畸形合并腰骶部脊膜膨出5例，根據具體病情分別行后顱窩減壓術和枕骨大孔減壓及小腦扁桃體切除術［2］，同時Ⅰ期行脊膜膨出修補術，術后均取得了較好的效果，現將護理報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組5例，男2例，女3例；年齡3.0～11.5月，體重4.5～8.0kg。主要臨床表現為短頸、頭持續性向后仰，下肢肌張力偏低，自主活動少，腰骶部有大小不等的囊性腫物，質軟、無壓痛，生長發育較同齡兒落后，但智力發育基本正常；其中1例伴雙足馬蹄內翻畸形。頭顱MRI檢查提示Chiari畸形Ⅰ型4 例、Ⅱ型1 例，腰骶部MRI檢查提示腰骶部脊膜膨出。

1.2 手術方法及轉歸 本組均在氣管插管全身麻醉下行手術治療。根據具體病情分別行后顱窩減壓術3例，枕骨大孔減壓及小腦扁桃體切除術2例，同時Ⅰ期行脊膜膨出修補術。其中1例術后10h出現急性腦積水、腦疝，立即急診行腦室—腹腔分流術，手術24h后生命體征穩定；1例術后第6天出現腰骶部腦脊液漏，治療10d后痊愈；1例術后大便失禁，經積極治療3d后痊愈。本組患兒住院時間10～35d，呼吸機輔助呼吸6～30h。隨訪3個月至3年，患兒術前癥狀、體征改善明顯，生長發育和智力發育較同齡患兒無顯著差異；1例伴雙足馬蹄內翻畸形的患兒，術后半年已在骨科行雙馬蹄內翻足矯形術。

2 術后護理

2.1 生命體征監測 由于手術位于顱頸交界處，手術部位有豐富的靜脈叢，易造成出血、水腫損傷延髓，引起心搏與呼吸中樞功能障礙［3］。本組患兒均帶氣管插管回外科監護室監護，呼吸機輔助呼吸6～30h。術后持續24h心電監護，動態監測血壓變化，每小時記錄1次；同時嚴密觀察患兒的意識、瞳孔、血氧飽和度，尤其是呼吸頻率、節律的變化；準確評估術后脊髓功能恢復情況，如患兒的吞咽能力、肢體的感知覺、排便排尿情況、皮膚的完整性等。本組1例患兒在撤機后10h出現呼吸明顯增快達65 次／min，咳嗽無力，血氧飽和度進行性下降，血氣分析顯示血氧分壓45mmHg，立即行氣管插管呼吸機輔助呼吸，同時加強呼吸道管理，3d后順利撤機，血氣分析指標顯示在正常范圍。

2.2 體位管理 后顱窩減壓術和枕骨大孔減壓及小腦扁桃體切除術后易導致C1～C3頸椎段脊柱穩定性下降，體位稍有不適即會導致延髓的損傷［4］。術后麻醉未清醒前安置患兒取去枕平臥位，頭稍后仰，保持呼吸道通暢；麻醉清醒后頭部墊一軟枕，頭抬高15～30°，同時臀部墊一水袋，使臀部略抬高并在上面覆蓋一塊自制的50cm×60cm 大小消毒的布尿布。撤離呼吸機后，為避免患兒哭鬧不安造成頸部過度扭曲傷及延髓，術后24h內在患兒頭部兩側放置1kg沙袋，以限制頭頸活動，同時便于創口敷料的觀察；以后根據患兒年齡的大小佩戴合適的頸托。為避免腰骶部創口受壓，患兒以側臥位為主，側臥位時頸部與軀干保持一直線，同側上肢前伸，對側屈于前胸，腿下墊一長軟墊，臀部避免靠枕；每2h更換左右臥位1次，注意觀察受壓側面頰和耳廓皮膚的情況。本組2例患兒因禁食、疼痛等不適長時間哭鬧，除給予安慰奶嘴外，指導家長一手托住患兒的肩頸部，一手托住其臀部，平托與胸前并輕輕搖晃，15～20min后安靜入睡。

2.3 創口護理

2.3.1 頸部創口 頸托內墊多層燙傷紗布，范圍超過頸托的上下緣，每2h松解頸托1次；觀察頸部創口敷料有無滲血、滲液情況，保持敷料的清潔干燥，頸托內的燙傷紗布一旦發現潮濕應及時更換。患兒平臥安靜或者家長平托患兒時可以暫時不佩戴頸托，以便于創口的觀察。

