肺出血-腎炎綜合征(Goodpasture)是由抗基膜抗體導致的腎小球和肺泡壁基膜的嚴重損傷,臨床表現為肺出血、急進性腎小球腎炎和血清抗腎小球基底膜(GBM)抗體陽性三聯征。多數患者病情進展迅速,預后兇險。
血漿置換(PE)是一種用來清除血液中大分子物質的體外血液凈化療法,指將患者的血液引出體外,經離心法或膜分離法分離血漿和細胞成分,棄去血漿,而將細胞成分以及補充的平衡液、血漿、白蛋白溶液回輸入體內。血漿置換的原理是通過有效的分離置換方法迅速地選擇性地從循環血液中去除病理血漿或血漿中的病理成分(如自身抗體、免疫復合物、副蛋白、高粘度物質和蛋白質結合的毒物等),同時將細胞成分和等量的血漿替代品輸回體內,從而治療一般療法無效的多種疾病。
1資料與方法
1.1一般資料 患者,女,74歲。因\"納差3月,咳嗽、發熱3 w\"入院,3 w前出現惡心納差,咳嗽咯痰伴低熱,時有胸悶,入院前1 w出現咳嗽,痰中帶血絲,呈暗紅色,解粉紅色肉眼血尿,且尿量進行性減少,查腎功能:肌酐1196.4 umol/L,白蛋白34.8 g/L,胸片心影增大,心衰,肺水腫,抗基底膜抗體(GBM)190.908 U/mL,明確診斷為\"Goodpasture病\"。
1.2方法 治療上于中等流量吸氧,激素+環磷酰胺免疫抑制治療,結合抗感染、抑酸護胃、保護腎小管間質功能,予行右頸內中心靜脈置管術,血液透析+血漿置換3~5次。患者先行血液透析4 h以減輕浮腫降低肌酐值,再行血漿置換,患者在院期間共行血漿置換3次。住院19 d后病情好轉,GBM抗體轉陰,生命體征平穩,浮腫消退,于出院。……