膀胱假肉瘤性肌纖維母細胞增生一例分析

方登攀　吳海如　吳　釘

膀胱假肉瘤性肌纖維母細胞增生一例分析

方登攀吳海如吳釘★

膀胱假肉瘤性肌纖維母細胞增生是一種罕見的良性腫瘤，因其臨床表現和病理組織學特征與惡性腫瘤極為相似，臨床上易誤診。2014年6月2日本院收治膀胱假肉瘤性肌纖維母細胞增生患者1例，報道如下。

1　臨床資料

患者，男性，75歲，因“無痛性全程肉眼血尿2d”入院，體格檢查：腹平軟，無壓痛及反跳痛，雙腎區無明顯叩痛，恥骨上膀胱區無壓痛，雙側腹股溝未捫及腫大淋巴結。入院后完善相關檢查，血常規正常，肝腎功能、血糖、凝血功能正常，腫瘤標志物及PSA正常。尿液分析：紅細胞8367個/ μl。泌尿系B超檢查示：膀胱左后壁實質性病灶，前列腺增生，膀胱未見殘余尿。泌尿系CT檢查示：膀胱后壁可見一柱狀突起，約2.0cm長，環形不均勻強化，與腫大的前列腺強化不同步，前列腺邊緣較模糊，強化欠均勻，與膀胱分界不清，考慮為腫瘤性病變侵及后方前列腺可能（見圖1）。行膀胱鏡檢查見：截石位1點鐘位膀胱頸口處可見直徑約2.5cm的半球形腫塊突出，腫塊呈紫紅色，表面少量出血，基底部視野不清，膀胱內其他黏膜光滑完整。完善術前檢查，行術前準備后，在蛛網膜下腔阻滯麻醉下行“經尿道膀胱腫瘤電切術”，術中見膀胱頸左上（截石位1點處）可見一半球狀新生物，直徑約2.5cm，表面有血痂附著，其余膀胱黏膜未見新生物、結石及充血水腫，雙側輸尿管開口正常。將所見膀胱新生物予以電切，切至深肌層，基底部電灼，經尿管注入吡柔比星30mg膀胱灌注并保留30min。術后患者恢復良好，術后病理檢查示：膀胱（前壁近頸部）假肉瘤性肌纖維母細胞增生（見圖2）。免疫組織化學檢測結果：Vimetin（+），PCK（+），EMA（局灶+），CK7（-），CK20（-），CK34βE12（-），SMA（+），desmin（局灶+），CD31（-），CD34（-），S-100（-），ALK（-），bcl-2（-）。患者術后7d拔除尿管出院。術后隨訪6個月，無明顯尿頻、尿急、尿痛及肉眼血尿癥狀，B超及膀胱鏡復查未見腫瘤復發。

圖1　術前膀胱CT

圖2　術后病理切片

2　討論

假肉瘤樣肌纖維母細胞增生是一種假肉瘤性良性病變，常發生于肺部及頭頸部，發生于膀胱較少見，極易被誤診。本病又稱炎性假瘤、炎性肌纖維母細胞瘤、假肉瘤樣纖維黏液樣腫瘤、假肉瘤性肌纖維母細胞瘤等，見于其病理學特征，有學者建議將名稱統一為假肉瘤性肌纖維母細胞增生［1］。本病病因尚不明確，可能系某些變態原引起的一種良性間質性病變，也有認為與細菌或病毒感染、創傷、手術、炎癥后的修復有關［2］。

膀胱假肉瘤性肌纖維母細胞增生可發生于任何年齡段，多發生于成人，女性較為常見。最常見的臨床表現為肉眼血尿和排尿困難［3］，也有患者因行影像學檢查提示膀胱內腫瘤而發現。本例患者因肉眼血尿而就診，無明顯其他癥狀。膀胱B超及CT可作為常規檢查，能發現膀胱內腫塊，但無法與膀胱癌相鑒別。術前膀胱鏡檢查有助于與膀胱惡性腫瘤鑒別，和膀胱癌為典型菜花狀、乳頭狀形態學特征不同的是膀胱假肉瘤性肌纖維母細胞增生多為廣基性腫塊，呈半球形突入膀胱，或僅為黏膜隆起，腫塊表面灰暗，表面凹凸不平。本例患者術前膀胱鏡檢查也證實假肉瘤樣肌纖維母細胞增生的上述特征，但因經驗診斷為膀胱癌而未行膀胱鏡下活檢，因而對于上述鏡下表現的腫塊術前行膀胱鏡活檢了解腫塊性質是必要的，有助于制定合適的治療方案，以避免過度治療。