2.3.2 腰骶部創口 腰骶部創口與肛門較近，易受大小便污染。因此，給患兒使用吸水性強的尿布并每2h更換1次，同時創口處用彈力繃帶加壓包扎。這樣即可保護創口免受大小便的污染，又可以減輕局部創口的張力，促進創口愈合。

2.4 飲食護理 因Chiari畸形手術視野較小，術中分離難免會損傷周圍神經組織或出現術后反應性水腫，壓迫后組顱神經，較嚴重的是迷走、吞咽神經損傷導致飲水嗆咳、吞咽困難等［5］。撤離呼吸機當天予禁食，持續胃腸減壓；第2天無腹脹、嘔吐情況拔出胃管，拔管后4～6h先喂少量的溫開水，密切觀察有無吞咽困難、飲水嗆咳等情況，并根據患兒的實際年齡逐步過渡到牛奶、半流質飲食。本組1例3個月的患兒因手術創傷導致后組顱神經麻痹，在撤離呼吸機16h后，進食30ml牛奶后嗆咳較明顯，重新插入胃管給予牛奶鼻飼，速度以2ml／（kg·h）持續24h腸內營養泵注入，連續4d后拔除胃管，經口進食牛奶無嗆咳。

2.5 疼痛護理 在臨床工作中，疼痛已成為繼體溫、脈搏、呼吸、血壓四大生命體征之后的第5生命體征，并日益受到重視。有文獻報道［6］，嬰幼兒創傷后嚴重疼痛經歷可能會導致其成年后性格和行為的改變、社會角色消退和社會技能的減弱，因此做好嬰幼兒疼痛護理顯得尤為重要。本組患兒拔除氣管插管后，選擇兒童行為疼痛評估量表（FLACC）每班進行評估并及時干預；2 例患兒哭吵較明顯，疼痛評分4分，遵醫囑使用乙酸氨基酚滴劑，以10～15mg／kg劑量滴入患兒的口中并用溫開水喂服，再給予25%蔗糖水5ml，同時囑家長用故事機播放音樂或者故事15～30 min，用藥后1h疼痛評分0分，患兒安然入睡。

2.6 并發癥的觀察與護理

2.6.1 急性腦積水 脊膜膨出修補術后，造成小腦扁桃體下疝加劇，堵塞腦脊液循環通路，導致急性腦積水，甚至壓迫腦干致急性腦疝。本組1 例5個月患兒術后10h 出現深昏迷，血氧飽和度下降至85%，呼吸10～12次／min，左側瞳孔散大固定，立即予氣管插管、皮囊加壓呼吸，急診查頭顱CT 提示急性腦積水、腦疝可能，急診行腦室－腹腔分流術，術后呼吸機輔助呼吸；每15～30min評估患兒意識、瞳孔、對光反射及肌張力情況，密切監測生命體征，特別是在術后12h內；同時遵醫囑快速靜脈滴注甘露醇注射液0.5～1g／kg，確保在30min內滴完，4～6h 后重復使用，地塞米松0.2～0.3mg／kg靜脈注射，1次／8h，以達到降低顱內壓、減輕腦水腫的目的；頭抬高15～30°并保持中立位，盡量避免對儲液囊的壓迫，保持腦室腹腔引流管的通暢。24h 后患兒生命體征穩定，無水電解質紊亂，撤離呼吸機；1周后復查頭顱MRI腦室較前明顯縮小。

2.6.2 腦脊液漏 由于術區結構復雜，打開硬膜后縫合不嚴密或術中硬膜損傷，影響切口愈合，容易出現腦脊液切口漏［7］。本組1例9個月患兒術后第6天腰骶部創口敷料有少量的淡血性水樣液體滲出，24h量約30～50ml，體溫37.8～38℃，無明顯煩躁、惡心、嘔吐等癥狀，取漏液測定含糖量與腦脊液的含糖量一致，診斷為腦脊液漏。除每天更換敷料并用彈性繃帶加壓包扎外，在患兒佩戴頸托的基礎上取俯臥位，胸部、腹部或者膝蓋部各墊一軟枕，使頭部、頸椎、胸椎在同一水平，雙上肢彎曲并環抱于頭側，在腰骶部創口處放1kg沙袋加壓，一般每天3次，每次持續1～2h或者根據患兒的耐受程度適當延長，并在進食后1h進行，俯臥位期間密切觀察患兒的面色、呼吸以防窒息；遵醫囑使用敏感抗生素頭孢曲松鈉20 mg／kg靜脈滴注1次／12h。患兒10d后腰骶部創口愈合，體溫正常。

