1例外胚葉發育不全患兒全口可摘義齒修復的護理體會

摘要：外胚葉發育不全（Eetodermaldysplasias，EDs）是一類缺陷性疾病，在患兒成長的過程中，對其生長發育和心理上造成很大的創傷。本病例討論了由外胚葉發育不全導致全口缺牙的修復治療過程中出現的問題及應對，提出對其家庭進行指導及患兒的心理支持，并將其作為系統的臨床護理的重要組成部分。

關鍵詞：外胚葉發育不全；全口可摘義齒；修復；護理體會

作為最常見的先天缺牙綜合癥，外胚葉發育不全 （Eetodermaldysplasias，EDs）是一組超過200多種臨床組合的復雜疾病的總稱，發病率約為7/10，000[1]?；颊咄馀邔觼碓吹慕Y構及其附屬器發育異常，表現為毛發稀疏、汗腺發育不良、牙齒數目和形態異常等[2～4]。根據出汗是否正常分為無汗型和有汗型外胚葉發育不全。除少數散發病例外，大部分患者具有明顯的家族史，遺傳方式包括常染色體顯性、隱性遺傳[5，6]和X連鎖遺傳[7]，并以X連鎖遺傳最多見。該病牙齒數目及形態異常應早期修復治療。早期修復可改善患者的咀嚼、吞咽功能及面部外形，提高顳下頜關節的功能。必要時可配合正畸或牽引成骨等治療方式，矯治患者口腔頜面部發育異常。由于這類案例在臨床越來越多見，不僅要解決患者生理上的缺陷，更應結合患者的特點，給予家庭上的指導以及心理上的護理，使患者身心建康得到一個全面的發展，這對于兒童尤為重要。

1臨床資料

患兒，男，6歲，因至今未萌出牙齒來我科就診，自述在炎熱夏季，發熱、氣急、體溫較高，無汗、多尿。外觀身體矮小，全身皮膚多皺紋，無汗毛，頭發稀少，較黃，眉毛及眼睫毛少而短，指甲無異常，心肺無異常?！?br>