叢 梅
彌漫性特發性骨質增生癥(diffuse idiopathic skeletal hyperostosis,DISH),主要特征是多個節段椎體前側方和右外側韌帶異位骨化的特殊類型的疾病,伴有或不伴神經壓迫癥,尤以脊柱為集中表現的全身性病變,此病變通常隨年齡的增長而逐漸增多,在65歲以上人群中發病率高達10%。DISH發病機制不詳,有研究認為與肥胖、糖尿病和內分泌失調相關,但都未得到證實及公認。筆者近期經治彌漫性特發性骨質增生癥3例,現報道如下。
病例1,男性,74歲,年輕時曾參加工程建設高強度勞作10余年,伴糖尿病和高血壓病史。因腰痛20余年,加重半年伴腰部和右側下肢活動困難就診于骨科,腰痛影響睡眠。查X線片見脊柱呈“竹節樣”轉診風濕科。查體見體型偏胖,頸部和腰部前彎、側彎活動度差,胸腰段棘突叩痛,外周關節及跟腱無腫脹和壓痛。觀察X線片見嚴重骨質增生,胸腰段所有椎體(連續超過4個)間均有骨橋形成,但椎體無方形突,雙側骶髂關節間隙存在,可見骨質增生。進一步查血沉、C反應蛋白、免疫球蛋白無異常,CT見骶髂關節骨質增生,關節無侵蝕性破壞。診斷為DISH。經減輕體質量,適當體療,加服維固力及風濕骨痛膠囊等治療后腰痛好轉,VAS疼痛評分由6分(疼痛并影響睡眠)降至3分以下(輕微疼痛)。
病例2,女性,68歲,原為舞蹈演員。因腰痛近20年,左側股骨頸骨折內固定術后1年,腰痛加重1月伴行走困難,于骨科查X線見脊柱“竹節樣”改變轉診風濕科。查體見消瘦體型,腰部前彎、側彎活動明顯受限,胸腰段棘突叩壓痛,雙側腰關節骨性肥大,明顯骨擦感,輕度壓痛,伸直略受限,跟腱無腫脹和壓痛。觀察X線片見明顯骨質疏松,嚴重骨質增生,連續胸腰椎體間骨橋形成,雙側骶髂見骨質增生,關節間隙存在,雙側腰關節明顯骨質增生,左側股骨頸內固定術后改變。查血沉、C反應蛋白、抗核抗體、免疫球蛋白均無異常,CT見骶髂關節骨質增生,關節面無侵蝕性破壞。診斷DISH、骨質疏松癥傳聞左側股骨頸骨折術后。給予改善骨質疏松藥物、維固力、風濕骨痛膠囊等治療2月后疼痛癥狀明顯減輕,VAS疼痛評分由7分(疼痛難忍)降至3分以下(輕微疼痛),活動耐量從100 m增加至1 000 m左右。
病例3,男性,67歲,因腰痛,晨僵,活動受限20余年,曾查HLA-B27陽性,X線片見脊柱呈“竹節樣”,7年前被診斷強直性脊柱炎,服用布洛芬緩釋膠囊及柳氮磺吡啶1年余無效,自行停用柳磺吡啶,間斷服用布洛芬或雙氯芬酸鈉治療。近2周突然出現右側腰痛復診,無明顯放射痛,無下腰麻木等感覺異常。查體見肥胖體型,頸部和腰部前彎、側彎活動受限,胸腰段棘突壓痛,雙側膝關節骨性肥大,跟腱無腫脹和壓痛。X線片見胸腰椎嚴重骨質增生,大量粗厚骨贅形成,呈波浪狀,胸11~腰3椎體間有連續骨橋形成,前縱韌帶連續鈣化,雙側骶髂關節見骨質增生。查血沉、C反應蛋白、免疫球蛋白無異常,進一步查骶髂關節CT見骨質增生,關節間隙存在,關節面無侵蝕性破壞。診斷為DISH。囑減輕體質量,加服硫酸氨基葡萄糖及對癥治療,并輔以物理治療后腰痛好轉,VAS疼痛評分由8分(疼痛難忍)降至3分以下(輕微疼痛)。
DISH多見于老年人,是影像學檢查發現的一種以脊椎及脊柱韌帶,特別是下胸椎前緣及外側韌帶廣泛骨化為主要特征的骨關節退變性病變,其主要病理變化為脊柱連續數個椎體前、外側鈣化和骨化。骨過度增生與骨性關節炎相似,被認為是骨性關節炎的一個特殊類型。本病病因不詳,可能與遺傳、代謝、內分泌和毒素因子等方面有關,創傷及多次反復的勞損也可導致發病。本病臨床癥狀不如X線表現嚴重。常見臨床表現為脊柱晨僵,程度不一的疼痛,如伴隨神經壓迫,可伴隨相應的感覺及運動異常;體征可見脊柱活動受限,胸腰段脊柱壓痛,部分患者可觸及骨性肥大及軟組織腫塊。多數患者同時存在外周關節骨性關節炎,部分患者合并糖尿病。DISH的診斷主要依靠X光片顯示的結果:(1)至少在連續4節椎體的前或前外側面有骨化或鈣化;(2)椎間盤相對完好;(3)無椎弓關茁有性僵直,無骶髂關節侵蝕、硬化或骨性融合;(4)可合并頸椎后縱韌帶骨化癥(OPLL)或椎體后緣增白、硬化。上述2例患者臨床癥狀均緩慢進展,病史可能遠超過20年,均有腰部晨僵和疼痛,檢查發現時已經出現連續骨橋形成,以胸椎明顯,連續累及椎體明顯超過4個,骶髂關節無明顯破壞,DISH診斷確立。2例患者腰背部可能均有長時間勞損的經歷,疾病的發生可能與此有關。
由于教科書中關節強直性脊柱炎X線典型表現的脊柱“竹節樣”改變在多數醫生腦海中印象深刻,導致患者均懷疑強直性脊柱炎就診于風濕科。彌漫性特發性骨質增生癥(DISH)與強直性脊柱炎(AS)鑒別診斷:(1)DISH多見于老年人,AS多見于青年男性。(2)DISH的HLA-B27一般為陰性,而90%的AS患者可發生HLA-B27陽性,這也是兩者有效的鑒別方法之一。(3)AS生育常有炎性改變如血沉、C反應蛋白、IgA增高,DISH一般為正常。(4)AS多表現為典型的炎性脊背痛,并且骶髂關節破壞為特征性改變,且往往早于脊柱病變,在脊柱出現“竹節樣”改變時,多數患者骶髂關節已經嚴重破壞甚至融合,而DISH通常沒有骶髂關節的破壞,其發生的骨質增生也為連續四節椎體的前或前外側面有骨化或鈣化,所以僅通過X線不能鑒別DISH與AS,CT能夠更好的顯示骶髂關節間隙及軟組織鈣化所致的關節囊部的骨橋,因此是鑒別DISH與AS更加有效的方法。
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