自身免疫性胰腺炎的影像學表現

趙桂喜　虞曉明　呂建淵

【摘要】 目的：研究自身免疫性胰腺炎（AIP）的影像學特征。方法：回顧性分析15例符合2008亞洲診斷標準的AIP患者的CT和MRI影像學資料，總結胰腺及胰腺外的影像學表現。結果：10例AIP表現為胰腺彌漫性增大，5例AIP表現為胰腺局部腫大。病灶區在T1WI上信號明顯降低，在T2WI上信號輕度升高，15例均見漸進性延遲強化，3例見“鞘膜征”，9例AIP膽總管胰腺段的狹窄，3例ERCP均示胰管不規則狹窄，2例雙腎多發節結影。結論：AIP具有一定特征性影像學表現；影像檢查是診斷AIP的必要手段。

【關鍵詞】 自身免疫性胰腺炎； 計算機斷層成像； 磁共振成像

【Abstract】 Objective： To investigate the radiologic characteristics of autoimmune pancreatitis（AIP）. Method： The radiological data of 15 AIP patients met the Asia diagnostic criteria of AIP in 2008 were retrospectively reviewed， the radiologic characteristics of extrapancreatic and intrapancreatic lesions was described. Result： CT and MRI showed diffuse swelling of the pancreas in 10 cases and focal enlargement in 5 cases. The swollen pancreas was hypointense on T1WI and mildly hyperintense on T2WI， 15 paitients appeared enhancement on delayed phase. A capsule-like rim was showed in 3 cases. Narrowing of the intrapancreatic portion of common bile duct were found in 9 cases， and ERCP showed diffuse and irregular narrowing of the main pancreatic duct in 3 cases. Low density nodular foci in double kidneys were seen in 2 cases. Conclusion： AIP has certain characteristics of typical imaging feature ，imaging examinations play an important roles in the diagnosis of AIP.

【Key words】 Autoimmune pancreatitis； CT； MRI

First-authors address： The No.5 Peoples Hospital of Liyang， Changzhou 213341， China

doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2014.25.025

自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis， AIP）是一種特殊類型的慢性胰腺炎，它的發生比較罕見，與自身免疫機制失調有關，AIP激素治療敏感，治療后胰腺功能及形態可明顯好轉或恢復，由于AIP的臨床表現缺乏特征性，極易誤診為胰腺腫瘤而行手術治療[1-2]，所以正確診斷非常重要。筆者搜集分析了15例經臨床隨訪或手術證實的AIP的CT和MR資料，對其影像進行分析，以期提高對本病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析近幾年本院收治確診AIP患者15例的臨床及影像資料，15例患者診斷均符合AIP亞洲診斷標準[3]，其中男11例，女4例，年齡48～83歲，中位年齡63歲，5例行手術切除，10例經臨床、影像診斷為AIP，經激素治療后胰腺病變明顯好轉，主要臨床表現為上腹部或腰部不適、疼痛12例，其中腹痛伴有黃疸7例，無痛性黃疸就診1例，合并糖尿病5例，所有患者IgG均升高，15例患者接受了三期增強掃描，3例行MRCP檢查，10例保守治療，1例穿刺活檢。

1.2 檢查方法

1.2.1 CT檢查 15例患者均采用Siemens Somatom Emotion 16層CT掃描機。掃描范圍：上起膈頂，下至胰腺鉤突以下水平；平掃后行增強掃描。掃描參數：重建層厚3 mm；增強掃描：肘前靜脈團注80～90 mL碘佛醇，流率3.0 mL/s，動脈期（18～25 s）、門脈期（50～70 s）、延遲期（3～5 min）增強掃描。

1.2.2 MRI檢查 MR 采用西門子3.0T，使用相控陣體線圈。掃描序列包括脂肪抑制T1WI、T2WI、MRCP及彌散加權成像（DWI 值50、800 s/mm2），T1WI、T2WI采用5 mm層厚、1.5 mm層距。MR增強對比劑為（Gd-DTPA）0.2 mL/kg，流率2 mL/s，分別在注藥后15～20 s、40～60 s、120～180 s、250～480 s行動脈期、門脈期、平衡期、延遲期掃描。

