《請您診斷》病例99答案:累及淚腺的眼結節病

史勇躍，祝玉芬，崔進國，康云輝，杜昱平

《請您診斷》病例99答案:累及淚腺的眼結節病

史勇躍，祝玉芬，崔進國，康云輝，杜昱平

【關鍵詞】結節?。粶I腺；體層攝影術，X線計算機；磁共振成像

作者單位：050082 石家莊，解放軍白求恩國際和平醫院放射科（史勇躍、祝玉芬、崔進國、康云輝、杜昱平）；四川，解放軍第37醫院放射科（史勇躍）

病例資料 患者，女，70歲，主訴左眼眶內腫物9個月，伴睜眼困難1個月，無視物模糊、眼脹及眼痛，偶有眼紅。左眼檢查視力0.8，眼球上轉受限，眼眶外上方觸一扁平腫物，質韌，活動差，無觸痛、頭暈、惡心及結膜充血等，體溫正常。右眼檢查

無異常。尿常規RBC（+），血常規:淋巴細胞降低、血沉7mm/h，尿素升高，余血生化檢查正常，堿性磷酸酶和血管緊張素轉化酶（ACE）正常，OT試驗陰性。胸片未見異常。

圖1　橫軸面CT平掃示左側淚腺區軟組織腫塊，密度均勻，無骨質破壞，左眼球輕度受壓（箭）。 圖2 矢狀面CT平掃重組圖像示腫塊位于眼球上方，鄰近眼環無增厚（箭）。 圖3 冠狀面CT平掃重組圖像示左側眼球輕度向內側移位（箭）。圖4 橫軸面T2WI示左側淚腺區腫塊呈低信號影，信號均勻，與眼外肌信號相近，邊界清楚，周圍骨質無明顯侵犯（箭）。圖5 矢狀面脂肪抑制T1WI增強掃描示腫塊明顯強化，邊緣較清楚（箭）。 圖6 冠狀面脂肪抑制T1WI增強掃描示腫塊強化均勻，與眼外肌強化程度相近；眼球受壓輕度向內側移位（箭）。 圖7 橫軸面脂肪抑制T1WI增強掃描示腫塊外側邊緣不規則（箭），鄰近眼環無明顯增厚、強化。 圖8 病理圖示視野內大量淋巴細胞（×100，HE）。 圖9 病理圖示大量上皮樣結節（×100，HE）。

超聲示左眼軸長徑2.1cm，晶狀體可見，玻璃體未見異?；芈晠^。左眼上瞼內見大小約1.6cm×1.1cm低回聲區，形態不規則，無包膜，邊界不整，內回聲不均，血流豐富。CT平掃示左側淚腺區一條片狀軟組織密度影，形態欠規則，密度較均勻，左側眼球輕度受壓移位，周圍骨組織未見異常（圖1～3）；MRI平掃示左側淚腺區病灶T2WI呈均勻等低信號，與眼外肌信號相近，邊界尚清楚，大小約1.1cm×2.5cm，脂肪抑制T1WI增強掃描示病灶明顯均勻強化；球內結構、眼外肌及視神經形態和信號未見異常，球后脂肪間隙存在，鄰近骨質無破壞；右側眼眶未見異常（圖4～7）。

手術所見:腫塊位于左側淚腺，血供豐富，質硬，周圍組織粘連，切除淚腺腫物。病理所見:肉芽腫性病變，見大量上皮樣結節（圖8、9）；抗酸染色:未找見陽性桿菌（-），符合結節病改變。

討論 結節病是以多系統受累及非干酪樣壞死肉芽腫改變為特征的綜合征，其定性診斷需要臨床、影像及病理的密切結合。結節病病因不明，免疫學示病變部位CD4+T輔助細胞（Th1細胞為主）激活、增殖，并向病變聚集可使外周血淋巴細胞數量減少及對結核菌素試驗無反應，其典型病理學表現為由上皮細胞、巨噬細胞和其它炎性細胞構成的非干酪樣肉芽腫。最常累及肺和肺門淋巴結（90%以上），約半數同時累及肺外及肺內器官；臨床表現取決于肉芽腫累及器官的部位、程度和數量。眼結節病以虹膜、睫狀體、脈絡膜的炎癥性病變即葡萄膜炎最多見，多見于50歲以上女性［1］，淚腺存在淋巴組織容易受累［2］。局限性結節病國內外文獻［3，4］少有報道。本文報道1例經病理證實的局限性淚腺結節病，并復習相關文獻，以提高對眼結節病的認識和診斷。

