胃神經鞘瘤誤診為息肉1例

林雪梅，陳 麗，袁 聰

患者，女，40歲，因反復腹痛2＋年，發現貧血6＋月入院。查體：T 36.5 ℃，P 65 次 /min，R 20 次 /min，BP 120/75 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa），神情，貧血貌，淺表淋巴結未捫及腫大，雙肺呼吸音清晰，心律齊，左上腹深壓痛，無反跳痛及肌緊張，肝脾未捫及，未觸及腹部包塊。輔查示 RBC 3.49×1012/L，Hb 58 g/L，MCV 65.60 fl，PLT 200 ×109/L；CEA、CA19 －9、AFP正常范圍；肝功、腎功、血脂、血糖正常；大便隱血陽性；鐵蛋白 6.33 ng/ml；凝血酶原時間 14.5 s；骨髓檢查示骨髓增生伴缺鐵表現；腸鏡檢查、小腸鋇餐檢查未見異常；胃鏡示胃體下部大彎側見一約0.8 cm×0.8 cm山田Ⅱ型息肉樣隆起，表面充血（圖1），病檢示胃體息肉（圖2）。考慮胃體息肉，行胃鏡下切除，術后病檢示（胃體）黏膜下層見梭形細胞腫瘤（圖 3、4），免疫組織化學：S－100（＋）、CD117（－）、CD34 灶性（＋）、SMA（－）、desmin（－）、GFAP（－）、Ki－67 極低表達，結果支持胃體神經鞘瘤（圖5、6）。患者拒絕轉普外科進一步手術，囑患者出院密切隨訪。

圖1 胃鏡下呈息肉樣隆起

圖2 術前病理示胃體息肉（HE×200）

圖3 腫瘤位于黏膜下（HE×100）

圖4 瘤細胞呈梭形（HE×400）

圖5 S－100陽性表達（免疫組化×400）

圖6 CD117陰性表達

神經鞘瘤又稱施萬細胞瘤（Schwannoma），是來源于施萬細胞的腫瘤，可單發或多發于身體任何部位，好發于外周大神經干、脊神經及顱神經，而發生于消化道者僅占全身神經鞘瘤的0.2%。胃神經鞘瘤主要來源于胃黏膜下奧氏或梅氏神經叢的神經膜細胞，好發于胃體大彎或小彎后壁，其次是胃竇及胃底。胃神經鞘瘤不同于周圍神經發生者，腫瘤邊緣瘤細胞束可插入平滑肌之間，使得腫瘤沒有整齊的周界，幾乎無包膜覆蓋，同時累及肌層和黏膜下層。肉眼觀察腫瘤切面為灰白色或黃色略透明，可見漩渦狀結構，偶有出血及囊變。鏡下組織形態可分為Antoni A型（束狀型）和B型（網狀型）。

胃神經鞘瘤多發生于40歲以上，發病率女性略高于男性。臨床表現缺乏特異性，腫瘤體積較小者一般無癥狀，往往因腹痛、腹脹、貧血等就診而行胃鏡被發現；腫瘤體積大者可出現腹部包塊、梗阻等表現。胃鏡下腫瘤往往表現為黏膜下腫物，因活檢位置淺，結果往往陰性。超聲胃鏡、CT及MRI均有助于定位，但難以定性，確診仍需依靠病理診斷。免疫組織化學 S－100（＋）為其特點，CD117（－）、CD34（－）、desmin（－）可與間質瘤鑒別。胃神經鞘瘤主要行手術切除。良性者可局部切除，切緣應距離病灶邊緣3 cm以上，也可行部分胃切除；懷疑惡變者，應適當擴大手術切除范圍，惡性者則行根治性胃切除術。本病對放化療均不敏感，特別是惡性者，預后差，易發生血行或淋巴途徑轉移，良性者較少發生轉移或復發，預后尚佳。該患者胃鏡下呈息肉樣外觀，且術前病檢提示胃體息肉，故行胃鏡下切除，術后全瘤活檢才確診胃神經鞘瘤。所以，對胃鏡下表現為息肉者，術后仍應行全瘤病檢，否則易誤診或漏診病變。