神經(jīng)母細胞瘤凝聚安配血不合1例

摘要：確診為神經(jīng)母細胞瘤的患兒，由于多次輸血而產(chǎn)生了不規(guī)則抗體 RhCe，致使配血不合，對輸血前患者進行不規(guī)則抗體篩選非常必要，保證其及時，有效，安全輸血。

關鍵詞：神經(jīng)母細胞瘤；凝聚胺配血；不規(guī)則抗體

神經(jīng)母細胞瘤（別名：小兒成神經(jīng)細胞瘤）是一種兒童常見的實質(zhì)性腫瘤，主要起源于腎上腺，也可以起源于腎上腺的交感神經(jīng)的其他部分，65%的腫瘤起始于腹部，15%～21%起源于胸部，其余15%起源于頸部或骨盆等。患者多在5歲以下，下腹包塊，下腹局部疼痛，腹部壓痛，神經(jīng)根刺激癥狀，神經(jīng)元移行異常，發(fā)熱，急診貧血。

1臨床資料

患兒，男，9歲，確診為神經(jīng)母細胞瘤，入院檢查血常規(guī)：Hb：71g/L，RBC：2.2×1012/L，PLT：136×109/L，WBC：4.6×109/L，血型O，Rh陽性，申請輸血，順利輸血3次每次2U紅細胞懸液。我院采用凝聚胺配血，第四次配血出現(xiàn)主側(cè)凝集，次側(cè)配血合格，不規(guī)則抗體Ⅰ陰性，Ⅱ Ⅲ檢測均為陽性，鹽水配血合格。

2血清學檢查

2.1試劑 標準抗A抗B血型定型試劑（單克隆抗體）：（批號：2335060--00）上海血液生物醫(yī)藥有限責任公司；人ABO血型反定型用紅細胞試劑：（批號：20145316）上海血液生物醫(yī)藥責任有限公司；Rh（D）IgM血型定型試劑（單克隆抗體）：（批號：233506--00）上海血液生物醫(yī)藥責任有限公司；凝聚胺試劑（批號：114011）（臺資）珠海貝索生物技術有限公司；抗體篩選紅細胞試劑：ⅠⅡ Ⅲ（批號：20145609）上海血液生物醫(yī)藥責任有限公司。

2.2方法：主側(cè)：患者血清2滴加供血者3～5%血球1滴；次側(cè)：供血者血清2滴加患者3～5%血球1滴；同時做不規(guī)則抗體篩查，患者血清2滴，分別加3管，加入ⅠⅡ Ⅲ試劑紅細胞各1滴，主側(cè)配血強凝集，次側(cè)合格，不規(guī)則抗體篩查Ⅰ陰性，Ⅱ Ⅲ均陽性，鹽水配血合格，排除完全抗體的存在。到市血站進一步做不規(guī)則抗體篩查，查出此患者不規(guī)則抗體為RhCe，市血站選擇不含此類抗體的供血者配血合格，血液順利輸注。血常規(guī)檢查，患者血紅蛋白及紅細胞有所上升，無不良反應。

3討論

神經(jīng)母細胞瘤是兒童最常見的顱外腫瘤，是嬰幼兒最常見的腫瘤。有將近一半的神經(jīng)母細胞瘤發(fā)生在2歲以內(nèi)的嬰幼兒。神經(jīng)母細胞瘤約占6～10%的兒童腫瘤，15%的兒童腫瘤死亡率。對于4歲以下兒童，每一百萬人口的死亡率為10；對于4～9歲兒童，每一百萬人口的死亡率為4例。神經(jīng)母細胞瘤屬于神經(jīng)內(nèi)分泌性腫瘤，可以起源于交感神經(jīng)系統(tǒng)的任意神經(jīng)脊部位。原發(fā)神經(jīng)母細胞瘤最常見的發(fā)生部位為腎上腺（約占40%）；其他原發(fā)器官包括頸部（1%）， 胸腔（19%）， 腹腔（30%），以及盆腔（1%）。另有一些罕見的病例，找不到原發(fā)病灶。罕見但具有特征性的臨床表現(xiàn)包括脊髓橫斷性病變（脊髓壓迫，占5%）， 頑固性腹瀉（腫瘤分泌血管活性腸肽，占4%）， 霍納綜合征（頸部腫瘤，占2.4%），共濟失調(diào)（腫瘤的旁分泌所致，占1.3%），以及高血壓（腎動脈受壓或者是兒茶酚胺分泌，占1.3%）。

3.1不規(guī)則抗體是指抗A 抗B以外的血型抗體，多為IgG抗體。此類抗體可引起交叉配血困難，以及遲發(fā)型免疫溶血性輸血反應，也可有少數(shù)病例發(fā)生急性溶血性輸血反應，導致DIC，少尿，無尿甚至死亡。

3.2 完全抗體 又稱鹽水抗體，最適反映溫度0～25℃能與相應的抗原紅細胞結(jié)合，在鹽水介質(zhì)中出現(xiàn)肉眼可見的凝集現(xiàn)象。

3.3 不完全抗體 免疫性抗體多為IgG抗體，又稱不完全抗體，最適反應溫度是37℃，在鹽水介質(zhì)中不能凝集有相應抗原的紅細胞，但能使紅細胞致敏，及抗原抗體反應，結(jié)合成肉眼可見的凝集現(xiàn)象。

3.4 雖然不規(guī)則抗體在正常人群檢出率極低，但它引起遲發(fā)型免疫反應的主要原因，如果不檢測或者漏檢不規(guī)則抗體，將對輸血的患者，尤其是需要反復輸血或有妊娠史患者的生命安全造成威脅。最常見的嚴重的溶血性輸血反應，多因 受血者血清中的血型抗體（凝集素）作用于輸入紅細胞膜上的血型抗原引起，故臨床上配血主要檢查供血者紅細胞上的血型抗原和受血者血清中的抗體是否發(fā)生凝集反應，而通過不規(guī)則抗體的篩選，檢出抗體后選擇相應的血液輸注，能夠有效的降低和避免溶血性輸血反應，保證輸血的安全性。為防止ABO以外的抗體引起的溶血性輸血反應，為了安全有效輸血，受血者抗體篩查必須作為常規(guī)檢測。

3.5此患者由于多次輸血而產(chǎn)生了不規(guī)則抗體 RhCe，致使配血不合，檢測出相應的抗體，說明體內(nèi)經(jīng)過多次輸血而產(chǎn)生低滴度的抗體，以后輸血仍應選擇與之相配的血液，防止誘發(fā)回憶反應而使抗體滴度上升而產(chǎn)生輸血反應，以保證其及時，有效，安全輸血。

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編輯/申磊