骨痂延長(zhǎng)術(shù)治療尺骨遠(yuǎn)端遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤致前臂畸形的療效分析

熊家偉 陳劍鋒 梁 杰 杜遠(yuǎn)立 王萬(wàn)宏 張 坤

三峽大學(xué)人民醫(yī)院骨科，湖北宜昌 443000

尺骨遠(yuǎn)端遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤（hereditary multiple exostoses，HME）致前臂畸形是臨床上常見(jiàn)的疾病，這種疾病發(fā)病率較高，它是一種常染色體顯性遺傳疾病，且65.0%病例存在家族史[1]。 患者發(fā)病后臨床表現(xiàn)主要為尺骨縮短、橈骨彎曲，嚴(yán)重者甚至出現(xiàn)尺骨尺偏彎曲，從而引起腕、肘關(guān)節(jié)與前臂的畸形和功能障礙等。 常規(guī)治療方法相對(duì)較多，常見(jiàn)的有藥物治療、物理治療等，這些方法雖然能夠改善患者癥狀，但是患者長(zhǎng)期療效欠佳，治療預(yù)后也比較差[2]。 同時(shí)，部分患者治療后難以讓骨折部位恢復(fù)至發(fā)病前，患者治療后并發(fā)癥發(fā)生率較高。 近年來(lái)， 骨痂延長(zhǎng)術(shù)在HME 致前臂畸形患者中被廣泛使用， 該治療方法能有效地改善患者癥狀，提高臨床療效，能夠有效地改善患者關(guān)節(jié)功能，促進(jìn)患者早期恢復(fù)[3]。本文選取三峽大學(xué)人民醫(yī)院（以下簡(jiǎn)稱(chēng)“我院”）收治的19 例HME患者資料進(jìn)行分析， 主要探討骨痂延長(zhǎng)術(shù)在HME 致前臂畸形患者中的治療效果。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2013 年4 月～2014 年4 月我院收治的19例HME 致前臂畸形的患者資料進(jìn)行分析，其中男9 例，女10 例；手術(shù)年齡為5.7～14.6 歲，平均（8.7±3.1）歲；尺骨縮短1.0～3.8 cm， 且均有不同程度橈骨彎曲、腕關(guān)節(jié)尺偏等畸形， 并伴有不同程度腕關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。根據(jù)MasadaK 分型，15 例Ⅰ型臂，4 例Ⅱ型臂。 患者對(duì)手術(shù)方案、護(hù)理措施等有知情權(quán)。

1.2 方法

入選患者均采用尺骨骨痂延長(zhǎng)術(shù)治療，其中7 例在手術(shù)過(guò)程中行骨軟骨瘤切除手術(shù)，且患者均采用兩段式Ⅲ型鑲嵌式骨外固定器治療。在尺骨背側(cè)設(shè)計(jì)兩組進(jìn)針點(diǎn)，做皮膚小切口，采用直徑為2.0 mm 的鉆頭鉆孔植入4 枚直徑為2.5 mm 螺紋針穿透兩層骨皮質(zhì)，螺紋針植入時(shí)相互平行，并處于同一個(gè)平面且垂直于尺骨的縱軸[4]。 在完整骨段兩組螺紋針之間設(shè)計(jì)截骨平面，環(huán)形剝離骨膜，并沿著手術(shù)前制定的截骨線(xiàn)做一個(gè)排骨孔，用窄骨刀貫穿每一個(gè)連接孔截?cái)喑吖牵缓笮泄悄たp合，然后放置Ⅲ型鑲嵌式骨外固定器。 患者術(shù)后用前臂懸吊帶固定于90°屈肘位，并根據(jù)患者臨床癥狀以及恢復(fù)情況使用抗生素等[5]。 患者術(shù)后定期復(fù)查X 線(xiàn)片， 觀察尺骨斷端骨痂的生長(zhǎng)情況，根據(jù)復(fù)查結(jié)果進(jìn)行調(diào)整；對(duì)于出現(xiàn)血運(yùn)障礙、肢體麻木或活動(dòng)障礙者則停止延長(zhǎng)，待恢復(fù)后再延長(zhǎng)。 患者術(shù)后根據(jù)情況行功能鍛煉，術(shù)后2 個(gè)月拆除外固定支架，并在術(shù)后2、12 個(gè)月行X 線(xiàn)片檢查[6]。

