纖維性骨皮質缺損5例體會

纖維性骨皮質缺損（FCD），又稱干骺端纖維性缺損是一種局部骨化障礙、纖維組織增生或骨膜下組織侵入皮質所致的一種非腫瘤性纖維性病變[1]，常見于兒童，臨床上一般無任何癥狀和體征或運動后局部輕微脹痛，多在外傷后偶爾發現。在工作中遇見5例，均發生于兒童。

1資料與方法

1.1一般資料 3例患者因外傷來就診，2例因關節疼痛來院就診，年齡最大13歲，5歲2例，7歲1例，9歲1例，男性3例，女性2例。拍片檢查發現：4例患兒所述外傷及脹痛部位與拍片后所見病灶不吻合，臨近關節活動不受限，均無骨折X線表現。

1.2病變部位 2例位于股骨遠側干骺端，3例位于脛骨近側干骺端，均為單發，并且均位于內后方。

1.3 X線表現 3個病灶呈類圓形或橢圓形，1個呈淚滴狀，1個不規則。病灶長軸均與骨干一致，表現為局部骨密度減低區，邊緣可見硬化邊，病灶切線位上可見杯口狀或碟狀的骨皮質缺損，局部未見骨膜反應及軟組織腫塊，未見鈣化灶。

1.4 CT表現 呈局限性骨皮質缺損，骨皮質杯口狀或碟狀凹陷，內緣可見硬化環。①病灶部位：3個位于骨皮質表層，2個位于骨皮質內。②病灶形態：類圓形或橢圓形3個，不規則形2個。③病灶大小：病灶長徑10～40 mm，橫徑8～20 mm。④病灶密度：CT值40～65 HU。

2討論

纖維性骨皮質缺損（FCD）的發病機制為一種較少見的，好發于兒童干骺端的非腫瘤性纖維性骨皮質囊性缺損性病變。系局部骨化障礙。纖維組織增生所致。一般認為本病可能是兒童發育期中的正常變異，并可自限自愈而有良性皮質缺損之稱[2-3]。病理特征是皮質缺損區為一團較硬的纖維組織腫塊，呈棕色或黃色或二者混雜的花斑狀，外面包有骨膜。骨膜與病變的纖維組織融合，有少量骨膜新生骨存在，而纖維腫塊內無骨化現象。鏡下見呈螺旋狀排列的成束的梭形成纖維細胞，間有多少不等的膠原纖維，尚可見多核巨細胞喝泡沫細胞，前者來自成纖維細胞的融合，后者由成纖維細胞轉化而成。

FCD最好發于生長期兒童的長骨干骺端，尤其以股骨遠端多見，病變多位于干骺端內后壁骨皮質內，前外側壁較少見。典型的FCD單憑X線表現即可診斷，但在本病的不同發展階段或合并骨折時，其表現可能會給診斷造成一定的困難。國內徐德永等根據其動態x線表現與病理基礎之間的關系將FCD分為早期、進展期和修復期：①早期為骨皮質表層的不規則凹陷，邊緣模糊，與骺板相連或間隔數厘米，偶呈皮質內及下方的小囊狀透光影，伴完整或不完整的骨殼。②進展期病灶漸增大，呈圓形或長圓形透亮區，長徑0.5～4.0 cm，其內有時有網狀間隔分成多囊狀，偶有輕度膨脹，或呈不規則片狀缺損，其長軸與骨干縱軸平行，透亮區界限清楚，邊緣骨質稍硬化。病變多發時，可一骨多病灶或多骨多病灶，多發者常呈對稱性。從正側位X線片觀察病變較表淺，無膨脹性改變，周圍骨質正常。③修復期，缺損區逐漸縮小并出現明顯邊緣硬化，最后由密實的骨質填充。數年后密度逐漸減低，并可恢復正常的骨結構和形態。FCD是易發生撕脫性骨折的薄弱區，當受到輕微的或不明顯的外傷而伴發撕脫骨折時，在愈合過程中可出現骨膜反應。因此，當發現良性骨皮質缺損伴骨膜反應時，應考慮到良性骨皮質缺損伴有撕脫性骨折，且為愈合過程，勿誤為惡性腫瘤，必要時個別病例可做活檢。

本病與非骨化性纖維瘤（NOF）關系密切，因兩者有相同的好發部位和相似的組織學表現，是否為同一種病變一直存在爭議。目前，大多數學者認為兩者可能是同一種疾病在不同時期的表現，NOF的早期病損就是FCD，并且把病灶較小、無明顯癥狀、局限于皮質內的病變稱為FCD，而把病灶較大、侵犯骨髓腔且引起臨床癥狀的病變稱為NOF。但是兩者之間的演變過程目前尚未得到充分證明。可以從以下幾個方面進行鑒別：①發病年齡：FCD發病年齡小，多見于4～8歲，<2歲、>14歲少見；而NOF常見于大齡兒童及青少年，以8～10歲居多，多發生在長管狀骨的骺板融合之后。②臨床癥狀：FCD一般無臨床癥狀，常因其他原因行x線檢查時被發現，或僅有輕微疼痛，鄰近關節活動不受限；NOF發病緩慢，有局部酸痛和腫脹，或可引起相鄰關節不適和輕微疼痛。③X線表現：FCD常為兩側對稱性發病，早期表現為骨皮質表層的不規則凹陷，邊緣模糊，偶有靠近骨皮質的小泡樣表現；進展期可表現為缺損周圍逐漸出現環狀硬化邊，或首先出現部分硬化邊，最終形成硬化環，厚約1 mm；形態多由不規則形變為圓形或長圓形；亦可由長圓形變為不規則三角形；隨著正常骨化過程的進行，病灶逐漸遠離骺板，同時被擠向皮質外緣；少數可向髓腔方向發展。而NOF則多為單側發病，常表現為病灶偏于骨干一側，僅靠骨皮質下方，呈單房或多房的圓形或長圓形透亮區，常有硬化緣。④轉歸不同：FCD具有自限自愈的臨床特點，多不需手術治療；NOF可致病理性骨折，無自行消退趨勢，多需手術刮除或植骨，方可治愈，且刮除不徹底可復發，偶有惡變。

鑒別診斷：①干骺端結核：常發生于干骺端松質骨內，可跨越骺板，病灶內可見沙粒樣死骨，MRI上呈混雜信號，FST2WI上顯示骨髓及周圍軟組織腫脹；FCD位于干骺端，不跨越骺板，無鈣化灶和死骨。MRI上病灶邊緣清楚，周圍骨質、骨髓及軟組織無異常信號。②骨囊腫：多位于干骺端或骨干，呈膨脹性生長，骨皮質變薄，有硬化邊，CT上呈較低密度。FCD的CT上呈軟組織信號。③骨樣骨瘤：局部疼痛，壓痛明顯。瘤巢內常見不均勻鈣質樣高密度影或邊緣部軟組織密度透亮環，周圍骨皮質廣泛增厚。伴局部明顯骨膜反應。病灶位于干骺部骨皮質內者需與FCD鑒別。

參考文獻：

[1]Pino Rivero V， Pardo Romero G， Iglesias Gonzalez RJ， et al. Kartagener syndrome （primary ciliary dyskinesia）.report of a case and literature review[J].An，otorrinolaringol Ibero Am，2007，34（3）：251-256.

[2]徐德永，曹來賓，宮尚君，等.50例纖維性骨皮質缺損X線分析[J].中華放射學雜志，1991，25（3）：133-136.

[3]Kumar R， Swischuk LE， Madewell JE. Benign cortical defect：site for an avulsion fractrue[J].Skeletal Radiol，1986，15：553-555.

編輯/張燕