1例外胚葉發育不全患兒全口可摘義齒修復的護理體會

摘要：外胚葉發育不全（Eetodermaldysplasias，EDs）是一類缺陷性疾病，在患兒成長的過程中，對其生長發育和心理上造成很大的創傷。本病例討論了由外胚葉發育不全導致全口缺牙的修復治療過程中出現的問題及應對，提出對其家庭進行指導及患兒的心理支持，并將其作為系統的臨床護理的重要組成部分。

關鍵詞：外胚葉發育不全；全口可摘義齒；修復；護理體會

作為最常見的先天缺牙綜合癥，外胚葉發育不全 （Eetodermaldysplasias，EDs）是一組超過200多種臨床組合的復雜疾病的總稱，發病率約為7/10，000[1]。患者外胚層來源的結構及其附屬器發育異常，表現為毛發稀疏、汗腺發育不良、牙齒數目和形態異常等[2～4]。根據出汗是否正常分為無汗型和有汗型外胚葉發育不全。除少數散發病例外，大部分患者具有明顯的家族史，遺傳方式包括常染色體顯性、隱性遺傳[5，6]和X連鎖遺傳[7]，并以X連鎖遺傳最多見。該病牙齒數目及形態異常應早期修復治療。早期修復可改善患者的咀嚼、吞咽功能及面部外形，提高顳下頜關節的功能。必要時可配合正畸或牽引成骨等治療方式，矯治患者口腔頜面部發育異常。由于這類案例在臨床越來越多見，不僅要解決患者生理上的缺陷，更應結合患者的特點，給予家庭上的指導以及心理上的護理，使患者身心建康得到一個全面的發展，這對于兒童尤為重要。

1臨床資料

患兒，男，6歲，因至今未萌出牙齒來我科就診，自述在炎熱夏季，發熱、氣急、體溫較高，無汗、多尿。外觀身體矮小，全身皮膚多皺紋，無汗毛，頭發稀少，較黃，眉毛及眼睫毛少而短，指甲無異常，心肺無異常。脊柱四肢及神經系統無異常。智力發育正常。口腔頜面部檢查：面中1/3發育不良，外觀蒼老；口腔內唾液分泌少，全口無牙，下牙槽嵴窄而薄。曲面斷層片示：牙槽嵴低，頜骨內未見埋伏牙胚。父母牙齒均正常，否認近親結婚，未追溯出家族病史。

2治療及護理

2.1治療過程

2.1.1臨床表現 Clouston將外胚葉發育不全綜合征分為兩類：無汗型和有汗型外胚葉發育不全[8]。EDs的發育異常主要涉及皮膚、外分泌腺、毛發、指甲、牙齒及面容。并有其他部位異常包括瞼緣粘連-外胚葉發育不良-唇/腭裂綜合征（AnkyloblePharon-Eetodermal defects-CleftliP/Palate，AEC，OMIM 106260）[9]和先天性缺指（趾）-外胚葉發育不良一唇/腭裂綜合征 （Ectodermal dysplasia，Ectrodactyly，Cleft lip/palate Syndrome，EEC，OMIM604292）[10]等。

由于該患者屬于典型的外胚葉發育異常，存在乳牙及恒牙全部缺失，并有毛發稀疏及汗腺、唾液腺分泌異常，牙齒的缺失是治療及護理過程中最重要的問題。

2.1.2治療計劃 經過檢查后，采取全口義齒修復，重建患者咬合，改善顳下頜和關節功能及面型，促進完善咀嚼、吞咽功能，通過生理性刺激促進頜面部骨骼發育。

2.2治療過程中的護理相關問題

2.2.1初診 模型制備：二次印模法取得印模后，灌注石膏于印模內完成模型制備，用以制作蠟基托及義齒。完善的修復治療應建立在制取精確模型的基礎之上，模型是記錄患兒牙槽嵴形態及相關軟組織的功能形態。取模之前，告知患兒父母，取模過程中有不適感，讓家長與患兒先進行溝通。患兒在取模過程中仍不能配合，對醫生排斥。由護士采取蹲位，與患兒平視，以朋友的身份進行交流，緩解患兒的緊張感。護士鼓勵患兒主動接觸托盤及印模材料，消除恐懼感，并告知患兒取模過程可能會出現不適的情況及應對方法，并給予心理支持。

2.2.2首次復診 頜位關系記錄：指用牙合托來確定并記錄患者面部下1/3的適宜高度和兩側髁突在下頜關節凹生理后位時的上下頜位置關系，以便在這個位置關系上重建患者的正中牙合關系，即患者唯一穩定的上下頜關系。根據頜位關系制作全口義齒來恢復患者的咬合關系，從而滿足義齒的功能使用及外形恢復。

