肝臟血管淋巴管瘤一例

張蔚， 陳衛(wèi)霞， 李琳， 楊帆， 趙一珺

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·病例報道·

肝臟血管淋巴管瘤一例

張蔚， 陳衛(wèi)霞， 李琳， 楊帆， 趙一珺

體層攝影術，X 線計算機； 肝臟血管淋巴管瘤； 超聲檢查； 病理學

圖1 肝臟血管淋巴瘤患者。a) CT平掃示肝右葉不均勻低密度區(qū)，形態(tài)不規(guī)則，邊界不清。病灶內(nèi)含實性成分及囊性成分，前者呈等密度，后者呈水樣低密度; b) CT增強掃描動脈期實性成分輕度強化(長箭),囊性成分未見強化(短箭); c) 門靜脈期實性部分持續(xù)強化，強化程度較肝組織低；病灶內(nèi)見紆曲小血管(箭)； d) 鏡下可見擴張的淋巴管(箭)，腔內(nèi)可見淋巴液(粉紅色淺染)及少許淋巴細胞(藍紫色)(×200，HE)； e) 鏡下可見擴張的微血管(箭)，腔內(nèi)可見紅細胞(紅色)(×200，HE)。

病例資料 患者，男，25歲，因體檢發(fā)現(xiàn)肝臟占位10余天入院。偶有進食后上腹脹，不伴皮膚鞏膜黃染、食欲減退、惡心嘔吐、腹痛、腹瀉等，既往史及家族史無特殊，體格檢查未發(fā)現(xiàn)異常體征。血常規(guī)未見明顯異常，丙氨酸轉氨酶(alanine aminotransferase，ALT)、天門冬氨酸轉氨酶(aspartate aminotransferase，AST)及谷氨酰轉肽酶(gamma glutamyl transpeptidase，GGT)輕度增高。腹部彩超：肝實質(zhì)回聲欠均勻，肝右前葉內(nèi)可見范圍約6.3 cm×2.7 cm的稍強回聲區(qū)域，無包膜回聲，內(nèi)可見多個大小不等的囊性無回聲區(qū)。腹部CT：肝臟形態(tài)、大小未見異常，邊緣光滑。CT平掃示肝右葉不均勻密度區(qū)，形態(tài)不規(guī)則，邊界不清，內(nèi)含等密度實性成分及低密度囊性成分；CT增強掃描實性部分呈不均勻強化，雙期強化程度均低于肝組織，囊性部分未見強化，內(nèi)壁光滑；病灶實性部分見紆曲的小血管影(圖1a～c)。右前葉肝內(nèi)膽管輕度擴張。術前影像學診斷：①肝右葉低密度區(qū)，感染性病變可能性大；②肝臟右前葉膽管輕度擴張。

患者行肝臟局部切除術，術中見病灶位于肝臟Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ段，質(zhì)軟，被膜光滑完整，邊界不規(guī)則，大小10.5 cm×8.5 cm×3.8 cm，未突破包膜；切面紅褐色，實性，質(zhì)中，可見多灶出血及膽管擴張，與周圍組織分界清楚;肝臟周圍未見腫大淋巴結。手術組織病理診斷(石蠟切片HE染色)：肝右葉血管淋巴管瘤，伴膽管源性囊腫(圖1d、e)。

討論 血管淋巴管瘤為起源于間胚葉組織的良性腫瘤[1-2]，是淋巴管和微靜脈的混合畸形[3]，不是真性腫瘤[1]，臨床上極其罕見[4]，多見于兒童和青少年，可以發(fā)生于全身任何部位[5-6]，但主要發(fā)生于疏松結締組織[1]。截止2014年8月，經(jīng)PubMed檢索，已報道的肝臟血管淋巴管瘤僅有2例。絕大多數(shù)血管淋巴管瘤患者無臨床癥狀，偶可出現(xiàn)腹痛、惡心等癥狀，這些癥狀的發(fā)生與病變位置有關[7]。絕大多數(shù)病例的實驗室檢查結果在正常范圍內(nèi)[7]。本例患者臨床表現(xiàn)及實驗室檢查結果都不具有特征性，難以提供有價值的直接診斷依據(jù)，但可用于排除診斷。

肝臟血管淋巴管瘤的影像表現(xiàn)缺乏特征性，表現(xiàn)為邊界清楚的囊性或囊實性病灶[2,4]，壁薄，囊腔大小不一，CT平掃呈低密度或等密度，增強掃描囊性部分無強化，實質(zhì)部分及分隔動脈期輕度強化，靜脈期及延遲期強化逐漸明顯[2,8]，僅憑影像學檢查，很難與單純血管瘤、單純淋巴管瘤、肝臟多囊性疾病及肝臟寄生蟲病等肝臟感染性病變鑒別[9]。本例與既往報道不一致的影像學表現(xiàn)包括病灶形狀不規(guī)則，邊界不清，類似肝臟非特異性感染。肝臟感染性病變影像學表現(xiàn)多樣，大多數(shù)缺乏特征性，其臨床表現(xiàn)、體征、病史、實驗室檢查等有助于與血管淋巴管瘤鑒別[10]。

血管淋巴管瘤的確診需依靠組織病理學檢查[7]，鏡下觀察瘤內(nèi)可見大量擴張的淋巴管和毛細血管，管腔內(nèi)有淋巴液、少量淋巴細胞和紅細胞，管壁間有淋巴細胞浸潤[2]。血管淋巴管瘤治療方法存在爭議，多數(shù)學者主張以手術切除為主[1-3]，手術與否取決于腫瘤大小、腫瘤與大血管的關系及術后殘肝(或其他器官)的大小[11]，多數(shù)血管淋巴管瘤預后良好[3,7]。本例患者采用手術切除了完整瘤體，術后恢復良好，截止2015年8月未見復發(fā)。

綜上所述，成人肝臟血管淋巴管瘤極其罕見，提高對本病的認識，有利于提高診斷符合率，指導正確治療。

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610041 成都，四川大學華西醫(yī)院放射科(張蔚、陳衛(wèi)霞、趙一珺)，病理科(李琳)；610041 成都，成都市第一人民醫(yī)院放射科(楊帆)

張蔚(1991-)，女，山西運城人，碩士研究生，主要從事腹部影像診斷工作。

陳衛(wèi)霞，E-mail：wxchen25@126.com

R814.42； R735.7

D

1000-0313(2015)09-0965-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2015.09.020

2014-09-12)