腹膜后巨大分化良好型脂肪肉瘤1例

馬海龍，梁順華，嚴(yán)建宇，宮 磊

腹膜后巨大分化良好型脂肪肉瘤1例

馬海龍，梁順華，嚴(yán)建宇，宮 磊

報告1例腹膜后巨大分化良好型脂肪肉瘤患者的臨床和病理資料，及其治療轉(zhuǎn)歸。總結(jié)經(jīng)驗(yàn)：腹膜后分化良好型脂肪肉瘤有較高的復(fù)發(fā)率，其診斷主要依靠組織病理學(xué)，外科手術(shù)切除是主要的治療手段。

腹膜后分化良好型脂肪肉瘤；病理診斷；外科手術(shù)

腹膜后脂肪肉瘤（retroperitoneal liposarcoma，RPLS）是臨床上比較少見的一類疾病，其發(fā)病率占惡性腫瘤的1%以下[1]。其中，分化良好型脂肪肉瘤（well differentiated liposarcoma，WDL）是較常見的一類軟組織腫瘤，臨床將大于5 kg的腹膜后腫瘤稱為巨大腫瘤。現(xiàn)報道1例腹膜后巨大分化良好型脂肪肉瘤患者的臨床資料，并對其診斷及治療進(jìn)行探討。

1 臨床資料

1.1 一般資料 患者，男，31歲。因“持續(xù)性腹脹1年，加重4 d”入院。患者于1年前無明顯誘因感有腹脹，進(jìn)食后稍明顯，起初未留意，后癥狀進(jìn)行性加重。2015-01-16于筆者所在醫(yī)院門診就醫(yī)，行B型超聲檢查提示：腹腔內(nèi)巨大腫物，診斷為：巨大脂肪肉瘤待查，遂收入普外科。

1.2 入院檢查 神志清，精神可；消瘦，皮膚黏膜無黃染，全身體表淋巴結(jié)未觸及腫大；心肺正常；右中下腹部高度膨隆，自右側(cè)肋緣下至恥骨聯(lián)合上可捫及一巨大包塊，表面光滑，質(zhì)較硬，活動度差，邊界尚清，無明顯壓痛。

1.3 實(shí)驗(yàn)室檢查 血、尿、糞常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)未見異常，胸片及心電圖未見明顯異常。腹部計算機(jī)X線斷層掃描（Computed Tomography，CT）及增強(qiáng)檢查示：腹腔內(nèi)自右膈下至盆腔巨大實(shí)性占位，大小約60 cm×42 cm×38 cm，呈脂肪密度，CT值約49 Hu，未見明顯強(qiáng)化；肝、右腎及結(jié)腸等臟作器均向左移位，考慮為腹膜后巨大脂肪肉瘤（圖1），考慮可能來源于右腎包膜。

圖1 腹部CT檢查結(jié)果A.擠壓右腎至偏左側(cè)；B.擠壓肝臟至左側(cè)

1.4 治療 患者入院后經(jīng)檢查基本明確診斷，無手術(shù)禁忌，并確定無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移后，于2015-01-21行手術(shù)切除。自腹部正中切開入腹，入腹即見巨大腫瘤，質(zhì)硬。探查發(fā)現(xiàn)腫瘤向上起自膈下肝右側(cè)，將肝臟、橫結(jié)腸及結(jié)腸肝曲推擠至左側(cè)，并將結(jié)腸中動脈推移至左下腹，右腎位于腹腔中部；向下探查見腫瘤與右腎脂肪囊粘連，下極至盆腔上緣，上極擠壓第一肝門后，緊貼腔靜脈；右側(cè)緊貼于右側(cè)腹壁。切開被頂起的腹膜至腫瘤被膜，沿腫瘤壁仔細(xì)游離覆蓋的被膜，間隙較明顯，擬將腫瘤完整切除，游離至右腎時，發(fā)現(xiàn)腫瘤與腎被膜有一蒂相連，并與右輸尿管粘連緊密，為減少腫瘤復(fù)發(fā)概率，遂切除右腎及輸尿管。在保證下腔靜脈、門靜脈、腹主動脈、髂外動靜脈及對側(cè)腎動靜脈完好情況下，將腫瘤完整切除，清掃肝門部及手術(shù)視野內(nèi)可見淋巴結(jié)，切除腫瘤包被被膜，在腫瘤蒂周圍均勻涂撒中人氟安（植入用緩釋氟尿嘧啶）行局部化療。切除的兩個腫瘤大小分別為：32 cm×24 cm×23 cm和26 cm×26 cm×21 cm，總重量約10.87 kg。大體觀：表面光滑，有完整包膜，質(zhì)韌；切面呈黃色，有分葉，似脂肪瘤樣。

