曾昭耆：他到底有幾種病

一位64歲男性患者，30多年來(lái)因多次檢查肝功能異常，被消化科診斷為慢性肝炎、肝硬化。經(jīng)多種“保肝治療”無(wú)效。其后發(fā)現(xiàn)空腹及餐后血糖高，內(nèi)分泌科診斷為2型糖尿病。給予口服降糖藥，療效亦不理想。不久又因心電圖出現(xiàn)完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，被心內(nèi)科診斷為冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病。1996年，在一次常規(guī)腹部B超檢查時(shí)，發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)鴨蛋大占位性病變，腫瘤科診斷為肝癌。

患者盡早做了部分肝葉切除手術(shù)，病理診斷證實(shí)確為肝癌，但同時(shí)發(fā)現(xiàn)肝細(xì)胞及Kupffer細(xì)胞大量含鐵血黃素沉著，提示有可能為血色病。各科主管醫(yī)生這才聯(lián)系到患者多年來(lái)面色呈“青銅色”，并有多次血清鐵蛋白異常升高，符合血色病特點(diǎn)，但這些一直都沒(méi)有被注意。現(xiàn)在考慮上述各種病癥均為血色病表現(xiàn)，并分析肝癌也是該病發(fā)展到晚期所致。患者術(shù)后未按肝癌治療，僅定期適量放血。病人面色逐漸轉(zhuǎn)為正常，鐵蛋白復(fù)常，肝功能正常，血糖正常，且右束支傳導(dǎo)阻滯也消失。病人健康存活。

術(shù)后5年（2001年），復(fù)查肝臟B超，發(fā)現(xiàn)又有一包塊。即再行手術(shù)，取出1.3cm×1.5cm腫瘤。病理檢查證明仍為肝癌，細(xì)胞性質(zhì)與上次相同，周圍肝細(xì)胞正常，無(wú)含鐵血黃素沉著，原有的肝硬變的組織學(xué)改變也已消失。

血色病是一種先天性代謝缺陷病，是由于過(guò)多的鐵沉著在內(nèi)臟組織引起的不同程度的實(shí)質(zhì)細(xì)胞破壞、纖維組織增生和內(nèi)臟器官功能障礙。根據(jù)器官受累程度不同，臨床可能表現(xiàn)為肝功能異常、肝硬變、內(nèi)分泌紊亂、糖尿病、心臟擴(kuò)大、心律失常、心力衰竭以及關(guān)節(jié)病變等。皮膚大量鐵質(zhì)沉著導(dǎo)致病人皮膚呈特異的青銅色。目前尚無(wú)有效的根治療法，常用的治療措施包括去除體內(nèi)多余的鐵和對(duì)受損器官進(jìn)行支持療法。本例患者在不同時(shí)期出現(xiàn)了上述的大多數(shù)情況，但長(zhǎng)期被漏診誤診。其中一些教訓(xùn)值得吸取。

在分科過(guò)細(xì)的大醫(yī)院里，專科醫(yī)生們常僅從本科角度考慮，只見(jiàn)局部，忽視全身性問(wèn)題。往往只重視與本專業(yè)有關(guān)的情況，而不大注意對(duì)全部病情進(jìn)行綜合分析。這是本例患者長(zhǎng)期得不到確診的原因。

如果沒(méi)有手術(shù)后病理科的提示，不但不能及時(shí)做出正確診斷，而且可能因認(rèn)為是一般肝癌，而在術(shù)后加用化療或其他輔助治療。這樣不但不能使患者的病理改變得到糾正，反而可能造成某些損傷。

從治療反應(yīng)看，定期適量放血效果良好，但只有在確診血色病基礎(chǔ)上才能有根據(jù)采用哪種治療手段。通過(guò)放血治療，降低血清鐵蛋白后，肝功能恢復(fù)正常，第二次手術(shù)標(biāo)本切片證明，以往肝組織所有病變均已消失。

第二次手術(shù)取出的包塊被確認(rèn)仍為肝癌，且細(xì)胞性質(zhì)與上次相同。很可能并非復(fù)發(fā)，而是殘留。即上次手術(shù)時(shí)已存在，但因當(dāng)時(shí)包塊太小，未能被發(fā)現(xiàn)。這種判斷是合理的。

這種病例較少見(jiàn)，不易診斷。本例可作為“一元化”思維模式的范例，即對(duì)表面上似乎毫不相關(guān)的臨床現(xiàn)象，應(yīng)試圖用一種病因加以解釋。 臨床診治正確與否，需要先進(jìn)的檢查手段、完整的患者資料、客觀的診療判斷，更需要正確的臨床思維。閱讀“曾昭耆講病例故事”，我們不難體會(huì)到臨床思維的重要性。同時(shí)也深刻認(rèn)識(shí)到，正確的臨床思維可以幫助我們避免“一葉障目不見(jiàn)泰山”，可以幫助我們由表及里、去偽存真，給出合理得當(dāng)?shù)呐R床決策。

來(lái)源：中國(guó)醫(yī)學(xué)論壇報(bào)