1.3 圖像分析 所有影像資料由3名具有經驗豐富的影像診斷醫師分別進行讀片分析，注意觀察胰腺內及胰腺外器官異常征象。

2 結果

2.1 影像學表現 CT掃描表現為病變區低密度影5例。MRI平掃顯示8例在T1WI呈略低信號，T2WI呈高信號，增強掃描示，在動、靜脈期CT密度和MRI信號較低，平衡期及延遲期呈輕中度逐漸強化，高于同層正常胰腺組織，所有病例均未見鈣化和出血。

胰腺形態改變胰腺彌漫性腫大，呈“臘腸樣”外觀者10例，失去了正常胰腺“羽毛狀”形態，胰腺局限性腫大者5例[4]。

胰管、胰腺段膽總管改變所有患者主胰管均未顯示，其中8例病灶遠側胰管擴張，9例胰腺段膽總管狹窄，管壁增厚，同時管壁顯示延遲強化，7例狹窄上段膽管擴張。

胰周假包膜形成CT顯示7例胰周見環樣包膜，增強后輕度強化，MRI見5例出現假包膜，表現為T1WI等、高信號，T2WI呈低信號。

其他征象肝門部膽管壁增厚3例，增強后延遲強化，韌帶、系膜纖維化1例，病灶CT平掃呈等密度，MRI呈T1WI等信號，T2WI等或低信號，增強后延遲強化。2例伴有多發腎臟稍低密度灶，境界尚可，體積增大，膽囊壁增厚。

2.2 AIP病例的影像隨訪 15例患者中，6例術前診斷為胰腺癌的患者，其中5例患者行手術治療，術中發現胰腺局限性或彌漫性增大，質地較硬；術后組織病理檢查見胰腺內淋巴細胞及漿細胞彌漫浸潤，淋巴濾泡形成，組織纖維化。1例患者行胰腺穿刺活檢，提示慢性胰腺炎，避免手術切除。2例行超聲引導穿刺見淋巴細胞CD4、CD8陽性，診斷AIP，并已完善檢查，用腎上腺皮質激素治療，隨訪3個月～2年，影像檢查胰腺病變有明顯好轉，CT復查示胰腺體積明顯縮小。

3 討論

3.1 臨床表現與病理生理 AIP是一種與自身免疫有關的特殊類型慢性胰腺炎，病理特征為胰導管閉塞，周圍可見IgG4免疫標記的淋巴細胞、漿細胞浸潤以及間質纖維化。AIP是IgG4相關的系統性硬化性疾病的一種，除胰腺外還可累及胰周等器官，胰腺只是最常見的受累器官之一[5]。

AIP臨床表現無特殊性，常因上腹部不適或腹痛、黃疸、乏力消瘦等來醫院就診[6]。實驗室檢查，總膽紅素及直接膽紅素升高，約半數以上的患者因胰腺段膽道狹窄出現黃疸；其次為腹痛，多為隱痛。AIP患者也會出現糖尿病和消化不良等內分泌和消化系統表現。

3.2 影像學表現及鑒別診斷 近年來，隨著影像學快速的發展，醫務工作者對AIP的認識也在不斷提高，亞洲診斷標準明確了影像學診斷在AIP診斷中的地位。

AIP的形態學改變分為彌漫型和局灶型兩種。彌漫型AIP最常見，胰腺彌漫性腫大，腺體飽滿，失去正常老年胰腺“羽毛狀”形態而呈“臘腸狀”，邊緣銳利，小葉輪廓消失，胰周少量滲出，無胰周脂肪浸潤等[7]。增強CT顯示，延遲期胰腺實質強化明顯強于動脈期，胰腺周圍可有低密度環狀線，可能是胰周組織炎癥反應所致。病理變化為大量CD4、CD8等淋巴細胞浸潤及纖維組織增生，致胰腺腫大、外廓平直，以胰頭最明顯。所以彌漫型AIP的診斷與胰腺癌的鑒別診斷容易。

