特殊患者人工耳蝸植入現況分析*

賴　倩綜述，鐘時勛審校（重慶醫科大學附屬第一醫院耳鼻咽喉科，重慶400016）

特殊患者人工耳蝸植入現況分析*

賴倩綜述，鐘時勛△審校（重慶醫科大學附屬第一醫院耳鼻咽喉科，重慶400016）

耳蝸植入術；腦白質病；前庭水管；綜合征；綜述

近年來，感音神經性聾發病率逐年上升，尤其是語前聾患兒的增加，給社會保障及醫療水平帶來了極大的挑戰［1-2］。隨著當前社會對聽力障礙人士（聽障人士）聽覺言語康復乃至社會適應能力的關注與聚焦，越來越多的聽障人士接受了人工耳蝸植入（cochlear implant，CI），術后建立了聽覺，進行了聽覺及言語的康復訓練。人工耳蝸又稱為“人工電子耳”，是一種可以幫助聽障人士恢復聽覺能力及語言交流能力的生物醫學工程裝置。人工耳蝸的工作原理是直接將聲波轉換成電流信號刺激聽神經，使其產生聽覺，從而達到恢復、重建聽覺的目的。CI是一項新技術，正隨著醫學日新月異的發展不斷更新進步。

CI的發展歷史可以追溯到1800年，意大利學者Volta發現電刺激正常耳可以產生聽覺。1957年，法國Djourno 和Eyries首次將電極植入1例全聾患者的耳蝸內，使該患者可以感知環境聲獲得音感。多道CI在我國的開展始于1995年，并于2009年成功應用于成人語后耳聾患者。隨后，我國CI的研發得到較快發展。目前，該項技術已成為治療重度、極重度感音神經性聾患者的首選方案。

近年研究認為，重度至極重度感音神經性聾患者在排除聽神經中斷、急性中耳炎、嚴重內耳畸形、癲癇頻繁發作不能控制，嚴重精神、智力、行為及心理障礙，無法配合聽覺言語訓練后，就可進行CI［3］。但是，對于一些特殊的患者，即合并有腦白質異常、大前庭導水管綜合征（large vestibular aqueductsyndrome，LVAS）、慢性化膿性中耳炎、分泌性中耳炎的患者，其CI的安全性、可行性并沒有統一的定論。本文就近年來CI術在這部分特殊聽障患者和患兒中的應用及康復效果研究進展作一綜述。

1　腦白質異常聽障患兒的CI

隨著CI術前磁共振成像檢查評估的廣泛應用，被檢出合并腦白質異常的極重度感音神經性聾患兒明顯增多。腦白質異常又叫腦白質營養不良，多為腦白質髓鞘發育不良及彌漫性損害，為腦白質損害在腦部的形態學表現，主要通過腦部磁共振檢查發現，影像學表現為腦白質的損害。腦白質異常的發生機制尚不明確，有文獻指出其可能與孕產期病毒感染、缺血缺氧、早產等病史有關。腦白質異常可能提示神經發育異常，遠期可能出現神經功能障礙（如癲癇及智力障礙等）。而腦白質異常患兒的臨床癥狀差異很大，有的無明顯癥狀，有的出現運動發育遲緩，有的出現精神智力障礙［1-2，4-5］。在CI中，對適應證的選擇非常嚴格，對于合并腦白質異常的重度感音神經性聾患兒，更需要嚴格掌握適應證，做好術前評估。腦白質異常患兒能否接受CI，接受CI后聽力能否改善，相關報道尚不多見，聽覺言語康復效果不一。

腦白質異常曾經是CI術的禁忌證。隨著近年來科技的不斷進步及科學研究的逐漸深入，CI術的適應證不斷擴大。對于合并腦白質異常的聽障患兒，通過了解病史及觀察癥狀，對其健康狀況進行評估合格后，應盡早進行CI，以免錯過最佳語言學習時間，有利于提高患兒日后的語言學習、交流能力和生活質量。