由于膀胱假肉瘤性肌纖維母細胞增生少見，常被誤診為膀胱癌，確診依賴于病理檢查及免疫組織化學檢查［4，5］。本病基本病理改變以梭形肌纖維母細胞增生為主伴不同程度炎性細胞浸潤，壞死明顯但缺乏細胞異型性和有絲分裂相。與肉瘤鑒別要點在于：本病細胞可有一定異型性，但細胞排列松散、雜亂，找不到不典型核分裂象，而肉瘤細胞致密、 豐富，細胞形態明顯異型，不典型核分裂象多見。普通的病理切片檢查在診斷上有時有一定的困難，需結合免疫組織化學的結果。免疫組織化學Desmina-SMA、MSA常為陽性表達，h-CD、Myogenin多為陰性表達［6］。有研究表明，ALK-1在假肉瘤性肌纖維母細胞增生中高表達，是與其他膀胱惡性梭形細胞腫瘤鑒別的重要指標［3，7］。但本例患者ALK-1表達為陰性。

根據本病可能的發生機制，有學者主張行保守抗生素抗感染及小劑量激素抗炎治療，但保守治療癥狀緩解慢，治療療程長，療效不確切，且較多患者術前診斷不能明確。目前，多學者主張積極手術切除腫塊［8］，經尿道膀胱腫瘤電切術是最常用的手術方式［9］。對于一些膀胱特殊部位的腫瘤或腫瘤侵及膀胱肌層，可行膀胱部分切除術。本病雖為良性腫瘤，但也會表現出某些方面的異常特征，如生長浸潤性，術后復發等特點，病變雖多局限于膀胱黏膜層，但膀胱肌層甚至膀胱周圍組織的浸潤也時有報道［10，11］，目前尚未有腫瘤轉移的報道。假肉瘤性肌纖維母細胞增生術后仍有一定復發率，文獻統計的復發率約10.7%［11］，腫瘤術后的復發可能與腫瘤切除不徹底有關。因而，術后的隨訪復查是必不可少的，本例患者術后隨訪6個月，行B超及膀胱鏡檢查尚未發現腫瘤復發。

1 Njim L， Dhouibi A， Binous Y， et al. Pseudosarcomatous myofibroblastic proliferation of the bladder. Prog Urol，2010，20（4）：307～310.

2 Naral LD，Newman B， Spottswood SS， et al.Inflammatory pseudotumor. Radiographics，2003，23（3）：719～729.

3 Alquati S， Gira FA， Bartoli V，et al. Low-grade myofibroblastic proliferations of the urinary bladder.Arch Pathol Lab Med，2013， 137（8）： 1117～1128.

4 Vasilkakai T， Koulia K， Tsavari A， et al. Pseudosarcomatous myofibroblastic proliferation of the urinary bladder： a rare entity. Urology， 2014， 83（6）：1409～1411.

5 Chandramouleeswari K， Anitas， Shivali B.Pseudosarcomatous myofibroblastic tumour of the urinary bladder： a case report. J Clin Diagn Res， 2012，6（8）：1422～1424.

6 Shanks JH， Iczkowski KA.Spindle cell lesions of the bladder and urinary tract.Histopathology. 2009，55（5）：491～504.

7 Lott S， Lopez-Beitran A， Maclennan GT， et al. Soft tissue tumors of the urinary bladder， Part 1： Myofibroblastic proliferations， benign neoplasms， and the tumors of uncertain malignant potential. Hum Pathol，2007， 38：807～823.

8 葉定偉，朱一平，姚旭東，等.膀胱炎性假瘤的臨床特征.臨床外科雜志，2006，12（7）：549～550.

9 Garrido Abad P， Coloma Del Peso A， Jimenez Galvez M，et al.Inflammatory myofibroblastic tumor. Arch Esp Urol，2008，61（1）：62～65.

10 張曉陽，王德娟，陳曉東，等.膀胱假肉瘤性肌纖維母細胞增生一例并文獻復習.中華腔鏡泌尿外科雜志（電子版），2009，3（6）：28～30.

11 Harik LR， Merino C， Coindre JM，et al. Pseudosarcomatous myofibroblastic proliferations of the bladder： a clinicopathologic study of 42 cases. Am J Surg Pathol，2006，30（7）：787～794.

430015 江漢大學附屬醫院泌尿外科（方登攀）316000 浙江舟山醫院泌尿外科（吳海如）430015 湖北省武漢市中心醫院泌尿外科（吳釘）