1.3 觀察指標(biāo)

①X 線(xiàn)評(píng)價(jià)：參照Fogel 等提出的HME 致前臂畸形研究中使用的相對(duì)尺骨縮短長(zhǎng)度、橈骨關(guān)節(jié)面尺傾角以及腕骨偏差率3 個(gè)指標(biāo)進(jìn)行評(píng)價(jià)[7]。 ②觀察患者手術(shù)前后屈腕、伸腕、尺偏及橈偏情況。 ③功能評(píng)價(jià)：參照Krimmer 腕關(guān)節(jié)功能評(píng)分表對(duì)患者手術(shù)前后的屈肘、 伸肘及前臂旋前等3 個(gè)功能指標(biāo)進(jìn)行評(píng)價(jià)，評(píng)價(jià)結(jié)果包括極好、好、滿(mǎn)意、差4 個(gè)等級(jí)[8]。 評(píng)價(jià)符合率=（極好+好+滿(mǎn)意）例數(shù)/總例數(shù)×100%。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用SPSS 10.0 統(tǒng)計(jì)軟件對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行分析和處理，計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（±s）表示，采用t 檢驗(yàn)，計(jì)數(shù)資料采用χ2檢驗(yàn)， 以P ＜0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 患者手術(shù)前后X 線(xiàn)評(píng)價(jià)及功能評(píng)價(jià)結(jié)果比較

患者術(shù)后相對(duì)尺骨縮短長(zhǎng)度、 橈骨關(guān)節(jié)面尺傾角、腕骨偏差率、屈肘、伸肘、前臂旋前等功能均較術(shù)前明顯改善，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P < 0.05）。 見(jiàn)表1。

表1 患者手術(shù)前后X 線(xiàn)評(píng)價(jià)及功能評(píng)價(jià)結(jié)果比較（分，±s）

表1 患者手術(shù)前后X 線(xiàn)評(píng)價(jià)及功能評(píng)價(jià)結(jié)果比較（分，±s）

時(shí)間 例數(shù) 相對(duì)尺骨縮短長(zhǎng)度橈骨關(guān)節(jié)面尺傾角 偏差率 屈肘 伸肘 前臂旋前腕骨術(shù)后術(shù)前t 值P 值19 19 0.5±0.4 2.2±0.7 19.66＜0.05 30.0±11.1 50.3±12.4 25.03＜0.05 50.2±9.7 72.1±14.6 24.77＜0.05 135.1±12.9 129.7±11.8 31.64＜0.05 2.9±5.9 0.5±8.1 29.45＜0.05 85.1±6.6 77.3±7.5 19.37＜0.05

2.2 患者手術(shù)前后屈腕、伸腕、尺偏及橈偏比較

患者術(shù)后屈腕、伸腕及橈偏均顯著大于術(shù)前，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P < 0.05）；患者手術(shù)前后尺偏比較，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P > 0.05）。 見(jiàn)表2。

表2 患者手術(shù)前后屈腕、伸腕、尺偏及橈偏比較（°，±s）

表2 患者手術(shù)前后屈腕、伸腕、尺偏及橈偏比較（°，±s）

時(shí)間 例數(shù) 屈腕 伸腕 尺偏 橈偏術(shù)后術(shù)前t 值P 值19 19 60.3±5.5 58.1±5.1 29.34＜0.05 58.0±6.6 56.8±4.5 18.35＜0.05 38.2±3.9 38.7±6.6 20.48＞0.05 27.6±4.0 23.1±5.8 18.37＜0.05