局灶型AIP多表現為低密度或等密度腫塊，胰頭多發，極易誤診為胰腺癌。CT平掃胰腺病灶區呈等密度或略低密度；左T2WI上所有胰腺病變的信號均輕度偏高，在脂脂肪抑制T1WI上信號彌漫性不均勻降低。動態增強掃描病變區在動脈期的強化不同程度降低，且欠均勻，可能與正常的胰腺組織不同程度地被淋巴細胞及纖維化組織替代，同時發生閉塞性靜脈炎有關，但是在門脈期、平衡期及延遲可以呈相對稍高密度，或出現較明顯的延遲強化，此時病變區胰腺組織強化一般比較均勻。雖然兩者都屬特殊類型的慢性胰腺炎，但兩者的治療方法不同，所以對兩者的鑒別診斷至關重要[8-11]。

90%的正常胰腺主胰管能在薄層CT圖像上顯示，但AIP病變區主胰管顯影常消失，這主要與胰腺腫大壓迫、胰管周圍纖維化和炎癥有關系。AIP主胰管多表現為節段性或彌漫性狹窄，但與胰腺惡性腫瘤浸潤破壞胰管不同，AIP病灶區胰管不會完全閉塞，故遠側段正常胰管擴張程度大多較輕。這是鑒別AIP和胰腺癌較具價值的征象[12]。

AIP患者胰腺周圍的淋巴細胞浸潤和纖維化，且常包繞胰周血管，引起血管壁炎癥和管腔狹窄。呈包殼樣結構，類似一個包膜，影像學稱為“鞘膜征”?！扒誓ふ鳌笔亲陨砻庖咝砸认傺紫鄬μ卣餍缘挠跋駥W特征，不同于腫瘤時周圍血管浸潤。

行腹部影像檢查時，最常見的胰外受累器管包括膽道、腎臟及胃腸道等。AIP的腹部胰外受侵器官達69.6%以上[13]。膽總管是AIP最常見的受累器官，稱IgG4相關硬化性膽管炎。大多位于胰腺段膽總管和肝門部膽管。膽管壁增厚、管腔狹窄和管壁延遲強化，表現類似于膽管癌，但AIP狹窄段膽壁光滑，肝內膽管擴張輕，管周間隙清晰，無門脈浸潤，有助于與膽管癌的鑒別。其病理改變與AIP類似，為淋巴細胞漿細胞浸潤纖維化所致的斷發硬化性膽管炎。是膽總管的管腔受壓狹窄的病理基礎。影像上多為膽總管壁增厚伴強化，范圍長，可伴肝內或多個節段膽管受累，膽總管下段呈“鳥嘴樣”狹窄伴肝內外膽管擴張。與膽系來源惡性腫瘤差異明顯，所以區分這些特征性的影像學改變具有很重要的臨床意義。MRCP可以顯示擴張的肝內外膽管伴不同程度的不均勻的狹窄，提供更多的診斷信息。

胰頭部的AIP患者中，約5%的有十二指腸乳頭黏膜內較多淋巴細胞、漿細胞浸潤，以往報道中也曾有類似發現，但影像檢查未發現明顯異常改變，由于胰腺活檢常難以滿意獲得組織標本，上述發現提示通過ERCP取十二指腸黏膜活檢可能對AIP的診斷具有一定的幫助[14]。

腎臟的影像學改變常表現為雙腎多發病灶，包括皮質內小類圓形、楔形或不規則病灶及實質內結節或腫塊，境界清楚，病灶在T1WI上為等信號，T2WI上為低信號，DWI上呈高信號，增強時輕度強化，皮質激素治療后病灶縮小或消失[15]。

雖然AIP具有相對典型的影像學表現，但是也應該與其他胰腺疾病相鑒別。同時也應注意兩者存在的可能。

3.3 治療及預后 大部分AIP臨床表現缺乏特異性，需要與普通的慢性胰腺炎、胰腺癌相鑒別。但它的影像表現具有一定的特征性：“臘腸樣”外觀、胰周“鞘膜征”，延遲強化、胰管狹窄等胰內外器管改變有助于診斷。多數AIP經過全面的影像檢查結合血清學和組織病理學資料可作出診斷。因此提高對AIP影像特征的認識對于該病的正確診斷具有非常重要的意義 。

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（收稿日期：2014-03-03） （本文編輯：王宇）