罕見的肺動脈閉鎖矯治術后惡性結局并介入術干預失敗1例

尚小珂， 沈群山， 盧 蓉， 張剛成， 肖書娜， 王利軍， 周紅梅

臨床資料

患兒，女，2歲。因“發現口唇紫紺、心臟雜音1年余”入院。該患兒生長發育差于正常同齡兒童，無缺氧發作及暈厥史，無蹲踞現象，輕度活動后氣喘。既往史無特殊。查體：發育較差，腹壁皮下脂肪0.3 mm，體重7.5 kg，身高76 cm，口唇、四肢末端紫紺，無杵狀指（趾）。心界擴大，心率132次/min，律齊，P2消失，胸骨左緣第三肋間可聞及2/6級收縮期雜音，傳導局限。肝右肋下約1.0 cm質軟，脾肋下未觸及。SpO270%。入院心臟彩色多普勒超聲（彩超）提示：先天性心臟病：內臟、心房正位 左位心，心室右襻、房室連接一致，肺動脈閉鎖（Ⅱ型），主動脈騎跨，室間隔缺損（VSD，主動脈瓣下），卵圓孔未閉（左向右分流）動脈導管供血。心臟CT提示：先天性心臟病：內臟、心房正位，左位心；肺動脈閉鎖（Ⅰ型），室間隔缺損（膜周型），動脈導管未閉（管型），其中McGoon指數1.97，未見明顯側支血管影。

明確診斷后在全麻、低溫、體外循環下行PA矯治術＋VSD修補術＋PDA縫扎＋PFO縫閉術，術中探查主動脈增粗前移，騎跨約75%，主動脈 ∶肺動脈＝1∶0.4；右室流出道遠端及肺動脈近端閉鎖，右肺動脈發育可，肺動脈主干、左肺動脈起始部細小。VSD位于室上嵴下方，直徑約2.0 cm。漏斗型PDA連于主肺動脈分叉處，最細處直徑約4.0mm。卵圓孔未閉。手術先游離主肺動脈、PDA及左、右肺動脈，PDA套帶。肝素化，常規建立體外循環，阻斷PDA。上下腔套帶。降溫，阻斷升主動脈，并于主動脈根部灌注冷含血停跳液。心臟停跳滿意，心臟空、心肌軟，ECG呈直線。打開右房，經卵圓孔放置左心引流管。切斷PDA，主動脈側用5/0 Prolene縫閉。……