2.3 患者手術(shù)前后Krimmer 腕關(guān)節(jié)功能評(píng)分評(píng)價(jià)符合率比較

患者術(shù)后Krimmer 腕關(guān)節(jié)功能評(píng)分評(píng)價(jià)符合率高于術(shù)前，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P < 0.05）。 見(jiàn)表3。

表3 患者手術(shù)前后Krimmer 腕關(guān)節(jié)功能評(píng)分評(píng)價(jià)符合率比較（例）

2.4 典型尺骨遠(yuǎn)端HME 致前臂畸形患者手術(shù)前后X線(xiàn)片

尺骨遠(yuǎn)端HME 致前臂畸形患者采用骨痂延長(zhǎng)術(shù)治療效果理想， 患者術(shù)后2 個(gè)月骨折癥狀基本愈合，能夠有效地改善患者的關(guān)節(jié)功能， 促進(jìn)其早期恢復(fù)。典型尺骨遠(yuǎn)端HME 致前臂畸形患者手術(shù)前后X 線(xiàn)片見(jiàn)圖1。

3 討論

圖1 典型尺骨遠(yuǎn)端HME 致前臂畸形患者手術(shù)前后X 線(xiàn)片

HME 又稱(chēng)之為多發(fā)性外生性骨疣、干骺端續(xù)連癥或骨軟骨瘤病等，它是臨床上常見(jiàn)的疾病，主要是由于軟骨細(xì)胞異位增殖而引起的發(fā)育異常，病變累及骨骺等，患者發(fā)病后臨床癥狀顯著，且患者如果不采取積極有效的方法治療將會(huì)引起畸形，影響患者的正常生活和工作[9]。 有30%～60%的HME 患者能夠出現(xiàn)不同程度的前臂畸形，且患者發(fā)病后主要表現(xiàn)為尺骨短縮、腕關(guān)節(jié)尺偏畸形以及下尺橈關(guān)節(jié)脫位等，其發(fā)病機(jī)制可能與尺骨遠(yuǎn)端發(fā)病率較橈骨遠(yuǎn)端高、縱向生長(zhǎng)能力強(qiáng)等有關(guān)。目前，臨床上對(duì)于HME 致前臂畸形尚缺乏理想的治療方法，常規(guī)方法多數(shù)采用單純骨軟骨瘤切除術(shù)、橈骨短縮截骨矯形術(shù)等治療為主，這些治療方法雖然能夠改善患者的癥狀，但是長(zhǎng)期療效欠佳，治療預(yù)后較差。相關(guān)學(xué)者進(jìn)行了實(shí)驗(yàn)，實(shí)驗(yàn)中采用單純骨軟骨瘤切除術(shù)治療22 例患兒，結(jié)果顯示，患兒復(fù)發(fā)率高達(dá)36.4%，前臂旋后功能有所改善，但是前臂功能以及肘關(guān)節(jié)屈伸功能并沒(méi)有明顯改善[10]。 采用橈骨截骨同時(shí)髂骨植骨治療多發(fā)性骨軟骨瘤前臂畸形，雖然患兒治療后能夠達(dá)到一次延長(zhǎng)尺骨的效果，但是卻增加了血管神經(jīng)損傷發(fā)生率。對(duì)于傳統(tǒng)的尺骨延長(zhǎng)常用的Illizarov 骨外固定器， 需要多針平面進(jìn)行固定，這種方法雖然能夠改善患兒癥狀， 但是結(jié)構(gòu)復(fù)雜，操作也相對(duì)比較復(fù)雜，患兒治療后容易增加骨感染以及血管神經(jīng)損傷發(fā)生率，導(dǎo)致患者治療預(yù)后較差，嚴(yán)重者將會(huì)引起截肢等，影響患者的正常生活和工作。

