誤診為精神病和進行性核上性麻痹的神經梅毒1例

（中國醫科大學附屬第一醫院神經內科，沈陽 110001）

誤診為精神病和進行性核上性麻痹的神經梅毒1例

Neurosyphilis Misdiagnosed as Psychosisand Progressive Supranuclear Palsy：ACase Report

王曉茜，薛維爽，滕偉禹

（中國醫科大學附屬第一醫院神經內科，沈陽 110001）

神經梅毒臨床表現多種多樣，現報道1例誤診為精神病和進行性核上性麻痹的神經梅毒。

神經梅毒；核上性麻痹

神經梅毒是由蒼白密螺旋體感染人體后出現的腦脊膜、血管或腦脊髓實質損害的一組臨床綜合征，是晚期梅毒全身性損害的重要表現。由于神經梅毒的臨床表現多種多樣，極易誤診。現將1例誤診為精神病和進行性核上性麻痹的神經梅毒病例報道如下：

1 臨床資料

患者男性，61歲，因“走路不穩、記憶力下降，精神異常4年，抽搐5 d”于2014年6月25日入院。患者4年前無明顯誘因逐漸出現走路不穩、記憶力下降伴有精神異常，表現為步態不穩，走路左右搖晃，易跌倒，記不清最近發生的事，經常出現打人、煩躁不安等癥狀。當地醫院按精神病治療未見明顯好轉。近1個月以來，患者逐漸出現不能行走、言語減少及言語含糊不清、問話不答，入院5 d前出現抽搐反復發作，表現為四肢屈曲，呼之不應，雙眼向右側凝視，小便失禁，持續約30 min緩解。否認冶游史、癲癇等病史。入院查體：血壓130/80 mmHg，體溫37.5℃，心率70次/min。意識清楚，言語欠清，雙側瞳孔等大正圓，光反應存在，水平及垂直運動尚可，無眼震，慌張步態，軀干及四肢肌張力增高，呈鉛管樣強直，腱反射正常，雙側巴氏征陰性。腦電圖示：廣泛重度異常腦電圖。顱腦增強磁共振示：右側顳葉軟化灶（圖1A），腦白質疏松；腦萎縮，中腦頂蓋萎縮呈“鳥嘴征”（圖1B）。入院診斷為可疑進行性核上性麻痹。患者于次日行血生化檢驗：梅毒螺旋體（treponema pallidum，TP）特異抗體測定陽性；梅毒螺旋體顆粒凝集試驗（treponema pallidum particle agglutination，TPPA）陽性；快速血漿反應素試驗（rapid plasma regain，RPR）陽性。腦脊液壓力150 mmH2O（1 mmH2O=0.009 8 kPa）；細胞數21×106/L；蛋白、糖、氯化物均正常。腦脊液TP陽性。診斷為神經梅毒，給予頭孢曲松治療后，精神癥狀好轉，震顫好轉，肌張力有所減低。

圖1 患者顱腦增強磁共振

2 討論

通常梅毒感染后3～18個月侵入中樞神經系統，臨床將神經梅毒分為無癥狀型神經梅毒，腦膜神經梅毒，腦膜、脊髓膜血管梅毒，脊髓癆和麻痹性神經梅毒5種類型。未經治療的梅毒20%發展為無癥狀神經梅毒，4%～9%發展為有癥狀的神經梅毒。麻痹性神經梅毒多見于初期感染后的10～30年，以進行性癡呆合并神經損害為主，常見記憶力喪失、精神行為改變，后期出現嚴重癡呆、四肢癱，可出現癲癇發作。由于梅毒早期無特異癥狀，易耽誤治療，晚期臨床表現多樣，極易誤診，誤診率達48%～83%［1，2］。

本例患者因精神異常，記憶力下降，曾誤診為精神病，雖有走路不穩、記憶力下降，但未予重視及診治，因近日出現抽搐而來診。查體發現明顯慌張步態和鉛管樣強直，加上顱腦磁共振示腦萎縮，中腦頂蓋萎縮呈“鳥嘴征”，初步懷疑進行性核上性麻痹，但患者血生化TP陽性，TPPA陽性，RPR陽性，腦脊液TP陽性，遂診斷為神經梅毒。考慮為麻痹性癡呆型，給予頭孢曲松治療明顯好轉，精神異常癥狀較前明顯緩解，問話可答，肌張力有所減低，未再發生抽搐。

臨床上表現為錐體外系癥狀的神經梅毒極為少見，曾有外文文獻報道神經梅毒的影像學表現為進行性核上性麻痹［3］和類似皮質基底節變性［4］。由于神經梅毒臨床癥狀和影像學表現多樣［5］，故難以從影像學檢查及臨床表現與進行性核上性麻痹相鑒別，極易導致誤診的發生。Kodama等［6］曾對神經梅毒患者的顱腦磁共振進行分析，發現腦萎縮以額葉、顳葉、海馬、胼胝體為主，腦白質萎縮比腦皮質明顯。本例患者按精神病治療近5年，由于未給予正規治療以至患者病情加重。所以對表現為認知障礙、精神癥狀、錐體外系癥狀的患者，如不能用常見疾病解釋時，應考慮神經梅毒的可能，盡早行梅毒特異性血清學檢查，以免誤診。

［1］Liu LL，Zheng WH，Tong ML，et al.Ischemic stroke as a primary symptom of neurosyphilis among HIV-negative emergency patients［J］.J Neurol Sci，2012，317（1）：35-39.

［2］潘鵬克，蒙仁玖，韋禮華，等.神經梅毒的診治研究進展［J］.中國醫學工程，2012，20（5）：234-236.

［3］Murialdo A，Marchese R，Abbruzzese G.Neurosyphilis presenting as progressive supranuclear palsy［J］.Mov Disord，2000，15（4）：730-731.

［4］Benito-León J，Alvarez-Linera J，Louis ED，et al.Neurosyphilis masquerading as corticobasal degeneration［J］.Mov Disord，2004，19（11）：1367-1370.

［5］Friedrich F，Geusau A，Greisenegger S，et al.Manifest psychosis in neurosyphilis［J］.Gen Hosp Psychiatry，2009，31（4）：379-381.

［6］Kodama K，Okada S，Komatsu N，et al.Relationship between MRI findings and prognosis for patients with general paresis［J］.J Neuropsychiatry Clin Neurosci，2000，12（2）：246-250.

（編輯陳姜）

R747.9

A

0258-4646（2015）04-0378-02

王曉茜（1987-），女，碩士研究生.

滕偉禹，E-mail：tengweiyucmu@126.com

2014-12-10

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