中樞神經系統表面鐵沉積癥一例

高平，潘初

中樞神經系統表面鐵沉積癥一例

高平，潘初

含鐵血黃素；鐵沉積癥；中樞神經系統；磁共振成像

病例資料 患者，男，49歲，因發熱頭痛伴惡心嘔吐1月余入住武漢同濟醫院。患者2008年因發熱、頭痛在該院診斷為細菌性腦脊髓膜炎，治療后好轉，但至此雙耳聽力逐漸下降；2009年出現雙下肢僵硬、無力、行走不能，呈進行性加重。2014年9月洗冷水澡后出現高熱、頭痛，伴惡心嘔吐、意識喪失，無四肢抽搐，6d后清醒，予地塞米松＋抗生素治療后稍有好轉，但繼而出現少言、反應遲鈍等癥狀。查體：運動性失語，雙側眼球外展受限，左右側視可見水平性眼震，下視見不持久垂直性眼震，雙下肢肌張力增高，痛刺激未見活動，跖反射消失，腹壁反射及提睪反射消失。實驗室檢查：血、尿常規無明顯異常；血纖維蛋白原4．55g／L，活化部分凝血活酶時間41．8s；腦脊液蛋白定性（＋），有核細胞計數42×106／L，腦脊液總蛋白1465mg／L，白蛋白950mg／L。2014年10月腦部、脊柱MRI平掃及增強掃描示：前縱裂池、雙側外側裂池、四疊體池、基底池周圍腦表面、小腦蚓部、中腦、橋腦、延髓及脊髓表面均可見連續短T2信號帶環繞；部分區域腦溝稍寬、四腦室輕度擴大、胸段脊髓萎縮變細，上胸段前部硬膜外可見細長、條狀長T1長T2異常信號影；增強掃描示腦實質及腦膜未見明顯異常強化，脊髓及馬尾神經表面脊膜輕度強化，脊髓前動脈及脊髓后動脈增粗、顯影清晰（圖1～9）。臨床診斷：中樞神經系統表面鐵沉積癥。

圖1 腦部橫軸面T2WI示外側裂池（長白箭）、基底池（短白箭）、四疊體池（短黑箭）周圍腦表面及中腦（長黑箭）表面連續細線狀低信號影環繞。 圖2 腦部橫軸面T2WI示雙側顳極（長白箭）、橋腦（短白箭）、小腦蚓部（黑箭）腦表面連續細線狀低信號影環繞，四腦室輕度擴大。 圖3 胸椎矢狀面T2WI示胸段脊髓變細，外周信號普遍減低（箭）。 圖4 胸椎橫軸面T2WI示脊髓表面環狀信號減低區（箭），胸髓變細、前方蛛網膜下腔明顯擴大。 圖5 腰椎橫軸面T2WI示脊髓表面環狀信號減低區（箭）。 圖6 腰椎冠狀面T1WI增強示馬尾神經輕度強化（箭）。 圖7 頸椎矢狀面T1WI增強示脊膜輕度強化，脊髓前、后動脈增粗（箭）。 圖8 頸椎冠狀面T1WI增強示脊膜輕度強化，脊髓前動脈增粗（箭）。 圖9 頸椎橫軸面T1WI增強示脊髓前、后動脈增粗、顯影清晰（箭）。

討論 中樞神經系統表面鐵沉積癥（superficical siderosis of the central nervous system，SSCNS）是由于過多的含鐵血黃素在腦干、小腦、脊髓及部分腦神經等表面沉積引起的神經系統損害，表現為逐漸進展的神經功能異常。SSCNS臨床罕見，從1908年Hamill［1］首次報道尸檢發現該病到2010年為止，全世界僅有不到300例相關報道［2］。

目前普遍認為SSCNS是因長期反復的血液進入腦脊液所致。據Fearnley［3］對68例SSCNS的綜述，60%的患者有可引起蛛網膜下腔出血的明確病因，如繼發于腦脊液腔隙系統的病變（腦脊膜膨出、假性腦脊膜膨出、大腦半球切除術后殘腔、慢性枕骨下血腫）、神經根撕脫、腫瘤、血管畸形等，其他病因包括代謝及血液系統功能異常、遺傳性疾病等。本例SSCNS可能為慢性腦脊髓膜炎反復刺激腦膜血管引起慢性蛛網膜下腔滲血所致。

