容積再現技術診斷內耳畸形2例

2014-04-02 07:44:34葉玉芳潘寶根張淑倩李寶山賈秀川

河北醫藥 2014年24期

關鍵詞：水平

葉玉芳潘寶根張淑倩李寶山賈秀川

病例1，女，27歲，主因右耳自幼無聽力，左耳聽力欠佳，電測聽提示雙耳感音神經性耳聾，右側為重度。

病例2，男，7歲，左耳自幼無聽力，電測聽提示左耳重度感音神經性耳聾，右耳聽力正常。

應用GE64層螺旋CT掃描機行顳骨CT掃描，掃描時設置為骨窗觀察，窗寬窗位分別設置為4 000 Hu;700 Hu，層厚0.625 mm，重疊 0.3 mm，分別以兩側中耳為中心，FOV設置為9.6 cm行靶重建，將重建的數據傳至工作站，對兩側內耳行VRT重建。VRT重建發現例1雙側內耳畸形，右側耳蝸未見發育，前庭顯示為一空腔影，水平半規管與該腔融合，未見顯示，后半規管呈扁寬的半環狀，上半規管僅可見短棒狀突起(圖1、2)，左側耳蝸底周寬大，中周與頂周融合，僅顯示一周半，前庭寬大，水平半規管短小，上半規管與后半規管未見異常(圖3)。例2左側內耳畸形，也未見耳蝸顯示，僅顯示寬大的前庭，呈囊狀，上半規管部分顯示，呈基底部較寬大的柱狀，未見后半規管(圖4)。右側內耳耳蝸、前庭及半規管均顯示良好(圖5)。結合MPR圖像觀察可發現例1右耳及例2左耳內耳道狹窄，呈裂隙狀(圖6、7)，且例1右耳及例2左耳耳蝸均未發育，前庭呈囊狀，例1右耳未見水平半規管顯示，例2左耳于冠狀位MPR可見短粗的水平半規管，橫軸位MPR水平半規管與囊狀前庭分界不清，上、后半規管大部分缺失或未見發育以及形態失常(圖8～12)。例1左耳耳蝸周數不足，底周寬大，中周與頂周融合成囊狀，前庭寬大，水平半規管短小，且乳突氣化不佳及中耳乳突炎也能在MPR圖像上清晰顯示(圖13、14)。討論內耳畸形并不罕見，是兒童感音神經性耳聾的主要疾病，其中骨迷路畸形約占內耳畸形的20%，也是我們可以通過CT檢查觀察到的部分，對于病變的定性有著至關重要的作用。Levent將內耳畸形按解剖部位分為耳蝸畸形、前庭畸形、半規管畸形、內耳道畸形、前庭導水管畸形和耳蝸導水管畸形［1］，而這些畸形中多為混和發生。本組中兩例患者，例1右耳與例2左耳均為耳蝸畸形中比較嚴重的類型，即耳蝸未發育，該型少見，僅占耳蝸發育畸形的3%，為胚胎時期第3周末發育障礙所致，除耳蝸未見發育外，前庭及半規管、內聽道也有不同程度的畸形，例1左側內耳畸形較輕，為耳蝸不完全分隔Ⅱ型(即IP－Ⅱ型)，亦即Mondini畸形，為胚胎發育第7周停止所致，耳蝸可見顯示，但周數不足，底周可正常或增寬、變窄，中周與頂周融合成一較大的腔，并伴有前庭及水平半規管畸形，亦常伴有前庭導水管擴大，內聽道多正常。以上的內耳畸形于單純的MPR圖像上不易直觀顯示，特別是較為嚴重的耳蝸未發育型，很難想像內耳畸形的形態及程度，VRT重建后可形成清晰直觀的三維立體影像，再通過多個方位多個角度的觀察即可將內耳各部分畸形的程度、范圍以及其毗鄰關系顯示出來，但單憑VRT圖像診斷內耳畸形亦存在一定的局限性，首先，我們需要結合MPR圖像觀察內耳耳蝸、前庭和諸半規管的位置及缺失變形的程度，冠狀位MPR對水平半規管的缺失程度的判定有較大的優勢，例2左耳水平半規管在VRT及軸位MPR均未見明顯顯示，僅在冠狀MPR可見短粗的水平半規管與增大的前庭相連;再有，對于內聽道的觀察VRT圖像難以判斷，需以MPR圖像為主，當內聽道于橫軸位前后徑或于冠狀位的上下徑小于3 mm時為內聽道狹窄;另外，還需結合MPR圖像觀察前庭導水管、耳蝸導水管的情況，以及外中耳畸形、炎癥等的情況，例1中雙側中耳乳突炎于MPR圖像清晰顯示。所以，最佳的顯示內耳畸形的方式應是VRT圖像結合MPR圖像，對各種類型的內耳畸形均能做出準確的判斷，為臨床提供更精準的影像學依據。