Luthra等［6］對5例合并腦白質異常聽障患兒CI后的效果進行了評價，結果顯示，與腦白質正常聽障患兒相比，腦白質異常聽障患兒CI植入術后均存在不同程度的聽力及言語恢復障礙，說明腦白質異常會對患兒術后康復產生一定的影響。李雯等［7］選取5例腦白質異常聽障患兒作為研究對象，并選取與其匹配的腦白質正常聽障患兒作為對照組，分別對其術后3個月和12個月的聽力、言語康復效果進行評估和分析，結果顯示，腦白質異常聽障患兒的評估結果與對照組比較無明顯差異。許曉泉等［8］以腦白質異常體積是否小于全部腦白質體積的10%為依據，將腦白質異常聽障患兒分為局灶型組和彌漫型組進行觀察，結果11例合并腦白質異常患兒接受CI，局灶型組聽力評分較彌漫型組改善明顯。

以上研究表明，大部分合并輕度（局灶性）腦白質異常的重度和極重度感音神經性聽障患兒，經嚴格的術前評估后行CI，術后與腦白質正常聽障患兒CI后的效果并無明顯差異。但當患兒腦白質異常引起智力發育障礙并影響患兒CI術后的康復訓練時，則需要權衡利弊后再決定是否進行CI術，以免造成醫療資源不必要的浪費，對該類患兒需要慎重對待。國內2013年人工耳蝸指南指出，合并腦白質異常的重度和極重度感音神經性聾患兒，術前經智力測試在正常范圍，未合并癲癇頻繁發作不能控制，無內耳嚴重畸形，即可行CI［3］。

2　LVAS聽障患兒的CI

LVAS是一種先天性內耳畸形，是兒童感音神經性聾的原因之一，為前庭導水管擴大，伴有感音神經性聾、耳鳴、眩暈等癥狀。該病被診斷時患兒的年齡差異較大，有的患兒出生時聽力篩查就不能通過，表現為出生后對強刺激聲無反應，此為先天性極重度感音神經性聾；有的患兒出生時可通過聽力篩查，其后出現波動性聽力下降，此為遲發型感音神經性聾［9-10］。隨著CI術經驗的積累與提高，以前被視為相對手術禁忌證的LVAS患兒，在對其進行CI后，也能達到較滿意的手術效果，在進行康復訓練后，也能達到良好的聽力言語康復。

Madden等［11］認為，大部分LVAS患兒，在疾病發展到重度感音神經性聾時，仍具備部分言語能力，因此比語前聾患兒更適合行CI。Fallon等［12］研究表明，合并LVAS聽障患兒與其他聽障患兒比較，其CI術后聽覺言語的獲益程度差異無統計學意義（P＞0.05）。陳杰等［13］對70例合并LVAS的重度和極重度感音神經性聾患兒均成功行CI，術后開機進行康復訓練，6個月后及1年后經平均聽閾測試，70例患兒聽閾均較術前顯著提高。鐘時勛等［14］對17例合并LVAS患兒行CI術后的隨訪分析結果表明，所有患兒的平均聽閾由術前的（101.8±14.0）dB HL提升至術后的（30.3±3.4）dB HL，言語康復情況良好。

以上結果表明，對于合并LVAS的重度和極重度感音神經性聾患兒，若術前評估未合并急性中耳炎、聽神經缺如等，無論術前聽力評估如何，在行CI術后與內耳正常聽障患兒CI后的效果并無明顯差異［15］。

3　合并慢性中耳炎聽障患者的CI

慢性化膿性中耳炎是指中耳黏膜、骨膜或深達骨質的慢性化膿性炎癥。本病在臨床上較為常見，常以耳內間斷或持續性流膿、鼓膜穿孔、聽力下降為主要臨床表現，嚴重時可引起顱內外并發癥。隨著生活水平的提高，人們對健康及生活質量的要求也隨之提高。越來越多的雙側中耳慢性炎癥患者要求植入人工耳蝸，改善聽力。但是重度感音神經性聾合并中耳乳突炎的CI十分復雜，耳蝸開窗可引起迷路炎、腦膜炎等并發癥。植入電極受到炎癥侵蝕會出現短路、縮短壽命等情況。術前必須仔細閱讀CT片，制訂合適的手術方案。