本病較常見的受累部位包括：小腦上蚓部、額葉基底部、顳葉皮質、腦干、脊髓、神經根、第Ⅰ和第Ⅷ對腦神經。筆者分析可能與上述部位腦外間隙較寬大、腦脊液含量較多，局部腦組織與腦脊液之間的物質交換更充分有關，而雙側大、小腦半球這些腦外間隙狹小的部分則含鐵血黃素沉積表現不明顯。本例病變分布情況與之相符。

鐵蛋白及含鐵血黃素的合成一般具有保護性，但當鐵蛋白耗竭、不足以結合過多的鐵離子時將導致神經毒性并通過自由基機制介導細胞凋亡，表現為相應區域神經組織不同程度萎縮、功能減退。而含鐵血黃素沉著的區域選擇性決定了逐漸進展的雙耳聽力下降及小腦癥狀為該病最常見的臨床表現，其中聽力下降幾乎出現在所有SSCNS患者中。Koeppen等［4］認為含鐵血黃素的區域選擇性沉積主要與這些部位小膠質細胞分布有關，由于第Ⅷ對腦神經具有較長的膠質段，所以相應鐵沉積段較長，這可能是其較易受累的原因。而Grisoli等［5］認為含鐵血黃素較易沉積在中樞髓磷脂分布多的部位，第Ⅷ對腦神經從中樞髓磷脂到外周有10～15mm施旺細胞包繞，而其它神經僅有1～2mm，故第Ⅷ對腦神經易受累而其它腦神經則受累較少。

除雙側聽力下降及小腦癥狀以外，SSCNS的臨床癥狀還有錐體束受損以及頭痛、視力障礙、自主神經系統功能障礙、肌萎縮、癲癇發作、錐體外系癥狀等。本例的臨床癥狀主要提示患者皮質延髓束及皮質脊髓束受損。

MRI是目前診斷SSCNS最敏感的影像學檢查手段，表現為含鐵血黃素選擇性沉著區域（腦、脊髓）表面均勻連續的帶狀短T2信號，以及相應區域神經組織不同程度的萎縮。T2WI顯示低信號的原因是順磁性含鐵血黃素沉積過多導致局部磁場不均勻，縮短組織的T2弛豫時間。除此之外，本例增強掃描顯示脊膜及馬尾神經走行區輕度強化，脊髓前、后動脈增粗，可能是病變區含鐵血黃素沉積過多、血液回流不暢、脊髓蛛網膜炎癥反應、腫脹、充血所致；也可能是由于患者的細菌性腦脊髓膜炎仍處于慢性遷延期，此征象有待臨床繼續追蹤觀察。

磁敏感加權成像（SWI）能更清晰顯示含鐵血黃素在特定部位的沉積，甚至可發現微小的血管畸形及陳舊性微出血灶，在尋找出血原因方面更勝一籌，但本例未進行SWI掃描。

SSCNS目前尚無較好的治療方法。積極尋找引起蛛網膜下腔出血的病因并加以糾正，有可能延緩甚至阻止該病的進展。

［1］ Hamill RC．Report of a case of melanosis of the brain，cord and meninges［J］．J Nerv Ment Dis，1908，35（8）：594－598．

［2］ Posti JP，Juvela S，Parkkola R，et al．Three cases of superficial siderosis of the central nervous system and review of the literature［J］．Acta Neurochir（Wien），2011，153（10）：2067－2073．

［3］ Fearnley JM，Stevens JM，Rudge P．Superficial siderosis of the central nervous system［J］．Brain，1995，118（Pt 4）：1051－1066．

［4］ Koeppen AH，Dickson AC，Chu RC，et al．The pathogenesis of superficial siderosis of the central nervous system［J］．Ann Neurol，1993，34（5）：646－653．

［5］ Grisoli M，Maccagnano T，Simone De，et al．Superficial siderosisof the CNS：selective central myelin vulnerability and peripheral myelin sparing demonstrated by MRI［J］．Eur J Neurol，2007，14（5）：e2－e3．

R445．2；R742

D

1000－0313（2015）02－0195－02

10．13609／j．cnki．1000－0313．2015．02．028

2014－11－11

2014－12－03）

430030 武漢，華中科技大學同濟醫學院附屬同濟醫院放射科（高平、潘初）；441000 湖北，湖北醫藥學院附屬襄陽醫院影像科（高平）

高平（1982－），女，湖北襄陽人，主治醫師，主要從事神經系統及功能磁共振成像診斷工作。

潘初，E－mail：panchu＠21cn．com