阿爾茨海默病與額顳葉癡呆患者的臨床影像學特點比較

李鳴鶴　沈彥彥　鈕富榮

阿爾茨海默病與額顳葉癡呆患者的臨床影像學特點比較

李鳴鶴沈彥彥鈕富榮★

目的 探討阿爾茨海默病與額顳葉癡呆患者的臨床﹑影像學特點。方法 阿爾茨海默病（AD）和額顳葉癡呆（FTD）患者，其中AD組87例﹑FTD組36例，分析其臨床及影像學資料。結果 AD和FTD患者存在臨床癥狀異常，其中AD主要以記憶障礙﹑失用﹑失認﹑視空間損害﹑執(zhí)行功能障礙等全面性癡呆為特征，頭顱MR檢查主要以對稱性的全腦皮質及海馬萎縮，腦室擴大及顳角寬度增加，而FTD則主要表現(xiàn)為早期人格改變﹑言語障礙及行為異常的癡呆綜合征，記憶障礙早期不明顯，頭顱MR檢查主要以非對稱性的局部腦萎縮明顯，尤其前頭部額顳葉顯著。結論 通過細致的臨床癥狀觀察及結合頭顱MR影像學評估，可以為臨床提供兩類疾病的鑒別。

阿爾茨海默病 額顳葉癡呆 神經影像

阿爾茨海默病（AD）是一種中樞神經系統(tǒng)變性病，起病隱襲，病程呈慢性進行性，是老年期癡呆最常見的一種類型。主要表現(xiàn)為漸進性記憶障礙、認知功能障礙、人格改變及語言障礙等神經精神癥狀，嚴重影響社交、職業(yè)與生活。額顳葉癡呆（FTD）是大腦局限性額葉和顳葉變性萎縮為特征的中樞神經系統(tǒng)退行性疾病，多發(fā)生于老年前期的癡呆綜合征。在臨床工作中，尤其在疾病早期，較難鑒別，本文對該類患者臨床、影像學特點分析，以期提高廣大臨床工作者對該類疾病的認識。

1　臨床資料

1.1一般資料 選擇2005年1月至2015年4月本院治療的AD患者87例和FTD患者36例的臨床及影像學資料，AD組男40例，女47例；年齡62～91歲，平均（70.2±15.3）歲。FTD組男20例，女16例；年齡54～80歲，平均（66.6±12.6）歲。所有患者均緩慢起病，就診平均時間28個月，診斷及排除標準如下，納入標準：由＞2名有經驗的神經科醫(yī)師診斷為臨床可疑AD或FTD，并經頭部CT或MRI檢查證實，AD的診斷依據(jù)為修訂版美國國立神經病學、語言障礙和卒中研究所-阿爾茨海默病及相關疾病協(xié)會（NINCDS-ADRDA）標準；FTD診斷依據(jù)中華醫(yī)學會癡呆專業(yè)組2011年修訂的額顳葉癡呆行為障礙診斷指南。排除標準：（1）伴有意識障礙、嚴重失語或病情嚴重，無法完成影像學及神經心理學量表檢查。（2）癥狀繼發(fā)其他系統(tǒng)疾病如：心、肺、肝、腎、內分泌系統(tǒng)疾病，或結締組織病、血液病及營養(yǎng)不良等嚴重內科疾病。（3）患有腦腫瘤史、腦外傷史、CO中毒史、長期嗜酒史、癲癇病史等。（4）精神行為異常符合精神病學診斷。（5）臨床排除其他神經系統(tǒng)退行性疾病。

1.2頭顱MR檢查方法 使用PHILIPS Achieva 1.5T超導磁共振儀，頭頸聯(lián)合線圈，行常規(guī)MRI及平面回波EPI（DWI）序列。掃描參數(shù)：T1WI-FFE：TR650ms，TE14ms，激勵次數(shù)1，層厚6mm，層間距4mm，T2WI-FSE：TR1751ms，TE80ms，F(xiàn)OV23cm×21cm，NEX=2，矩陣256×179，層厚6.5mm，掃描16層。

1.3影像學分析 由2位高年資影像醫(yī)師對圖像進行分析，分析的主要內容包括：圖像質量，有無偽影；病變與周圍組織的比較；腦室、腦溝形態(tài)；有無脫髓鞘、血管病變、腦水腫及占位性病變等；腦萎縮部位與臨床結果的一致性等。

2　結果

2.1兩組患者臨床表現(xiàn)比較 本組87例AD患者按照就診時癥狀出現(xiàn)的頻率依次為，近記憶減退68例（78.2%）；判斷能力下降，不能對事件進行分析、思考、判斷，難以處理復雜的問題64例（73.6%）；社交困難56例（64.4%）；出現(xiàn)時間定向障礙47例（54.0%）；言語詞匯少、命名困難38例（43.7%）；表現(xiàn)為遠近記憶嚴重受損26例（29.9%）；不能獨立進行室外活動，在穿衣、個人衛(wèi)生需要幫助18例（20.7%）；日常生活不能自理，大小便失禁，呈現(xiàn)緘默、肢體僵直狀態(tài)11例（12.6%）。36例FTD患者就診時最常見的是人格和社交行為的改變28例（77.8%）；神志表情淡漠21例（75.0%），固執(zhí)而刻板、異常運動行為16例（75.0%），食欲、性欲亢進8例（22.2%），出現(xiàn)語言障礙6例（16.7%）。

