成人先天性心臟病治療的效果及策略

李樹春，游 昕，周建國，趙六六

(中國人民解放軍第454醫院心胸外科，江蘇 南京 210002)

成人先天性心臟病治療的效果及策略

李樹春，游 昕，周建國，趙六六

(中國人民解放軍第454醫院心胸外科，江蘇 南京 210002)

目的 分析成人先天性心臟病(ACHD)的治療效果，探討ACHD的治療策略。方法回顧性分析我院近5年手術治療的ACHD患者144例，其中男性48例，女性96例；年齡14～75歲，平均(26.1±11.1)歲；經血管介入治療8例，經胸房缺封堵2例，動脈導管結扎4例，雙向Gleen術2例，余均在體外循環主動脈阻斷下行畸形矯治手術。全組同期行主動脈瓣置換9例，二尖瓣置換6例，二尖瓣成形15例，三尖瓣成形35例，三尖瓣置換2例。結果手術后死亡2例，死亡率為1.39%。主要并發癥有出血、心律失常、低心排綜合征。結論面對日益增多的ACHD患者，臨床上要重視研究其特點與規律。準確把握手術適應證，個性化地設計治療方案，良好的小兒CHD診治經驗是ACHD取得滿意療效的重要保證。

先天性心臟病；成人；治療；心臟手術

隨著心臟外科技術的進步，成人先天性心臟病(Adult congenital heart disease，ACHD)現已成為心臟外科常見疾病。本院心胸外科2000-2014來共手術治療各類ACHD患者144例，占同期心血管手術25.4%，占同期先天性心臟病(CHD)手術33.8%。本文總結分析ACHD患者的治療效果并探討其治療策略。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組144例中男性48例，女性96例；年齡14～75歲，平均(26.1±11.1)歲；體重29～109 kg，平均(51.5±22.1)kg；房間隔缺損(ASD)43例，室間隔缺損(VSD)48例，動脈導管未閉(PDA)6例，肺動脈瓣狹窄(PS)3例，法洛四聯癥(TOF)22例，先天性主動脈瓣二葉式畸形5例，主動脈竇瘤破裂4例，三尖瓣下移畸形3例，部分型房室隔缺損(PAVC)5例，右室雙出口(DORV)4例(合并肺動脈高壓及合并PS各2例)，冠狀動脈瘺1例，主動脈瓣上狹窄伴冠狀動脈起源異常1例，右室流出道狹窄2例。主要合并癥為二尖瓣關閉不全20例，三尖瓣關閉不全38例，主動脈瓣關閉不全10例，感染性心內膜炎(IE)7例，中度以上肺動脈高壓(PH)56例，各類心律失常55例。因胸悶、氣急等癥狀就診111例，無癥狀由體檢發現者25例，有CHD手術史8例。絕大多數由心臟超聲檢查明確診斷，行64排CT心血管造影23例，行心導管術13例。

1.2 處理方法 經血管介入治療8例；全麻下經右前胸小切口房缺封堵2例；PDA結扎4例；Gleen手術2例；心臟不停跳下房缺修補6例；余均在體外循環主動脈阻斷下行畸形矯治手術。全組同期行主動脈瓣置換9例，二尖瓣置換6例，二尖瓣成形15例，三尖瓣成形35例，三尖瓣置換2例。

1.3 圍術期處理 伴心功能不全者術前行強心、利尿等治療，合并重度PH者給予西地那非、波生坦等藥物口服。術后全部入ICU監護。全麻患者以呼吸機輔助呼吸，機械通氣時間6～76 h，平均(10.7±7.2)h。氣管切開2例。住ICU時間1.8～10.6 d，平均(3.1±1.5)d。住院時間12～32 d，平均(22±3.6)d。根據不同情況給予腎上腺素、多巴胺、米力農、前列腺素E1等。合并IE者按常規術后給予抗生素治療6周。

2 結果

手術后死亡2例，死亡率為1.39%。其中：1例為42歲男性，因先天性主動脈瓣二葉式畸形致主動脈瓣狹窄行AVR術，術后2 d死于頑固惡性心律失常；另1例為54歲女性，因PAVC術后殘余漏再次手術，術后3 d天死于嚴重神經系統并發癥。主要并發癥有：二次開胸探查止血4例，新發生的心律失常5例，低心排綜合征8例，呼吸功能不全6例。隨訪中發現VSD殘余分流2例；14例因重度PH長期口服西地那非；5例青年女性順利懷孕并生產。

3 討論

3.1 流行病學 國內外近期文獻均顯示，ACHD發病率呈逐年上升的趨勢[1-2]。在英國，目前約有25萬多名ACHD患者[3]，而在美國，這一數字達80萬，且仍以每年5%的速度增長[4]，估計目前ACHD的數目已經超過嬰幼兒CHD[5]。流行病學調查目前我國CHD總體人群發病率平均7‰，累計ACHD病例總數約200萬[5]。本組中，ACHD手術占同期心血管手術四分之一，值得臨床高度重視。Uiterwaal等[6]多中心研究結果顯示，ACHD發病率中男、女無性別差異，但女性呈現肺動脈高壓多，心律失常發生率低的特點。本組病例中男、女比例高達1:2，女性明顯居多但原因不明，也未發現上述的其余臨床特點。