在Goldenberg等［16］的報道中，1例合并慢性中耳炎患者行CI后，出現慢性中耳炎急性發作且合并腦膜炎，經抗生素等藥物控制炎癥后，行乳突根治術和術腔填充術后仍能保持植入的人工耳蝸，經隨訪，聽力較術前明顯提高。鄭軍等［17］對29例不同類型中耳炎患者行CI術，在掌握炎癥病變程度的情況下，其中26例采用一期手術（炎癥靜止期行乳突根治術，同期行CI術），3例行分期手術（先行乳突根治術，獲得干耳后，再二期行CI術）。結果29例患者人工耳蝸電極均順利植入，隨訪2～8年，無炎癥病變復發，開機后人工耳蝸工作正常，無電極裸露、脫出。在夏瑞明等［18］的研究中，9例慢性中耳炎患者行CI術，其中1例乳突根治術后二期行CI術，8例慢性中耳炎一期行乳突根治術及CI術。術中所有電極均順利植入，術后傷口均甲級愈合，1個月后均開機成功，隨訪無并發癥發生，術后平均語言聽閾較術前明顯提升。

以上研究表明，慢性中耳炎患者也可行CI術，且手術效果良好，但必須經過正確的手術措施干預及圍術期準備，做好預防感染、抗感染、清除感染等相關處理。

4　分泌性中耳炎患兒的CI

由于兒童咽鼓管的解剖學特點，使其成為分泌性中耳炎的好發人群。若先采取內科保守治療，可能耗時較長，對患兒聽覺言語康復不利。目前普遍認為，對伴分泌性中耳炎的聽障患兒一期實施CI術基本上是安全可行的［19-20］。

Migirov等［21］報道，在142例合并分泌性中耳炎的重度感音神經性聾患兒中，94例行一期乳突根治術及CI術，48例只行CI術，不行乳突根治術。結果2種植入方式術后分泌性中耳炎的復發率無明顯差異，均在38%左右。142例患兒開機后人工耳蝸工作正常，無電極裸露、脫出，聽力較術前提高。郝青青等［22］觀察了15例分泌性中耳炎患兒的CI情況，患兒均在術中同時做了乳突根治術，手術均一次性成功。15例患兒開機后均可聽到聲音，言語康復情況不同。孫家強等［23］對30例合并分泌性中耳炎的雙側重度感音神經性聾患兒行CI術，術后隨訪1～3年，所有患兒均順利植入耳蝸電極，術后聽覺反應良好，分泌性中耳炎也治愈。

可以看出，為了早期對患兒的聽覺言語康復進行干預，分泌性中耳炎患兒可一期行CI術及乳突根治術，手術效果良好，但術后分泌性中耳炎仍有復發的可能。

5　小　結

CI術是通過植入電極，繞過受損的聽細胞，直接將聲波轉換成電流信號刺激聽神經，使其產生聽覺，幫助聽障人士恢復聽覺能力及語言交流能力。在進行CI之前，應詳細評估患者情況，包括仔細采集病史、進行聽力學相關檢查、完善耳部及腦部的影像學檢查、心理及智力發育檢查等。根據2013年CI工作指南［3］，對于合并腦白質異常，LVAS，慢性中耳炎的重度、極重度感音神經性聾患者，在排除聽神經中斷，急性中耳炎，嚴重內耳畸形，癲癇頻繁發作不能控制，嚴重精神、智力、行為及心理障礙，無法配合聽覺言語訓練者，即可行CI。大量臨床研究證明，對于合并腦白質異常、LVAS、慢性化膿性中耳炎、分泌性中耳炎的重度感音神經性聾患者，在嚴格掌握適應證的基礎上，其CI是安全、可靠和有效的。

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10.3969/j.issn.1009-5519.2016.13.019

A

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（2016-03-19）