急性播散性腦脊髓炎26例臨床分析

任占云

急性播散性腦脊髓炎26例臨床分析

任占云

目的 探討急性播散性腦脊髓炎(ADEM)的發病機制、臨床表現、影像學特點、治療及轉歸,以提高本病的診治水平。方法 回顧符合臨床診斷標準的26例ADEM患者的臨床資料, 并對其進行總結分析。 結果 26例患者治愈6例, 好轉8例, 死亡2例。 結論 ADEM的臨床表現有一定的特點, MRI表現有一定的特征性, 并能為臨床提供重要的診斷信息, 早期診斷、及時治療, 尤其大量激素沖擊療法, 對于改善病情、降低死亡率大有益處。

急性播散性腦脊髓炎；臨床表現；發病機理；治療

急性播散性腦脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis ADEM)是一組廣泛累及腦和脊髓的急性脫髓鞘疾病, 常繼發于感染和免疫接種后。臨床癥狀多、兇險多變, 影像學上表現為非對稱性、多灶性腦和脊髓損害。現將宜興市人民醫院1982年6月~2013年12月住院確診的ADEM患者26例進行臨床分析。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 26例ADEM患者中男19例, 女7例, 年齡18~59歲, 平均年齡42.1歲。其中病前有上感9例, 受涼及勞累5例, 胃腸炎3例, 帶狀皰疹2例, 乙肝疫苗接種后1例,全身麻疹1例, 腮腺炎1例, 病前服驅蟲藥1例, 病因不明3例。急性、亞急性起病23例, 慢性起病3例。

1. 2 臨床表現 頭痛頭暈9例, 嘔吐13例, 頸背部疼痛1例, 肢體抽搐8例, 大小便障礙11例, 言語障礙3例, 定向力障礙1例, 精神異常8例, 發熱8例, 昏迷5例。神經系統：眼震11例, 復視5例, 面癱10例, 截癱13例, 單癱4例。

1. 3 輔助檢查

1. 3. 1 血常規 入院當天進行。白細胞升高者15例, 11.0×109~17.6×109/L, 以中性粒細胞為主。

1. 3. 2 腦脊液檢查 入院1周內進行, 均為無色透明, 壓力增高11例, 蛋白增高4例(0.45~0.75 g/L), 潘氏實驗陽性3例, 糖降低1例, 氯降低1例, 細胞數增高19例(10×106~ 200×106/L), 以淋巴細胞為主。

1. 3. 3 腦電圖 有25例異常。其中10例輕度異常, 8例中度異常, 7例重度異常。均為雙側彌漫性不對稱性慢波活動,有3例出現癲癇樣棘波、尖波。

1. 3. 4 頭顱CT 26例中有23例有異常發現。單發病灶5例,主要位于顳葉、基底節, 邊緣模糊。頭顱MRI 病灶較CT所見明顯, 單發病灶僅1例, 位于顳葉, 其余22例為多發病灶,以兩側半卵圓中心及兩側腦室后腳周圍白質、基底節、腦干、小腦等部多見。

1. 4 治療方法 入院后除了加強病因治療外, 急性期給予激素、維生素B族、能量合劑及對癥支持療法。呼吸肌麻痹者給予吸氧, 控制感染, 確保呼吸道通暢。其中1例呼吸困難者給予氣管切開呼吸機輔助呼吸；有8例用甲基強的松龍1 g/d, 靜脈給藥, 連用5 d, 逐漸減量；5例昏迷者, 呼吸衰竭,應用免疫球蛋白20 g/d, 連用5 d；1例并發下肢深靜脈血栓形成者靜脈注射肝素治療, 并適當加用腦活化劑, 鈣拮抗劑,康復療法和心理治療。

2 結果

26例ADEM患者治愈6例 , 好轉18例, 死亡2例。

3 討論

3. 1 發病機理 ADEM發病機理尚不清楚。現在普遍認為與病毒感染有關, 尤其麻疹、水痘病毒。用腦組織與弗氏完全佐劑免疫動物可造成實驗性變態反應性腦脊髓炎(EAE), 具有與人類多發性硬化(MS)相同的特征性小靜脈周圍脫髓鞘及炎癥性病灶, 推測為T細胞介導的免疫反應, 認為ADEM是急性MS或其變異型［1］。Franciotta等［2］發現, 在ADEM中大量趨化因子被活化, ADEM患者鞘內Th2反應證實體液免疫因素在這一發病機制中發揮了重要作用。病理表現散布于腦和脊髓的小和中等靜脈周圍的脫髓鞘病變, 病灶自0.1 mm到數毫米不等。脫髓鞘區可見小神經角質細胞, 伴炎癥反應。本組資料中大部分患者病前有上感史, 受涼勞累, 胃腸炎, 帶狀皰疹及疫苗接種史, 支持病毒感染、疫苗接種史與ADEM發病有密切關系。

3. 2 臨床診斷 ADEM的臨床表現多變, 極易誤診和漏診,該病腦和脊髓損害的癥狀體征常重疊出現［3］。因此作者認為在腦實質受累基礎上出現脊髓定位癥狀體征。包括呼吸衰竭、大小便潴留、明顯肢體癱瘓等, 應及時考慮ADEM。根據本組資料結合文獻報道, 作者認為ADEM的診斷要點：①急性或亞急性起病。②病前有病毒感染、疫苗接種等病因及誘因,少數病因未明。③出現腦和脊髓多灶性、彌漫性損害癥狀和體征, 病程進展快, 呈單相病程。④腦和脊髓內多發散在病灶或經病理證實。⑤激素和免疫球蛋白治療有效。⑥腦脊液正常或輕度異常, 以中性粒細胞為主。⑦腦電圖廣泛中度異常。⑧外周血中白細胞增高, 以淋巴細胞為主, 血沉加快。⑨排除病毒性腦炎、急性脊髓炎、多發性硬化、中毒性腦病等。本組26例患者基本符合上述標準。

3. 3 治療體會 對于ADEM的治療, 鑒于其與免疫有關的發病機制, 目前仍以激素治療為主, 本組對于重癥采用甲基強的松龍沖擊療法, 取得了滿意效果。近年報道, 免疫球蛋白(IVIG)大劑量治療可減少復發, 對于激素治療欠佳或病情較重者可合并用大劑量IVIG［4］。本組有5例用IVIG, 效果較好。但綜合治療不容忽視, 尤其對病情較重、昏迷的患者更為重要。對高熱或昏迷者要積極采取措施保護腦細胞代謝,減少腦耗氧量, 從而保護腦細胞。

［1］ 王維治, 羅祖明.神經病學.第5版.北京:人民衛生出版社, 2005:9.

［2］ Franciotta D, Zardini E, Ravaglia S, et al. Cytokines and chemokines in cerebrospinal fluid and serum of adult patient s with acute disseminated encephalomyelitis. J Neurol Sci , 2006, 247(2): 202-207.

［3］ Gupte G, Stonehouse M , Wassmer E , et al. Acute disseminated encephalomyelitis:a review of 18 cases in childhood. J Paediatr Child Health, 2003, 39(5):336-342.

［4］ Nishikawa M, Ichiyama Y, Hayashi T, et al. Intravenous immunoglobulin therapy in acute disseminated encephalomyelitis. Pediatr Neural, 1999, 21(2):584-586.

2014-08-19］

214200 江蘇省宜興市人民醫院神經內科