以肢體疼痛為首發的癲癇16例臨床分析

劉慶宏 何幼英

1)南京軍區福州總院病理科 福州 350025 2)福建省軍區第九干休所衛生所 福州 350000

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以肢體疼痛為首發的癲癇16例臨床分析

劉慶宏1)何幼英2)

1)南京軍區福州總院病理科 福州 350025 2)福建省軍區第九干休所衛生所 福州 350000

目的 探討以肢體疼痛為首發的癲癇臨床特點、誤診原因、預防及治療。方法 收集我院1998-03—2013-02治療的以肢體疼痛為首發的癲癇16例的臨床資料，并進行回顧性分析。結果 以肢體疼痛為首發癲癇有以下臨床特點即反復發作性肢痛，突然發生，驟然停止，發作頻率、持續時間不定，發作時無意識障礙、抽搐，間歇期一切如常，腦電圖中顯示癲癇樣放電，抗癲癇藥有效。各種非甾體類止痛消炎藥無效。首診誤診16例，其中誤診為風濕性、類風濕性關節炎6例，神經官能癥4例，低鈣性抽搐2例，末梢神經炎2例，肩周炎、風濕性舞蹈癥各1例。結論 本病的診斷依賴于病史的完整性、綜合性，提高警惕性和認識，及時選做腦電圖，對抗癲癇藥治療有效。

癲癇；肢痛；診斷

以肢體疼痛為首發的癲癇是以發作性四肢及關節疼痛為特征的局限性癲癇，臨床并不少見，占1.2%[1]。由于臨床表現復雜多樣，常發生誤診，得不到正確有效的診斷和治療。我院1998-03—2013-02診治以肢體疼痛為首發表現的癲癇患者16例，現報告如下。

1 臨床資料

1．1 一般資料 本組16例中，男9例，女7例，年齡3～30歲，平均12.15歲。幼年時有高熱驚厥史3例，自然分娩14例，產鉗助娩2例。發病年齡3～28歲，病程1個月～8 a。

1．2 臨床表現 發作性疼痛部位：雙下肢痛3例，雙腳趾痛，雙膝關節痛各2例，右小腿痛、左小腿痛、左上肢痛、左膝關節痛、四肢關節痛、兩肩關節痛、右足底痛、右下肢痛、右肩、腕關節痛各1例。疼痛性質：劇痛難忍7例，針刺樣劇痛3例，隱痛、陣發性痛、麻木痛各2例。疼痛時間：無規律性7例，每日晚上5例，每日10：00～14：00 4例。疼痛持續5～10 min 4例，15～30 min 7例，1～2 min 2例，數分鐘至1 h 1例，30 s 2例。發作次數：每日數次3例，每3～5 d 1次4例，1～2次/d 3例，6～8次/月2例，2～5次/月4例。疼痛間歇期無不適或，發作期無意識障礙、肢體抽搐，體格檢查無明顯陽性體征。

1．3 醫技檢查 腦電圖檢查均有癲癇樣放電，其中陣發高波幅尖波2例，棘波、棘慢波3例，尖波、尖慢波2例，棘波、尖波2例，高肢幅慢波、棘波、棘-慢波綜合2例，高波幅尖-棘波綜合、陣發性慢波2例，陣發性高尖波、慢波1例。頭顱CT 9例，其中1例雙側蒼白球鈣化灶，其余未見異常。腰椎X線片2例，膝關節片4例，肩和膝關節片2例，雙肩關節片1例均未見異常。11例做紅細胞沉降率、抗“O”、類風濕因子測定均無異常。

1．4 誤診情況 16例首診于不同級別醫院均被誤診，其中誤診為風濕性關節炎、類風濕性關節炎各3例，神經官能癥4例，低鈣性抽搐癥2例，末梢神經炎2例，肩周炎、風濕樣舞蹈癥各1例。

1．5 治療與轉歸 全部病例在確診前均給予止痛藥對癥處理以及相應被誤診疾病治療，無治療效果，確診后按癲癇治療均有效。其中給予丙戊酸鈉4例，卡馬西平5例，苯巴比妥3例，苯妥英鈉+苯巴比妥3例，安定+苯巴比妥1例. 服藥后2 d癥狀緩解4例，1周完全控制9例，1個月完全控制7例。隨訪2 a 10例，5 a 6例，均無復發。