2.6.3 大便失禁 由于術前患兒脊髓受牽拉壓迫，發生缺血、低氧退行性變，使骶髓或骶髓上排尿中樞神經元受損，排便障礙，嚴重者出現大小便失禁；術中由于牽拉刺激脊髓也可以導致排便障礙［8］。本組1例7個月患兒術后發生大便失禁，為了減少尿布對切口的摩擦，采取暴露臀部，敞開尿布的方法；腰骶部創口處不用彈性繃帶加壓包扎，而是改用10cm×12cm 大小的透明敷貼覆蓋在敷料表面，同時在肛門處使用一次性兒童造口袋收集大便，粘貼造口袋前，用溫水清洗臀部并擦干，在肛門周圍皮膚處依次使用保護粉、保護膜和防漏膏，然后再粘貼造口袋，根據大便量和粘貼的牢固度，每天更換1～2次，這樣既保護肛門周圍的皮膚，又防止大便外漏污染傷口。該患兒在術后第3天大便恢復正常，無紅臀發生。

2.7 出院指導 為加快腦神經功能的修復，促進腦組織的正常發育，出院后遵醫囑使用單唾液酸四己糖神經節苷脂鈉注射液20mg肌內或者皮下注射1次／d，連續4周；避免患兒頸部左右過度扭曲、過伸等損傷頸椎的動作；術后堅持佩戴頸托6～8周，睡眠時可暫時摘下頸托，使用期間注意觀察頸托內皮膚的顏色、有無皮膚破損等；1個月內勿洗頭、洗澡，同時密切觀察患兒的大小便、肢體活動等情況；出院后1、3、6個月到神經外科門診復查，之后每年復查1次，共隨訪5年，如有異常情況及時就診。

3 小 結

嬰兒Chiari畸形合并腰骶部脊膜膨出臨床少見，及時手術治療是關鍵。術后護理重點為密切監測生命體征，加強體位管理，重視頸部、腰骶部創口的護理，注意飲食與營養，積極觀察和預防并發癥，做好急性腦積水、腦脊液漏和大便失禁等并發癥的護理，重視出院指導和隨訪工作。

［1］包長順，楊福兵，劉亮，等.Arnold－Chiari畸形Ⅰ型并脊髓空洞癥的顯微外科治療［J］.中華神經醫學雜志，2011，10（10）：993.

［2］徐城炎，沈志鵬，林超，等.嬰兒Chiari畸形伴脊膜膨出合并腦積水二例并文獻復習［J］.中華神經外科雜志，2012，28（6）：621－623.

［3］Chakraborty A，Crimmins D，Hayward R，et a1.Toward reducing shunt placement rates in patients with myelomeningocele［J］.J Neurosurg Pediatrics，2008，1（5）：361－365.

［4］宋萍，葉永琍，繆建平.41例Arnold－Chiari畸形合并脊髓空洞癥患者的術后護理［J］.中華護理雜志，2010，45（4）：300－301.

［5］于濤，王振宇，段麗萍，等.合并吞咽障礙ChiariⅠ畸形患者手術干預后吞咽功能變化及意義［J］.北京大學學報（醫學版），2011，43（6）：873－875.

［6］童鶯歌，葉志弘.浙江省4家三級醫院護士疼痛管理知識和態度的調查與分析［J］.護理與康復，2010，9（9）：747－749.

［7］謝丁丁，朱澤章，邱勇，等.Chiari畸形后顱窩減壓術后延髓及小腦位置變化與空洞轉歸的相關性［J］.中華外科雜志，2013，51（10）：895－899.

［8］楊波，鮑南，宋云海，等.一期手術治療嬰幼兒腦脊膜膨出合并腦積水［J］.中華神經外科雜志，2013，29（10）：1018－1020.