為保證牙合位關系的精確記錄，避免患兒不配合，我們在制作蠟基托前，安排1w時間，讓家長以做游戲的方式讓患兒多接觸基托制作的紅蠟，在患兒口腔內模擬一些操作，引導患兒自行完成一些配合動作，消除患兒恐懼心理，提高配合度。

復診制作蠟基托時，患兒雖不排斥，但仍不能完全配合，需補充一些引導。由于醫生在治療過程中的操作以及權威性，不能獲得患兒的信賴，而家長缺乏專業知識也難準確指導患兒，護士應承擔主要的溝通工作。

2.2.3二次復診 戴入義齒：包括兩個方面：對義齒的檢查和調改及指導患者使用和維護義齒。主要檢查就位、基托適合性、頜位關系、咬合關系、有無不適等，并加以調改。

2.2.3.1初戴義齒時，患兒明顯對口內\"異物\"排斥，不愿配合調改過程。護士陪同患兒玩耍時，讓患兒自主接觸義齒，講解試戴過程，讓其模擬戴入動作。

待患兒不再排斥義齒，完成義齒戴入。配合使用鏡子，讓患兒在視覺上獲得操作的參與感。此時父母作為溝通的橋梁，應贊揚患兒戴入義齒后的表現，引導其繼續配合醫生的操作。護士事先告知其父母給患兒帶點軟質的食物（蛋糕等），醫生戴好義齒后，讓患兒吃東西由父母在一旁詢問感受，以此為依據對假牙進行調改。

2.2.3.2義齒試戴后，告知患兒父母注意事項。患兒應先吃軟食，一段時間后再咬硬的食物。初戴活動義齒時會有異物感，口水較多，惡心，發音不清等現象，應堅持戴待逐漸適應，也可讓患兒戴著假牙時，嘴里含一顆糖緩解。回去后患兒如若出現不舒服，在復診前1～2h讓患兒把假牙戴在口里，醫生可以通過口腔黏膜上的壓痕，修改義齒相應的部位。

2.2.4遠期復診 考慮到患兒處于生長發育階段，告知患兒父母要定期調改和更換義齒，一般6～12個月復診一次。待患兒成年以后，可考慮選擇其他修復，例如種植體全口覆蓋義齒等。每次復診時都要表揚患兒的戴牙表現，積極鼓勵患兒繼續堅持佩戴義齒，恢復咬合功能。檢查口腔，引導患兒主動指出存在的問題，調改并指導患兒如何適應。

3討論

EDs是一類缺陷性的疾病，該病在患兒的成長過程中會對其生長發育和心理健康造成影響。加強對該病的宣教力度，一般應告知家長，小兒牙齒一般萌出時間是在3w～7月，6歲左右乳恒牙更替，11～13歲乳恒牙更換，是否存在毛發稀疏、排汗異常等，如果有及時帶小孩到醫院檢查診斷，以便早期進行修復治療，必要時可以配合正畸、外科手段完善治療效果。早期修復的時機應綜合考慮生頜面部生長發育的主要階段，患兒的自主配合程度，以及心理支持等因素，建議在入學前進行，定期復診調改或重制義齒。

由于孩子的教育與父母存在著很大的關聯，而EDs的孩子，由于身體方面的差異，若不獲得正確引導，會對心理健康造成很大的影響。在護理過程中，護理人員應該讓患兒父母明白，父母是孩子人生中第一位老師。讓患兒父母了解有關疾病方面知識及常規護理，并在生活中，多方面地鼓勵孩子正視自身的缺陷，及時解決患兒心理上的問題。

為EDs的兒童就診時，護士在整個治療過程中有極其重要的作用。護士應幫助醫生收集患兒病史及心理狀況的資料，了解患兒的家庭成員的情況和家庭模式，把所收集的資料反饋給醫生，為后面檢查及治療作好準備。由于家長對該疾病知識不了解，指導患兒時容易出現偏差，護士應主動和患兒進行交流，獲得信賴，建立良好的護患關系，同時教授家長相關的護理常識和心理支持。最終確保醫生-患兒-家庭之間信息傳遞無誤，建立良好的心理支持。

由于該病尚無有效根治手段，多以對癥處理為主，所以治療過程常伴隨終生，早期發現處理，以及長期的護理和心理支持是非常必要的，同時這也有賴于日常宣教和相關疾病常識的科學普及。

參考文獻：

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編輯/許言