Kartagener綜合征胸部HRCT特征分析

徐　軍　李　強　顧錢峰　張　斌　俞萬鈞

Kartagener綜合征胸部HRCT特征分析

徐軍李強★顧錢峰張斌俞萬鈞

目的 分析Kartagener綜合征（KS）患者的胸部HRCT圖像特點，提高診斷的準確性。方法 搜集13例符合KS診斷標準患者的CT圖像，其中11例行胸部HRCT橫斷位重建，分析KS患者的胸部病變HRCT表現特點。結果 11例KS均為全內臟反位，HRCT圖像上均出現不同程度支氣管擴張，其中8例出現特征性的“水滴樣”﹑“棒狀”征象，2例表現為普通支氣管擴張，1例表現為輕微的支氣管擴張。其他支氣管外病變包括：支氣管炎9例（81.8%）﹑肺部感染7例（63.6%）﹑肺氣腫5例（45.5%）﹑胸膜增厚5例（45.5%）﹑胸腔積液2例（18.2%）﹑氣胸1例（9.1%），年長者的支氣管外的病變較年輕患者多。結論 HRCT對KS患者的支氣管擴張和支氣管擴張外病變均能較好顯示，可更準確評估肺內病變狀況。“水滴樣”﹑“棒狀”支氣管擴張是KS較為特征性的征象，不同程度的支氣管炎﹑肺氣腫和肺部感染是KS較為常見的繼發性病變。

kartagener綜合征 支氣管擴張 高分辨率CT

Kartagener綜合征（KS）屬于不動纖毛綜合征的亞類［1］，常染色體隱性遺傳性疾病，以內臟反位、支氣管擴張和鼻竇炎三種疾病同時存在于同一個體為特征，只出現前兩者稱為非完全型［2］。該病以反復的上呼吸道感染癥狀為臨床特征，胸部病變，尤其是支氣管擴張引起的一系列肺部病變是該病發生發展中的主要特征，HRCT對胸部細微結構的探查有重要價值［3］，本文回顧性分析11例經臨床和影像證實的KS患者的胸部HRCT圖像特點，旨在提高對本病診斷的準確性。

1　臨床資料

搜集2007年至2014年經鄞州人民醫院、鄞州錢湖醫院呼吸內科和影像科證實的13例KS患者的胸部CT影像資料。男6例，女7例；年齡17～56歲，平均年齡31.3歲。入組標準：CT檢查同時出現內臟反位、支氣管擴張、副鼻竇炎（有或無）。其中11例患者曾進行胸部HRCT圖像重建。掃描設備：使用飛利浦螺旋CT 4例、西門子CT 7例。掃描參數：準直器64×0.75mm和16×0.75mm，管電壓120 KV，電流150～200mAs，旋轉時間0.5s/r和0.75s/r，層厚5.0mm，層間距5.0mm，肺窗：窗寬1200HU，窗位-600HU。患者仰臥于檢查機床，深吸氣后屏氣掃描，掃描范圍從肺尖到左腎上腺區。由兩名主治醫師以上職稱放射科醫師對肺部HRCT圖像進行閱片和分析。

2　結果

11例患者中完全型7例，非完全型4例。HRCT圖像特點：（1）全部患者肺內均出現不同程度支氣管擴張，8例出現特征性的“水滴樣”、“棒狀”征象（兩下肺為主）（見圖1～3），2例表現為普通支氣管擴張，1例表現為輕微的支氣管擴張（左上肺舌段）。（2）其他伴隨病變包括：支氣管炎9例（81.8%）、肺部感染7例（63.6%）、肺氣腫5例（45.5%）、胸膜增厚5例（45.5%）、胸腔積液2例（18.2%）、氣胸1例（9.1%）。（3）老年患者支氣管擴張程度較年輕患者嚴重，支氣管外的病變較年輕患者多（見圖4）。