眼結節病的影像表現:眼部受累組織彌漫性腫大，可引起鄰近結構受壓；淚腺、眼外肌及視神經等可同時受累，雙側對稱受累是其典型表現之一［5，6］，單側少見［2，7］。CT表現為軟組織腫塊影，密度常均勻。MRI表現:①與肌肉或腦實質相比，腫塊在T1WI上多呈均勻等信號影，T2WI呈低信號影，眼外肌、視神經受累明顯增粗［6，8］；②多無囊變、壞死，與周圍組織分界清楚；③增強掃描多呈明顯均勻強化，視神經硬膜鞘受累類似視神經腦膜瘤，神經周圍強化［8］。

淚腺結節病多為雙側受累［2，5］。本病例單側淚腺受累，影像表現與以往文獻報道的淚腺受累改變一致［5，6］，CT和MRI平掃均表現為均勻軟組織影，MRI增強掃描呈明顯均勻強化。單側淚腺受累，易引起誤診，未見文獻報道。

鑒別診斷:眼眶內尤其是淚腺結節病的影像學表現與慢性淚腺炎/炎性假瘤、淚腺混合瘤及眼結核都有交叉重疊性，定性診斷本病需要依據各系統受累情況和病理學檢查，并與以下疾病鑒別:①淚腺炎/炎性假瘤確。均易單側發病且進展緩慢，淚腺彌漫性增大，可有強化，但伴眼脹痛、復視等炎性表現；炎性假瘤起病急，以中年男性多見，淚腺增大常伴眼環增厚，視神經、眼外肌及肌腱附著處均增粗等；②淚腺淋巴瘤。老年患者多見，多呈均勻軟組織影，增強掃描呈明顯均勻強化，常呈塑形性生長，眼球壁與腫物接觸面無增厚、壓跡或凹陷，但體積大而占位不明顯是其特征；③淚腺混合瘤。多為膨脹性生長，病理上可見上皮成分及黏液樣間質（黏液、軟骨及骨樣物質）；CT及MRI常呈邊界清楚的圓形或橢圓形軟組織腫塊影，眶窩擴大且無骨質破壞是其特征性改變；④淚腺上皮樣腫瘤。以腺樣囊性癌最多見，起源于腺泡的分泌細胞或導管肌上皮，疼痛為較特征性的表現，多為患側淚腺輪廓消失。相應區見長圓形或扁平狀軟組織腫塊，向眶尖區生長，密度/信號不均，增強掃描呈不均勻強化，鄰近眶壁骨質破壞呈蟲蝕或鋸齒狀，易提示診斷；⑤Mickulicz病。為一種良性淋巴上皮病變，多同時累及淚腺和唾液腺，影像表現為淚腺彌漫性增大；⑥淚腺結核。發病率低，病理以“干酪壞死性肉芽腫”為特征，影像學可表現為密度/信號均勻的軟組織腫塊［9］，OT實驗及抗酸桿菌多為陽性。

總之，淚腺結節病臨床表現不典型，CT和MRI等影像學檢查缺乏特征性表現，其病理學改變與結核性肉芽腫有時難以鑒別，容易誤診和漏診，確診該病要結合和動態觀察臨床、病理學及影像學表現，尤其是MRI平掃及增強掃描均與眼外肌信號相近這一征象，如同時有2個以上器官受累，特別是伴有雙肺門及縱隔淋巴結腫大時，應高度懷疑本病。

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收稿日期:（2014-12-19 修回日期:2015-01-27）

通訊作者：祝玉芬，E-mail:zhuyf62@163.com

作者簡介：史勇躍（1979-），男，江蘇省豐縣人，碩士研究生，主要從事磁共振腦功能成像研究工作。

DOI:10.13609/j.cnki.1000-0313.2015.05.024

【中圖分類號】R777.2；R814.42；R445.2

【文獻標識碼】D

【文章編號】1000-0313（2015）05-0607-02