特發(fā)性血小板減少性紫癜1例報(bào)告

李桪椿，尹永日

延邊大學(xué)

特發(fā)性血小板減少性紫癜1例報(bào)告

李桪椿，尹永日

延邊大學(xué)

目的：探討特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）的病因、臨床表現(xiàn)、診斷和治療討論：特發(fā)性血小板減少性性紫癜又稱自身免疫性血小板減少性紫癜，是兒童常見的出血性疾病，主要特點(diǎn)為：皮膚、黏膜自發(fā)性出血及束臂試驗(yàn)陽(yáng)性。絕大多數(shù)發(fā)病前無(wú)任何癥狀，少數(shù)可有發(fā)熱。以皮膚和黏膜出血為表現(xiàn)，以針尖樣出血點(diǎn)、或伴有瘀斑、紫癜等。分布各異，以四肢常見，摩擦、磕碰部位多見，并伴有口腔、鼻、消化道、泌尿道等出血。主要以對(duì)癥支持治療為主。

特發(fā)性血小板減少性紫癜；診斷；治療

目前在國(guó)內(nèi)對(duì)ITP的流行病學(xué)資料尚少，國(guó)外報(bào)道兒童ITP的年發(fā)病率在1.9/10萬(wàn)～6.4/10萬(wàn)間，ITP可發(fā)生于任何年齡階段[1]。兒童ITP多見于1～5歲兒童，春天秋天為較高發(fā)病季節(jié)。急性型常有病毒感染史，如上呼吸道感染、麻疹、風(fēng)疹、傳單等。大多數(shù)患兒發(fā)病后1-6個(gè)月治愈，也有少部分患兒呈慢性病程。部分患兒未經(jīng)正規(guī)治療，轉(zhuǎn)化為難治性ITP。該病患兒病死率為0.5%～1%，主要死于腦出血。

診斷標(biāo)準(zhǔn)和依據(jù)：根據(jù)病史、癥狀及相關(guān)化驗(yàn)檢查，即可作出診斷。具體如下：1.多次化驗(yàn)檢查血小板減少；2.肝脾不增大或輕度增大；3.骨髓檢查巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙；4.以下4項(xiàng)中至少1項(xiàng)（1）脾切除治療有效（2）PAIgG增多（3）PAG1增多（4）血小板壽命縮。

一、分型

小于6個(gè)月的為急型型，大于6個(gè)月為慢性型。1.急性型一般起病急，多發(fā)生在1～5歲兒童，出血程度重，血小板大多小于20x10^9/L，骨髓巨核細(xì)胞計(jì)數(shù)正常或增多，產(chǎn)血小板巨核細(xì)胞減少。2.慢性型，學(xué)齡期多見，起病緩，血小板一般（30～80x10^9/L），骨髓巨核細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增多，產(chǎn)血小板巨核細(xì)胞明顯減少。

二、病例分析

我科收入一列特發(fā)性血小板減少的患者，報(bào)道如下：患兒，女，1歲5月，以“雙下肢出血點(diǎn)2天”為主訴入院。該患兒家屬于入院前1天發(fā)現(xiàn)患兒雙下肢散在紅色針尖大小出血點(diǎn)，故急來(lái)我院就診，行血常規(guī)示血小板明顯下降，未予特殊處理，故今日以“ITP”收入院。病程中無(wú)咳嗽、發(fā)熱，飲食尚可，睡眠較差，二便如常。查體：體溫：36.0℃，心率：90次/分，呼吸：20次/分，體重：13kg。神志清，精神狀態(tài)可。顏面及雙下肢可見散在針尖大小出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。心音有力，律齊，未聞及雜音。腹軟，肝、脾肋下未觸及腫大。輔助檢查：血常規(guī)：WBC9.16x10^9/L, N 90.50%,RBC4.54 x10^12/L,HB117 g/l，PLT4x10^9/L；CRP＜1mg/ l；出凝血時(shí)間測(cè)定未見異常；末梢血象：分葉25%,淋巴61%，單核11%；便常規(guī)未見異常；肺炎支原體抗體陰性；乙肝表面抗體陽(yáng)性；肝功、心肌酶未見明顯異常；頭部CT平掃未見明顯異常。綜上，結(jié)合病史及輔助檢查，臨床診斷為：特發(fā)性血小板減少性紫癜。治療上予靜點(diǎn)“人免疫球蛋白”增強(qiáng)抵抗力，“酚磺乙胺、氨甲苯酸”止血。經(jīng)治療后患兒基本狀態(tài)良好，無(wú)發(fā)熱，飲食及睡眠尚可，查體：神志清，精神狀態(tài)可，顏面及雙下肢出血點(diǎn)明顯消退，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。復(fù)查PLT151x10^9/L。告知患兒家屬出院后繼續(xù)口服“醋酸潑尼松”，定期復(fù)查，加強(qiáng)護(hù)理。

三、討論

對(duì)該病進(jìn)行早期診斷及治療可以減少并發(fā)癥的發(fā)生。特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷主要依靠于臨床表現(xiàn)及相關(guān)血化驗(yàn)。該病在急性期應(yīng)住院治療，較少活動(dòng)，避免磕碰、摔傷，如有出血應(yīng)靜止休息。預(yù)防感染，盡量減少接觸感染源，禁止服用減少血小板的藥物。總之，只有早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，該病才能良好得到控制，進(jìn)而取得良好的臨床效果，減少并發(fā)癥的發(fā)生。

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李桪椿（1989-），女，遼寧省錦州人，延邊大學(xué)研究生，研究方向：小兒心血管。

尹永日。