1.5 病理檢查 標(biāo)本經(jīng)10%中性福爾馬林液固定，常規(guī)脫水，石蠟包埋，4 μm切片，蘇木精-伊紅染色法（hematoxylin-eosin staining，HE）染色，光鏡觀察。鏡檢：瘤細(xì)胞形態(tài)多樣，主要由分化成熟的脂肪瘤樣細(xì)胞組成，以出現(xiàn)脂肪母細(xì)胞為特點(diǎn)，胞質(zhì)內(nèi)可見多少不等，大小不一脂質(zhì)空泡（圖2）。病理診斷：分化良好型脂肪肉瘤（脂肪瘤樣型）。

圖2 切除腫瘤組織病理學(xué)觀察（HE，×300）

1.6 結(jié)果 患者于術(shù)后第8天切口拆線出院，截至目前B超

隨訪6個月余，未見腫瘤復(fù)發(fā)。

2 討 論

脂肪肉瘤多發(fā)于腹膜后、大腿內(nèi)側(cè)、腋窩等脂肪含量較多區(qū)域，也罕見于胃和四肢。基于脂肪肉瘤的形態(tài)學(xué)和細(xì)胞學(xué)的異常，按病理學(xué)分類[2]，將其分為分化型、去分化型、粘液性、多形性和圓形細(xì)胞型四種類型。其中，WDL最為常見，約占脂肪肉瘤的40%～45%[3]，屬中間性局部侵襲性腫瘤，易復(fù)發(fā)，不易轉(zhuǎn)移，卻有進(jìn)展為高度惡性的去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma，DDL）的可能，繼而具有轉(zhuǎn)移能力，導(dǎo)致患者愈后較差。因WDL在組織學(xué)上與良性脂肪瘤鑒別困難，且病程進(jìn)展緩慢，在臨床惡性腫瘤中發(fā)生率又較低，造成部分臨床醫(yī)師對其缺乏足夠認(rèn)識，因此，有必要對該病的診斷及外科治療做深入的研究。

本例患者因腹腔內(nèi)腫物生長相對較緩慢，早期未引起足夠的重視，導(dǎo)致病情持續(xù)約1年才就診。B超初步檢查提示：腹腔占位，腹部增強(qiáng)CT檢查基本明確診斷，并推測其可能來源于右腎包膜。術(shù)后經(jīng)病理證實(shí)為：分化良好型脂肪肉瘤（脂肪瘤樣型）。目前，治療該病的唯一有效方法是外科手術(shù)切除[4]，而完全切除至關(guān)重要，這是減少術(shù)后復(fù)發(fā)的關(guān)鍵[5]。筆者認(rèn)為，即使完全切除肉眼可見的腫瘤結(jié)節(jié)，也可能會遺留肉眼無法看見的微小腫瘤灶，這可能是造成腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)的主要原因。因此，局部行化療治療對預(yù)防腫瘤復(fù)發(fā)具有重要作用。本例患者術(shù)中切除腫瘤后在局部手術(shù)創(chuàng)面及與腫瘤粘連緊密組織處行中人氟安（植入用緩釋氟尿嘧啶）局部化療，術(shù)后至今，行B超隨訪已6個月（患者因經(jīng)濟(jì)條件原因，拒絕行CT復(fù)查），尚未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，但其遠(yuǎn)期效果，尚需繼續(xù)密切觀察隨訪或長期對照研究證實(shí)。