3.2 手術指征 Warnes等[4]認為，即使像ASD這樣的簡單缺損，如果到成人期才手術修復也不可能達到正常生存。因此，理論上任何先天性心臟缺損都應盡早修復。筆者認為，對于ACHD，一旦確診則應早期手術處理，而不必考慮是否有自覺癥狀或相應體征出現，這樣才能最大限度的盡早恢復正常生理循環和改變先心病的自然病程。對于已經合并重度PH的ACHD，除公認的心導管檢查結果外，我們還借助以下指標協同判斷手術適應證[7]：無靜息紫紺；可聞及雜音；心電圖檢查左室大；胸片示肺血多，心影不小；心臟超聲檢查：Pp/Ps值不大于1.0，左向右分流的流速、心動周期中所占時相、估測的分流量等均不低于右向左分流；動脈血氣分析：PaO2不小于60 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)，SaO2不小于90%。本組合并中、重度PH者達38.9%，其中25例已呈雙向分流，手術后無住院死亡，并取得較好中期療效，首先得益于手術適應證的正確把握[8]。需要指出的是，隨著西地那非、波生坦等藥物的廣泛應用，一些原來認為已失去手術機會的重度PH患者，經相應治療后實施手術，可以取得較好的近、遠期結果。因此，現行的“適應證”、“禁忌證”可能隨著技術的不斷發展而更新。本組中TOF比例高達15.3%。我們選擇TOF根治手術的適應證與小兒TOF相同，即：左室舒張末容積指數(LEDVI)≥30 ml/m2及Mc Goon比值≥1.2，否則應先行姑息手術。本組22例均達一期根治標準，術后效果良好，無一例死亡或發生嚴重并發癥。我們認為，TOF患者一旦能存活到成年，往往說明左心室及肺動脈發育不至于太差，絕大多數能施行一期根治手術。

3.3 術式選擇 當今CHD治療已由單純手術轉向多種治療模式，針對每例患者應有個性化的設計。ACHD術式選擇的原則是：以最小創傷取得相同效果。由于ACHD中多數房、室缺或因缺損巨大、或因合并瓣膜問題等不宜行介入治療，其介入治療的比例明顯低于小兒CHD。但對于CHD術后的殘余分流，應首先考慮介入治療以簡化手術操作、降低手術難度和風險。本組8例介入治療中有4例為VSD術后殘余分流，共置入5枚封堵器，取得滿意效果。隨著影像技術的提高和介入裝置的改進，近年來介入治療和外科治療相互結合應用的治療模式——鑲嵌治療(Hybrid approach)得到快速發展，因其安全、微創有望成為今后CHD治療的趨勢[9]。鑲嵌技術可應用在術前、術中和術后。本組在術中的應用僅限于ASD的封堵，經驗有限，如何擴大應用尚需進一步努力。ACHD手術治療中應高度重視瓣膜問題。與小兒CHD合并瓣膜病相比，ACHD有選擇瓣膜置換的余地，但因為ACHD瓣膜本身多無器質性病變，故應該以瓣膜成形為首選術式。本觀點與Davies等[10]的研究結果吻合。本組術中同期處理瓣膜相關病變的病例比例高達48.5%，除主動脈瓣病變及IE外，絕大多數二、三尖瓣病變均成功進行成形修復，近期效果良好，現尚無因瓣膜問題需要再次手術病例。遠期療效正隨訪中。

3.4 療效分析 本組手術死亡率為1.39%，低于國內文獻報道的2.6%[11]，也低于國外Padalino等[12]的3.1%及Srinathan等[13]的6.3%。分析其原因在于本組病例中單純ASD和VSD分別占總數的30%和33.3%，并且術前心功能大多數較好，復雜性CHD、二次手術及危重病例相對較少，從而使本組總體早期結果較為理想。這也從側面證實，在心臟出現不可逆轉的功能失代償和表現出嚴重癥狀之前給予確切的外科治療，對于改善治療結果具有積極的意義。

耐人尋味的是，Diggs等[14]通過對3萬余例手術的分析得出結論，由小兒心臟外科專科醫生處理ACHD相對于由非小兒心臟外科醫生處理有明顯更低的住院死亡率，而且這種生存的獲益與小兒心臟外科醫生的每年小兒病例手術量相關。此結果說明了盡管ACHD有其臨床特殊性，但其基本原理和診治技術與小兒CHD有延續性和共通性，對ACHD的處理要建立在良好的小兒CHD手術專門訓練的基礎上。

總之，面對日益增多的ACHD患者，臨床上要重視研究其特點與規律。準確把握手術適應證，個性化地選擇、設計治療方案，良好的小兒CHD診治經驗是ACHD取得滿意療效的重要保證。對已獲治療的患者應建立長期隨訪。

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R541.1

B

1003—6350（2015）13—1961—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2015.13.0707

2014-11-16)

游 昕。E-mail：454yx@21cn.com