多數(shù)學(xué)者認(rèn)為， 骨痂延長(zhǎng)術(shù)在HME 致前臂畸形中的治療關(guān)鍵在于清除病灶、糾正畸形、改善受累的關(guān)節(jié)功能，近年來(lái)，骨痂延長(zhǎng)術(shù)在HME 致前臂畸形患者中被廣泛使用，且效果理想[11]。 本研究中，患者術(shù)后相對(duì)尺骨縮短長(zhǎng)度、橈骨關(guān)節(jié)面尺傾角、腕骨偏差率、屈肘、伸肘、前臂旋前等功能均較術(shù)前明顯改善（P <0.05）。 與傳統(tǒng)手術(shù)相比， 骨痂延長(zhǎng)術(shù)具有手術(shù)時(shí)間短、創(chuàng)傷小、術(shù)后符合率高等優(yōu)點(diǎn)，患者采用該手術(shù)治療后尺骨縮短長(zhǎng)度明顯減少，橈骨彎曲以及橈骨遠(yuǎn)端尺偏等畸形也相應(yīng)得到糾正[12]。 由于尺骨的延長(zhǎng)將更加有利于橈骨遠(yuǎn)端畸形的重塑，能夠有效地減小橈骨遠(yuǎn)端的尺偏角，使腕部應(yīng)力傳遞更為均勻；相反，腕部畸形的糾正使部分尺骨端骨骺的開(kāi)放在某種程度上有利于尺骨縱向生長(zhǎng)，兩者緊密聯(lián)系，相輔相成[13-14]。本研究結(jié)果顯示，患者術(shù)后屈腕、伸腕及橈偏均顯著大于術(shù)前（P < 0.05）；患者手術(shù)前后尺偏比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P > 0.05）。尺骨遠(yuǎn)端HME 致前臂畸形患者術(shù)后均能達(dá)到良好的恢復(fù)[15]。 本研究結(jié)果還顯示，患者術(shù)前Krimmer 腕關(guān)節(jié)功能評(píng)價(jià)15 例符合， 符合率為78.9%； 術(shù)后Krimmer 腕關(guān)節(jié)功能評(píng)分19 例符合，符合率為100.0%，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P < 0.05），由此看出，對(duì)于存在尺骨明顯短縮伴出現(xiàn)或者可能出現(xiàn)的橈骨小頭脫位患者應(yīng)該盡早行手術(shù)治療，避免錯(cuò)過(guò)最佳治療時(shí)機(jī)[2，16]。 此外，對(duì)于骨軟骨瘤切除患者術(shù)后尺骨明顯短縮者，并且患者術(shù)后骺板影比術(shù)前更加明顯，臨床上認(rèn)為，骨痂延長(zhǎng)術(shù)治療HME 致前臂畸形時(shí)該方法除了能夠發(fā)揮骨延長(zhǎng)作用外，切除瘤體對(duì)患者尺骨遠(yuǎn)端部位的骺板開(kāi)放有很大幫助，能夠促進(jìn)尺骨的生長(zhǎng)，延緩或者抑制橈骨彎曲等畸形的發(fā)生[3]。同時(shí)，患者手術(shù)過(guò)程中取出瘤體，減少對(duì)橈骨的擠壓，更加有利于患者術(shù)后關(guān)節(jié)功能恢復(fù)，提高患者的生活質(zhì)量[17]。 但是，HME 致前臂畸形患者采用骨痂延長(zhǎng)術(shù)治療時(shí)必須嚴(yán)格遵循手術(shù)適應(yīng)證，術(shù)中應(yīng)該密切觀察患者的生命體征，密切觀察患者的病情變化，對(duì)于HME致前臂畸形患者采用骨痂延長(zhǎng)術(shù)治療效果不理想者則可以聯(lián)合其他方法治療， 發(fā)揮不同治療方案優(yōu)勢(shì)，達(dá)到優(yōu)勢(shì)互補(bǔ)，促進(jìn)患者早期恢復(fù)，提高臨床治療效果[9]。

綜上所述，HME 致前臂畸形患者采用骨痂延長(zhǎng)術(shù)治療效果理想， 能夠糾正患者畸形和改善前臂功能，促進(jìn)患者關(guān)節(jié)功能早期恢復(fù)，提高患者生活質(zhì)量，值得推廣應(yīng)用。

[1] 劉儻，張湘生，黎志宏，等.外固定支架治療兒童股骨骨缺損及肢體短縮[J].中國(guó)矯形外科雜志，2010，18（15）：1266-1269.