圖1～5　兩肺多發 “水滴樣”﹑“棒狀”支氣管擴張，為KS患者較為特征性的HRCT表現。

3　討論

KS屬于不動纖毛綜合征的亞類［1］，為常染色體隱性遺傳性疾病。臨床上以支氣管擴張、內臟反位和（或）副鼻竇炎/鼻炎三種疾病同時出現于同一個體為特征［2］。1933年Kartagener首次提出此三聯征是一種先天性綜合征，后以Kartagener綜合征命名［4］。此病最主要的臨床癥狀為反復的上呼吸道感染，包括支氣管擴張/支氣管炎和（或）副鼻竇炎［5］。內臟反位不致病，副鼻竇炎無特征性，且非完全型KS無副鼻竇炎，因此肺部病變是此病的主要病變，需重點關注。KS的文獻研究集中在支氣管擴張的形態、特點上，較少涉及支氣管擴張以外的病變［6，7］，支氣管擴張是KS患者診斷的必備條件，不同程度的支氣管擴張也是KS患者肺部HRCT圖像的主要表現，因此，支氣管擴張的有無、擴張的嚴重程度，對KS患者病情的評估有重要作用。本組KS患者的支氣管擴張顯示出一定的特征性，典型征象為“水滴樣”“棒狀”支氣管擴張，與普通支氣管擴張有明顯差別。擴張支氣管近端管壁增厚，少有黏液積聚，遠端呈囊狀擴張伴黏液積聚，相對邊界清晰，與文獻報道一致［8］，作者認為是KS患者特征性征象，病變表現為彌漫性或局限性，以兩下肺基底段最為常見（見圖1～3）。支氣管黏膜纖毛功能受損，清除功能下降導致擴張支氣管內黏液無法排出為此征象的病理生理基礎［9］。胸部HRCT較普通CT可更清晰顯示支氣管擴張的程度、范圍，對少數隱匿性支氣管擴張的檢測也更為敏感（見圖5）。典型的“棒狀”“水滴樣”支氣管擴張由于支氣管內積聚密度均勻的液體，易誤認為擴張的肺血管（見圖1、2）。此種征象在兩上肺少見，推測與重力因素有關，兩上肺擴張支氣管內的黏液在站立體位時易于流出，因此不易積聚。臨床上，支氣管擴張的出現有一定的年齡特征，文獻報道95%的患者＜15歲出現，而＜10%的患者＜9歲出現［4，10］，本組病例首次檢查僅1例在＜15歲被發現，可能與早期未能明確診斷有關。

除支氣管擴張外，KS 患者肺內還存在一系列繼發性病變，稱為支氣管外病變。本組最常見的支氣管外病變為支氣管炎、肺部感染、肺氣腫、肺大泡、胸膜增厚等，少見的嚴重病變有肺間質性改變、段性肺毀損和氣胸等（見圖4），作者認為這些病變的嚴重程度更能反映患肺的損傷情況，對病情的評估有更重要的作用。推測與該類患者支氣管黏液積聚導致長期慢性感染、反復咳嗽，最終引起肺部多發感染、肺部結構損傷和功能損傷。年齡因素在KS患者病情發展過程中是較為明顯的影響因素，本資料顯示，年長患者支氣管外的繼發性病變也明顯多于年輕患者（見圖3、4），影像診斷中注意這些典型征象和伴隨征象可明顯提高診斷的準確性，有利于更準確評估患者的病變程度。

典型的支氣管擴張是診斷KS的可靠證據，支氣管外病變盡管對診斷缺乏特異性，但卻是肺部損傷程度和疾病進展程度評估的直接證據，兩者在診斷和評估KS患者病情時同等重要。KS患者支氣管外病變的進展情況依據疾病的控制情況而定，本組1例年長患者胸部伴隨病變較重，出現肺氣腫、肺大泡、部分肺組織毀損，液氣胸等較為嚴重的病變（見圖4），臨床癥狀也有明顯發紺，其他幾例年輕患者肺內伴隨征象相對較輕。因此，早期干預和對癥治療支氣管炎、肺內感染等，對減輕咳嗽、哮喘等刺激對肺組織損傷，延緩病情進展有重要作用，也應作為本病的治療目標。

影像科醫師及時診斷該綜合征，對疾病的治療和預后起到重要作用。KS為一組疾病，但多數僅表現為呼吸道感染癥狀，本病發病率低，易誤診為普通呼吸道感染，延誤治療，導致過早出現并發癥，影響預后［11］。HRCT可更敏感顯示支氣管擴張的存在，有助于準確診斷該病，HRCT還可以清晰顯示支氣管外病變導致的肺組織的損害程度，有助于檢測和準確評估病情，對患者進行規范性、預防性和針對性的治療，有利于減少藥物濫用，減少并發癥的發生，延緩病情。

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315100 浙江省寧波市鄞州區錢湖醫院（徐軍）315040 浙江省寧波市鄞州人民醫院（李強 俞萬鈞）315192 浙江省寧波市鄞州第二醫院（顧錢峰 張斌）