中樞神經系統表面鐵沉積癥一例

高平，潘初

中樞神經系統表面鐵沉積癥一例

高平，潘初

含鐵血黃素；鐵沉積癥；中樞神經系統；磁共振成像

病例資料 患者，男，49歲，因發熱頭痛伴惡心嘔吐1月余入住武漢同濟醫院?；颊?008年因發熱、頭痛在該院診斷為細菌性腦脊髓膜炎，治療后好轉，但至此雙耳聽力逐漸下降；2009年出現雙下肢僵硬、無力、行走不能，呈進行性加重。2014年9月洗冷水澡后出現高熱、頭痛，伴惡心嘔吐、意識喪失，無四肢抽搐，6d后清醒，予地塞米松＋抗生素治療后稍有好轉，但繼而出現少言、反應遲鈍等癥狀。查體：運動性失語，雙側眼球外展受限，左右側視可見水平性眼震，下視見不持久垂直性眼震，雙下肢肌張力增高，痛刺激未見活動，跖反射消失，腹壁反射及提睪反射消失。實驗室檢查：血、尿常規無明顯異常；血纖維蛋白原4．55g／L，活化部分凝血活酶時間41．8s；腦脊液蛋白定性（＋），有核細胞計數42×106／L，腦脊液總蛋白1465mg／L，白蛋白950mg／L。2014年10月腦部、脊柱MRI平掃及增強掃描示：前縱裂池、雙側外側裂池、四疊體池、基底池周圍腦表面、小腦蚓部、中腦、橋腦、延髓及脊髓表面均可見連續短T2信號帶環繞；部分區域腦溝稍寬、四腦室輕度擴大、胸段脊髓萎縮變細，上胸段前部硬膜外可見細長、條狀長T1長T2異常信號影；增強掃描示腦實質及腦膜未見明顯異常強化，脊髓及馬尾神經表面脊膜輕度強化，脊髓前動脈及脊髓后動脈增粗、顯影清晰（圖1～9）。臨床診斷：中樞神經系統表面鐵沉積癥。

圖1 腦部橫軸面T2WI示外側裂池（長白箭）、基底池（短白箭）、四疊體池（短黑箭）周圍腦表面及中腦（長黑箭）表面連續細線狀低信號影環繞?！?br>