胃神經(jīng)鞘瘤誤診為息肉1例

林雪梅，陳 麗，袁 聰

患者，女，40歲，因反復(fù)腹痛2＋年，發(fā)現(xiàn)貧血6＋月入院。查體：T 36.5 ℃，P 65 次 /min，R 20 次 /min，BP 120/75 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa），神情，貧血貌，淺表淋巴結(jié)未捫及腫大，雙肺呼吸音清晰，心律齊，左上腹深壓痛，無反跳痛及肌緊張，肝脾未捫及，未觸及腹部包塊。輔查示 RBC 3.49×1012/L，Hb 58 g/L，MCV 65.60 fl，PLT 200 ×109/L；CEA、CA19 －9、AFP正常范圍；肝功、腎功、血脂、血糖正常；大便隱血陽性；鐵蛋白 6.33 ng/ml；凝血酶原時間 14.5 s；骨髓檢查示骨髓增生伴缺鐵表現(xiàn)；腸鏡檢查、小腸鋇餐檢查未見異常；胃鏡示胃體下部大彎側(cè)見一約0.8 cm×0.8 cm山田Ⅱ型息肉樣隆起，表面充血（圖1），病檢示胃體息肉（圖2）。考慮胃體息肉，行胃鏡下切除，術(shù)后病檢示（胃體）黏膜下層見梭形細(xì)胞腫瘤（圖 3、4），免疫組織化學(xué)：S－100（＋）、CD117（－）、CD34 灶性（＋）、SMA（－）、desmin（－）、GFAP（－）、Ki－67 極低表達(dá)，結(jié)果支持胃體神經(jīng)鞘瘤（圖5、6）。患者拒絕轉(zhuǎn)普外科進(jìn)一步手術(shù)，囑患者出院密切隨訪。

圖1 胃鏡下呈息肉樣隆起

圖2 術(shù)前病理示胃體息肉（HE×200）

圖3 腫瘤位于黏膜下（HE×100）

圖4 瘤細(xì)胞呈梭形（HE×400）

圖5 S－100陽性表達(dá)（免疫組化×400）

圖6 CD117陰性表達(dá)

神經(jīng)鞘瘤又稱施萬細(xì)胞瘤（Schwannoma），是來源于施萬細(xì)胞的腫瘤，可單發(fā)或多發(fā)于身體任何部位，好發(fā)于外周大神經(jīng)干、脊神經(jīng)及顱神經(jīng)，而發(fā)生于消化道者僅占全身神經(jīng)鞘瘤的0.2%。胃神經(jīng)鞘瘤主要來源于胃黏膜下奧氏或梅氏神經(jīng)叢的神經(jīng)膜細(xì)胞，好發(fā)于胃體大彎或小彎后壁，其次是胃竇及胃底。胃神經(jīng)鞘瘤不同于周圍神經(jīng)發(fā)生者，腫瘤邊緣瘤細(xì)胞束可插入平滑肌之間，使得腫瘤沒有整齊的周界，幾乎無包膜覆蓋，同時累及肌層和黏膜下層。肉眼觀察腫瘤切面為灰白色或黃色略透明，可見漩渦狀結(jié)構(gòu)，偶有出血及囊變。鏡下組織形態(tài)可分為Antoni A型（束狀型）和B型（網(wǎng)狀型）。

胃神經(jīng)鞘瘤多發(fā)生于40歲以上，發(fā)病率女性略高于男性。臨床表現(xiàn)缺乏特異性，腫瘤體積較小者一般無癥狀，往往因腹痛、腹脹、貧血等就診而行胃鏡被發(fā)現(xiàn)；腫瘤體積大者可出現(xiàn)腹部包塊、梗阻等表現(xiàn)。胃鏡下腫瘤往往表現(xiàn)為黏膜下腫物，因活檢位置淺，結(jié)果往往陰性。超聲胃鏡、CT及MRI均有助于定位，但難以定性，確診仍需依靠病理診斷。免疫組織化學(xué) S－100（＋）為其特點(diǎn)，CD117（－）、CD34（－）、desmin（－）可與間質(zhì)瘤鑒別。胃神經(jīng)鞘瘤主要行手術(shù)切除。良性者可局部切除，切緣應(yīng)距離病灶邊緣3 cm以上，也可行部分胃切除；懷疑惡變者，應(yīng)適當(dāng)擴(kuò)大手術(shù)切除范圍，惡性者則行根治性胃切除術(shù)。本病對放化療均不敏感，特別是惡性者，預(yù)后差，易發(fā)生血行或淋巴途徑轉(zhuǎn)移，良性者較少發(fā)生轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)，預(yù)后尚佳。該患者胃鏡下呈息肉樣外觀，且術(shù)前病檢提示胃體息肉，故行胃鏡下切除，術(shù)后全瘤活檢才確診胃神經(jīng)鞘瘤。所以，對胃鏡下表現(xiàn)為息肉者，術(shù)后仍應(yīng)行全瘤病檢，否則易誤診或漏診病變。