2 討論

按我國的癲癇分類法肢痛性癲癇應為單純部分性發作，歸屬于感覺性癲癇的一種類型[2]。病變部位可能在額葉、額頂葉上部或矢狀竇旁[3]。上述部位的神經元具有高度敏感性，長期處于部分去極化狀，高熱、驚厥、低血鈣、低血鎂以及某些感覺性刺激都可使其高頻放電而致癲癇樣發作。也有認為發作起源于對側中央后回或其丘腦腹后側形成的皮質-丘腦特殊感覺系統。由于體表感覺在皮質分布的關系，發作累及的部位多為肢體或面頰及舌[4]。也有學者認為本病患者有明顯的左腦器質性損害，常見于皮質下萎縮以及反應性膠質化，主要病變部位在顳葉、額葉底面，以及海馬回前部。本病多見于兒童及青少年，本組年齡3～28歲，平均11.06歲。

以肢體疼痛為首發癲癇臨床特點：(1)上肢或下肢，突然發作性疼痛，驟然發生，突然終止，不伴意識障礙、抽搐、二便失禁。(2)發作間歇如常人，無任何不適。(3)反復周期性發作，每次基本癥狀相同，肢痛持續數分鐘至數小時，不經處理自行緩解。本組發作時間從數秒鐘至15～30 min，發作頻率從每月1～2次至每日6～8次。(4)神經系檢查及骨關節X線、紅細胞沉降率、抗“O”、類風濕因子均無異常。(5)常規腦電圖加誘發試驗有癲癇性放電。(6)非甾體類消炎止痛無效，而抗癲癇藥可收到顯效。

本組病例誤診原因與預防：(1)臨床醫生對本病缺乏足夠的認識，加上癥狀的特殊未想到癲癇。鄭瑞風等[5]報道，19例肢痛型癲癇首診時，均因疼痛而誤診為關節炎、生長痛或末梢神經炎，其中1例輾轉多家醫院診為神經官能癥、關節炎長達11 a，后經腦電圖證實為癲癇。因此，識別特殊類型的癲癇，臨床醫生要提高警惕，對本病應有足夠的認識。(2)過分相信腦電圖檢查，不少病例臨床醫生盡管想到腦電圖檢查，但因1～2次腦電圖正常而被輕易排除了肢痛性癲癇的診斷。腦電圖主要特征是較多的散在中至高波幅夾波或尖-慢復合波、棘波、棘-慢復合波或陣發性高波幅慢波群發。過度換氣后病理波呈陣發性加重，放電部位較廣泛，但常以額、額頂、中央、顳區為主，其余節律為α波高尖。有關文獻報道，腦電圖的陽性率只有50%左右，由于記錄時間短，不能恰好記錄到異常放電。因此，在腦電圖出現Q波時，可增加特殊電極及各種誘發試驗，可使陽性率提高到80%以上[3]。范建生等[6]報道18例肢痛性癲癇中，腦電圖2次以上，最多4次才見到癲癇樣放電。故對疑及肢痛性患者，即使1～2次腦電圖無異常，也不能完全排除癲癇的診斷，應反復做腦電圖及誘發試驗、動態腦電圖以提高診斷率。(3)首診醫生未詳細詢問發病史，體格檢查無陽性體征，實驗室檢查正常，簡單地根據年齡、癥狀及兒童常見病來處理。如本組2例常于夜間發作，且多伴小腿肌肉抽搐，誤診為低鈣性抽搐引起的下肢痛，給予補鈣治療無明顯療效，后經腦電圖證實有癲癇樣放電，給予抗癲癇藥丙戊酸鈉治療1周癥狀緩解，發作頻率減少，疼痛程度減輕，繼續服藥3個月癥狀完全消失，腦電圖不同程度改善。因此，對于不明原因肢痛，特別是突然發作、突然終止的疼痛，常規治療無效，應及時選做腦電圖檢查，如腦電圖正常，可行分次復查腦電圖，以免誤漏診。

[1] 錢惠東，李為民．肢痛性癲癇30例臨床分析[J]．醫學理論與實踐，1996，9(9)：410-411．

[2] 官殿榮．姐妹二人同患肢痛性癲癇[J]．中華醫學遺傳雜志，2001，18(6)：434．

[3] 趙彥來，李澤．肢痛性癲癇誤診原因分析[J]．中國現代醫生，2008，46(11)：131．

[4] 周紹洪．肢痛性癲癇2例報告[J]．臨床神經疾病雜志，2005，18(5)：334．

[5] 鄭瑞風，洪梅．19例肢痛性癲癇的誤診分析[J]．中風與神經病雜志，2004，21(2)：182．

[6] 范建生，宋海燕，劉慧斌．肢痛性癲癇18例臨床分析[J]．包頭醫學院學報，2001，17(1)：22．

(收稿2015-09-20)

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