2.2兩組患者頭顱MR影像學表現(xiàn) AD 組表現(xiàn)為全腦對稱性萎縮87 例（100.0%），以廣泛腦皮質對稱性萎縮（顳葉、額葉、頂葉）66例（75.9%），伴有雙側海馬明顯萎縮62例（71.3%），以腦室對稱性擴大為表現(xiàn)56例（64.4%），對稱性雙側腦室顳角寬度增加42例（48.3%），內嗅皮層對稱萎縮40例（46.0%），而FTD組主要表現(xiàn)為，雙側大腦半球前部萎縮（額顳區(qū)為主）16例（72.2%），對稱性萎縮10例（38.9%），不對稱性萎縮6例（33.3%），5例伴有海馬萎縮（22.2%）；左側大腦半球萎縮5例（22.2%），右側大腦半球萎縮3例（8.3%）；右側顳葉萎縮（前顳為主）4例（11.1%）；左側顳葉萎縮（前顳為主）3例（8.3%）；右側額顳葉萎縮2例（5.6%）；左側額顳葉萎縮2例（5.6%）；大腦半球后部（顳枕）萎縮1例（2.8%）。

2.3AD患者與FTD患者的鑒別診斷 見表1。

表1　AD與FTD患者臨床及影像學鑒別要點

3　討論

AD與FTD均是病因未明的原發(fā)性退行性腦變性疾病，多起病于老年前期或老年期，隱襲起病，緩慢進展，兩者在臨床與病理學表現(xiàn)方面具有一定相似性，特別是在疾病的不同階段，在臨床實踐中有時很難把握兩者的區(qū)別。認知變化是較多中樞神經系統(tǒng)退行性疾病的共同點，本文回顧性分析兩類患者的臨床資料，發(fā)現(xiàn)兩者在認知改變方面，由于疾病的不同階段，可能出現(xiàn)不同的表現(xiàn)，本文AD患者就診時主要表現(xiàn)為近記憶減退有68例（78.2%），而FTD組就診時主要以行為異常以及認知改變不明顯為其特點，但在疾病晚期均有不同程度的智力及記憶力的改變，因此在疾病的早期階段，結合病史、影像學以及神經心理檢測等可予以鑒別［1］。AD以皮質退行性改變?yōu)橹鳎尸F(xiàn)海馬神經元脫失，神經纖維纏結和顆粒空泡變性等，伴有大量的老年斑形成，同時額、頂、顳葉彌漫性皮質萎縮，使皮質變薄，腦回變窄，腦溝及腦室增大，導致認知障礙［2］，本文所有AD 患者頭顱MR檢查均表現(xiàn)為全腦對稱性萎縮（100.0%），并以廣泛腦皮質對稱性萎縮為主（75.9%），伴有雙側海馬明顯萎縮（71.3%），有研究認為側腦室顳角寬度是鑒別AD的一個重要影像學指標，并與健康對照組比較其雙側顳角寬度與認知改變及疾病嚴重程度有顯著正相關［3］，本資料顯示AD患者對稱性雙側腦室顳角寬度增加達42例（48.3%），而FTD組則主要表現(xiàn)偏側的顳葉萎縮及顳角寬度增加，但不伴有海馬的萎縮，而且這種表現(xiàn)與認知損害不匹配，也可以作為臨床工作中鑒別的要點之一。

相對于AD患者，F(xiàn)TD患者突出的表現(xiàn)是精神行為異常，缺乏完整的人格及自知力，盡管后期有不同程度的認知損害，最常見的癥狀是淡漠、失抑制、重復或刻板行為、缺乏同情、異常飲食、思維刻板、情感變化等，其中淡漠比較常見，表現(xiàn)為被動或懶惰、無活力，對以前的愛好缺乏興趣，并有社交能力的減退，在晚期有脫抑制的表現(xiàn)，容易誤診為情感性精神病等［4］，本文FTD患者符合以上臨床特點。在影像學上，F(xiàn)TD患者主要為非對稱性的結構改變，有文獻報道，通過線性MRI測量法，發(fā)現(xiàn)FTD患者中額葉、前扣帶回、眶窩、前島葉和顳葉萎縮明顯，AD患者顳葉中部包括海馬及附近區(qū)域萎縮明顯，認為腹正中額葉和頂葉中部區(qū)域是FTD與AD鑒別的關鍵，并與相應的臨床表現(xiàn)相關［5］，如：前扣帶回皮質以及島葉的萎縮，可能與其某些行為學改變相關。脫抑制可能與眶額葉以及右側顳葉邊緣結構萎縮有關；淡漠與背外側前額葉相關；情感障礙則伴有右側杏仁核、眶額葉的萎縮［6］。另外，F(xiàn)TD患者神經心理學測評可以發(fā)現(xiàn)執(zhí)行功能損害早于且重于記憶損害，定向力、視空間能力有一定保留［7］，與本文一致。

總之，通過細致的臨床癥狀觀察以及神經心理學測評，結合神經影像檢測手段，甚至通過腦局部血流灌注如單光子發(fā)射斷層掃描（SPECT）、正電子發(fā)射斷層攝影（PET）等檢查功能及形態(tài)改變［8］，為臨床診斷提供可靠的思路，為患者提供合理的治療。

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浙江省湖州市科技局公益性項目（2013GY18）

313000 浙江省湖州市第一人民醫(yī)院放射科（李鳴鶴沈彥彥）313000 浙江省湖州市中心醫(yī)院院辦 （鈕富榮）