[2] 孫德毅，黎志宏，劉儻，等.骨痂延長(zhǎng)術(shù)治療橈骨化膿性骨髓炎后繼發(fā)橈側(cè)棒球手畸形的臨床報(bào)道[J].中國(guó)矯形外科雜志，2011，19（15）：1255-1257.

[3] 曹軼倫，劉儻，黎志宏，等.骨痂延長(zhǎng)術(shù)治療尺骨遠(yuǎn)端遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤致前臂畸形的療效分析[J].中國(guó)矯形外科雜志，2013，21（11）：1145-1147.

[4] 李劍雄，周瑞方.多發(fā)性骨軟骨瘤1 例[J].長(zhǎng)江大學(xué)學(xué)報(bào)：自然科學(xué)版，2010，7（3）：101-103.

[5] 郭偉韜，曾榮，孫欣，等.橈尺骨截骨治療遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤病所致嚴(yán)重前臂畸形的療效評(píng)估[J].第四軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào)，2009，30（21）：2424-2425.

[6] 王永勝，李軍，陳梓鋒.遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤并膝外翻矯形術(shù)后并發(fā)腓總神經(jīng)損傷一例[J].中國(guó)骨與關(guān)節(jié)損傷雜志，2013，28（2）：121.

[7] 劉東，葉永杰，銀毅，等.多發(fā)性骨軟骨瘤病例分析[J].華西醫(yī)學(xué)，2014，29（11）：2102-2104.

[8] Demir B，Gursu S，Ozturk K，et al. Single-stage treatment of complete dislocation of radial head and forearm deformity using distraction osteogenesis in paediatric patients having multiple cartilaginous exostosis [J]. Arch Orthop Trauma Surg，2011，131（9）：1195-1201.

[9] 林益良，盧家靈.遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤臨床及X 線(xiàn)表現(xiàn)（附2 家系35 例報(bào)告）[J].實(shí)用放射學(xué)雜志，2011，27（12）：1941.

[10] 喇志軍， 楊健慧.CR 聯(lián)合超聲波對(duì)單發(fā)性骨軟骨瘤的診斷價(jià)值分析[J].吉林醫(yī)學(xué)，2014，35（24）：5426.

[11] 楊偉洪，梁珊瑚，曲路，等.少見(jiàn)部分骨軟骨瘤的影像學(xué)診斷[J].罕少疾病雜志，2011，18（2）：12.

[12] Iwao K，Inatani M，Ogata-Iwao M，et al. Heparan sulfate deficiencyin periocular mesenchyme causes microphthalmia and ciliary body dysgenesis[J].Exp Eye Res，2010，90（1）：81-88.

[13] Vogt B，Tretow HL，Daniilidis K，et al. Reconstruction of forearm deformity by distraction osteogenesis in children with relative shortening of the ulna due to multiple cartilaginous exostosis[J].J Pediatr Orthop，2011，31（4）：393-401.

[14] Noonan KJ，Levenda A，Snead J，et al. Evaluation of the forearm in untreated adult subjects with multiple hereditary osteochondromatosis [J]. J Bone Joint Surg Am，2002，84-A（3）：397-403.

[15] Akita S，Murase T，Yonenobu K，et al. Long-term results of surgery for forearm deformities in patients with multiple cartilaginous exostoses[J].J Bone Joint Surg Am，2007，89（9）：1993-1999.

[16] 湯瑩，鄭德柱，郭小艷，等.多發(fā)性骨軟骨瘤的分子診斷與產(chǎn)前診斷[J].北京大學(xué)學(xué)報(bào)：醫(yī)學(xué)版，2013，45（6）：906-909.

[17] Tang ZW，Cao YL，Liu T，et al. Management of forearm deformities with ulnar shortening more than 15 mm caused by hereditary multiple osteochondromas [J]. Eur J Orthop Surg Traumatol，2013，23（5）：611-618.