視神經脊髓炎并發可逆性后部白質腦病綜合征1例

馮基花，張劍鋒

視神經脊髓炎并發可逆性后部白質腦病綜合征1例

馮基花，張劍鋒

筆者報道1例視神經脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）患者采用大劑量甲基強的松龍治療過程中發生可逆性后部白質腦病綜合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS），明確診斷后，及時減少激素的劑量，病情得到緩解，提示臨床使用大劑量甲基強的松龍治療NMO時，應警惕RPLS的發生。

可逆性后部白質腦病綜合征；視神經脊髓炎；甲基強的松龍；病因

RPLS是一種神經系統疾病，為神經臨床-影像綜合征，1996年由Hinchey[1]首先報道，其主要癥狀為抽搐、頭痛、不同程度的意識障礙、視覺異常、精神異常、嘔吐等，典型影像學表現為頂枕葉對稱性血管源性水腫，其病情可逆。常見病因或危險因素有高血壓、子癇或子癇前、免疫抑制藥的使用等，有研究顯示其發病與NMO相關[2-5]，但具體發病機制未明。現將我院1例NMO患者在使用大劑量甲基強的松龍治療過程中發生RPLS病例介紹如下。

1 病例報告

1.1 一般資料 患者農某某，女，48歲，因“雙下肢麻木1年半，視物模糊11個月，雙下肢乏力3個月”于2014-11-27入院。查體：體溫37.2 ℃，脈搏82次/min，呼吸20次/min，

血壓118/76 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），神志清楚，雙側視力減退，左側視力減退明顯，其他顱神經檢查未見異常。雙上肢肌力5級，雙下肢肌力2級。雙側巴賓斯基征（+），查多克征（+）；胸4以下、四肢淺感覺異常，雙下肢深感覺、復合感覺異常。腦膜刺激征未引出。排尿困難（已插導尿管留尿袋），大便無障礙。頸胸腰髓磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）檢查結果提示：頸胸腰全段脊髓炎。白細胞計數11.50×109/L，中性粒細胞百分比66.5%；總膽固醇6.35 mmol/L，甘油三酯1.78 mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇4.24 mmol/L；二便常規、自身抗體、肝腎功能、電解質、凝血功能、心肌酶、血糖及糖化血紅蛋白、單純皰疹病毒抗體及DNA檢查、腫瘤標記物、T細胞亞群、心電圖、胸片未見異常。初步診斷：NMO。

1.2 入院治療 入院后給予甲基強的松龍沖擊治療：甲基強的松龍1 g 靜脈滴注，1次/d，共3 d；然后甲基強的松龍0.5 g靜脈滴注，1次/d。在使用甲基強的松龍 0.5 g治療第3天時，患者訴雙眼視力較昨日明顯下降，視物不清，并先后兩次出現抽搐，表現為呼之不應答，頭扭向左側，雙眼向左上方凝視，雙上肢屈曲抖動，伴小便失禁，持續約5 min自行緩解。2014-11-30急查頭顱計算機X線斷層掃描（computed tomography, CT） （圖1A），顯示：左側顳枕葉可見片狀模糊稍低密度影，累及灰白質；左側放射冠區、半卵圓中心見斑片狀低密度影，邊緣模糊。次日頭顱和脊髓MRI平掃、增強及血管成像（magnetic resonance venography，MRV）檢查（圖1B、圖1C）結果顯示：兩側半卵圓中心、左側島葉及兩側顳葉、枕葉均可見斑片狀、具有腦回形態的稍長或等T1、稍長T2異常信號影，FLAIR呈高信號，信號較均勻，邊界欠清。兩側側腦室周圍病灶呈類圓形，長軸與腦室垂直。增強掃描部分病灶輕度強化。上頸髓內見多發斑片狀等T1、稍長T2信號影，Th2-9椎體水平胸髓中央管擴大，增強掃描未見明顯強化。腦脊液生化常規檢查結果：葡萄糖6.71 mmol/L，蛋白573.1 mg/L。確定診斷為：NMO，RPLS。立即減少靜脈甲基強的松龍用量并過渡至口服給藥，患者未再出現抽搐癥狀；1周后視力好轉，但仍有雙下肢麻木、乏力、耳鳴癥狀。雙上肢肌力4級，雙下肢肌力1級。小便失禁，大便正常。

1.3 結果 轉康復科繼續治療1個月后患者出院，出院時雙側視力仍未完全恢復正常，以左側減退明顯，眼球各向運動正常，雙上肢肌力4級，雙下肢肌力1級，坐位1級，站立不能，日常生活活動能力（activities of daily living，ADL）評分40分。

圖1 頭顱CT和MRI影像A.頭顱CT：左側顳枕葉片狀模糊稍低密度影，累及灰白質；B、C.頭顱MRI：兩側枕葉可見斑片狀、具有腦回形態的T2、FLAIR高信號影，信號較均勻，邊界欠清。

2 討 論

RPLS的病因或高危因素很多且不確切。常見病因有高血壓腦病、子癇或子癇前期、尿毒癥、系統性紅斑狼瘡、器官移植、免疫抑制藥的使用等[1,6]。隨著對該病認識的加深，更多的病因被發現，如格林巴利綜合征、蛇傷、蝎或蜂蟄傷、有機磷農藥中毒、中暑[7-12]，以及應用利妥昔單抗、丙種球蛋白等均可誘發RPLS[4,7]。

本例患者入院時診斷為NMO，甲基強的松龍沖擊治療前并未出現RPLS的典型表現，而是在療程的第6天出現視力障礙加重、間斷抽搐等典型急性腦水腫表現，影像學檢查亦證實有典型對稱性血管源性水腫征象，并發RPLS診斷成立。但究竟是大劑量甲基強的松龍誘發RPLS，還是NMO逐步進展為RPLS尚不確定。從患者腦水腫出現時間與甲基強的松龍沖擊治療時間高度重疊、及時降低藥物劑量并停藥后病情得到有效緩解來看，筆者更傾向于認為大劑量甲基強的松龍誘發RPLS。至于為何大劑量激素沖擊治療NMO能誘發RPLS機制尚未明確。國外學者Magana等[2]研究提示水通道蛋白-4抗體引起的水流量異?？赡転镹MO發生RPLS的主要原因，但其確切機制仍需進一步研究證明。

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（2015-07-13 收稿 2015-08-21 修回）

（責任編輯 羅發菊）

1 case of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome after methylprednisolone infusion in neuromyelitis optica

FENG Jihua and ZHANG Jianfeng. Department of Emergency, The First Affiliated Hospital of Guangxi Medical University, Guangxi Zhuang Autonomous Region, Nanning 530007, China

This paper reported 1 case of RPLS in a patient with a diagnosed neuromyelitis optica （NMO） happening after methylprednisolone infusion. After diagnosed RPLS, she had favorite outcome by reducing the methylprednisolone. This case suggested that it should be taken into consideration in patient with RPLS, especially those who underwent high-dose methylprednisolone administration.

reversible posterior leukoencephalopathy syndrome; neuromyelitis optica; methylprednisolone; pathogenesis

R744.3

10.13919/j.issn.2095-6274.2015.10.017

廣西科學研究與技術開發計劃課題（桂科攻14124003-7）作者簡介：馮基花，碩士研究生在讀，住院醫師，

E-mail: 498258013@qq.com

530007 南寧，廣西壯族自治區廣西醫科大學第一附屬醫院急診科

張劍鋒，E-mail: zjf@188.com