鑒于WDL有進(jìn)展為高度惡性的DDL及術(shù)后原位復(fù)發(fā)傾向，術(shù)前的影像學(xué)檢查及術(shù)中病理診斷對判斷腫瘤的性質(zhì)及決定手術(shù)方式至關(guān)重要[6]，并且由于腹膜后腫瘤一般體積較大，病理取材應(yīng)多點(diǎn)采樣，以免遺漏惡性組織。Serio等[7]在1989年首先提出了完全切除肉眼可見腫瘤的概念，后續(xù)研究相繼發(fā)現(xiàn)，鏡下手術(shù)切緣是否無腫瘤細(xì)胞殘余對患者生存期并無影響，但肉眼下腫瘤是否切除干凈，對生存期影響顯著[8-10]。另外，針對侵犯周圍臨近組織器官，如腎臟、輸尿管、胃腸道、脾臟等，造成根治性切除較為困難的腹膜后脂肪肉瘤，Lee等[11]認(rèn)為，聯(lián)合臟器切除對控制腫瘤局部復(fù)發(fā)及患者生存率非常必要。對于術(shù)中有腫瘤殘留，是否需要放、化療等輔助治療，學(xué)術(shù)界觀點(diǎn)不一。目前尚無證據(jù)表明，輔助放、化療能延長此類患者生存期，而其復(fù)發(fā)與是否有腫瘤殘留相關(guān)性不高，主要與腫瘤的病理類型相關(guān)。因此對于腹膜后巨大分化良好型脂肪肉瘤患者，術(shù)前需行B超、CT檢查以盡早明確診斷，治療以最大限度完全切除腫瘤為原則，對于侵犯重要臟器者，如確實(shí)無法切除，也可行姑息性手術(shù)，術(shù)后結(jié)合病理分型密切隨訪，CT和MRI檢查有助于鑒別手術(shù)疤痕或小的復(fù)發(fā)腫瘤[12]，早發(fā)現(xiàn)早切除，可改善患者愈后。另外，近期對WDL的基因治療研究值得臨床醫(yī)師密切關(guān)注[13]。

綜上所述，腹膜后巨大分化良好型脂肪肉瘤是一種涉及到腹部外科、腫瘤內(nèi)科、影像科、病理科等多個學(xué)科，因此，術(shù)前進(jìn)行腫瘤多學(xué)科綜合治療協(xié)作（multidisciplinary team，MDT），可能會對該病的規(guī)范化治療帶來好處。

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（2015-06-03收稿 2015-08-17修回）

（責(zé)任編輯 付 輝）

1 case of large retroperitoneal well-differentiated liposarcoma

MA Hailong, LIANG Shunhua, YAN Jianyu, and GONG Lei. Department of General Surgery, Xinjiang Provincial Corps Hospital, Chinese People’s Armed Police Forces, Urumqi 830091, China

This paper reported clinical and pathological data of 1 case of large retroperitoneal well-differentiated liposarcoma, and its treatment outcome. The experience was summarized: large retroperitoneal well-differentiated liposarcoma had a high recurrence rate, and its diagnosis mainly depended on histopathology, surgical resection was the main therapatic method.

retroperitoneal well-differentiated liposarcoma; pathology diagnosis; surgery

R735.4

10.13919/j.issn.2095-6274.2015.10.018

馬海龍，博士研究生在讀，副主任醫(yī)師，

E-mail: mhl1049@sina.com

830091 烏魯木齊，武警新疆總隊(duì)醫(yī)院普外科