眶尖彌漫性大B細胞淋巴瘤1例

張佳佳 莫亞 任郭廷 曹斌

·個案報道·

眶尖彌漫性大B細胞淋巴瘤1例

張佳佳 莫亞 任郭廷 曹斌

非霍奇金淋巴瘤是淋巴組織常見的惡性腫瘤。該病在眼眶發生幾率小,臨床上易誤診、誤治。現將我院診治的眶尖彌漫性大B細胞淋巴瘤一例報道如下。

眼眶惡性腫瘤; 大B細胞淋巴瘤; 眼眶淋巴瘤

非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL)是淋巴組織常見的惡性腫瘤。據 2012 年 GLOBOCAN 數據,NHL 發病率位于全部惡性腫瘤的第 12 位,死亡率位于第 10 位,該病在眼眶發生幾率小,臨床上易誤診、誤治。現將我院診治的眶尖彌漫性大B細胞淋巴瘤一例報道如下:

1 病例

李某,女,60歲,因“發現右眼紅腫20+天,加重伴疼痛1+周”入院。20+天前患者無明顯誘因發現右眼紅腫,偶有脹痛,曾行CT示:右眼環連續,眼球后見不規則軟組織腫塊影(圖2),包繞視神經,向前推擠眼眶,內外直肌受壓,眶璧骨質未見異常;行眼眶MRI示:右眼球突出,右側球后肌錐內見團塊呈中等信號(圖3),腫塊呈分葉狀,邊界清楚光滑,腫塊大部分位于視神經下方,與視神經緊貼,考慮為“視神經腦膜瘤”。1+周前患者癥狀加重致右眼球突出,紅腫明顯(圖1),伴脹痛、流淚,視物模糊。入院查體:右眼視力0.12,左眼0.8,右眼眼球突出,眼瞼紅腫,結膜充血水腫(+++),壓痛,眼球各方向運動受限;免疫檢查示:IgG增高,其余正常;血常規:中性粒細胞降低;血清免疫:抗核抗體(+)。完善相關檢查后在全麻下行“右眼眶腫物切除術”,術中冰凍活檢結果示:眼眶惡性腫瘤;進一步病理檢查(華西醫院)報告示:右眼眶尖部非霍奇金淋巴瘤,系彌漫性大B細胞淋巴瘤,高增值活性,侵襲性;免疫組化染色:腫瘤細胞呈CD20(+)CD3ε()、CD5(-)、CD10(-)、CD23(-)、CD43(+)、Cyclin D1(-)、Bcl-2(+)、Igκ(-)、Igλ(+)、Ki-67(+,>95%)。術后建議患者腫瘤醫院繼續治療。

2 討論

彌漫性大B細胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)是一類異質性淋巴瘤,是NHL中最常見的類型,約占NHL的30%～40%,是眼眶發病率最高的中高度惡性淋巴瘤[1],其發病率逐年升高,病理類型復雜多樣,腫瘤生長迅速,具有明顯的侵襲性。因正常眼眶內僅在結膜基質內和淚腺腺泡與導管之間存在少量的淋巴組織,這些結構被認為是眶內淋巴瘤潛在的原發部位,因此在眼眶較少發現淋巴瘤,眶尖部更少見。也有學者認為來源于眶內淋巴組織的胚胎殘留,最新的分子和細胞遺傳學表明,淋巴瘤的發病機制還與某些病原體感染相關[2]。

DLBCL多見于中老年,年齡大約在65歲[3]。10%的病人可累及眼瞼,從出現癥狀到最終診斷的時間約為1個月到10年。因其臨床表現缺乏特異性,炎性假瘤、眶蜂窩組織炎及眼眶淋巴瘤三者臨床均可見眶周彌漫性腫脹及疼痛,結膜充血水腫,眼球運動障礙或固定,眼球突出等癥狀。因此臨床在診斷與鑒別診斷有很大的難度,臨床容易出現誤診、誤治[4-5]。眶蜂窩組織炎起病急、病程短,早期抗生素及激素治療有效,影像學未見明顯占位改變,故可鑒別。眼眶炎性假瘤常具有多種組織同時受累,激素治療可改善癥狀,病情常常反復特點,這些特點是臨床診斷的重要參考指標[6]。腫塊型眼眶炎性假瘤臨床特征和影像表現與眶內腫瘤極為相似,診斷較為棘手[7]。CT與MRI結合使用可以提高炎性假瘤的診斷符合率[8]。眼眶淋巴瘤患者的影像學檢查尤為重要,尤其是CT檢查具有一定特征性,多數病例腫瘤位于眶前部或外上部、形狀不規則、邊界不清、非均質,造影劑一致性增強。當腫瘤與眼球接觸時,沿眼環分布,既不壓迫眼球變形又與眼球界限不清,形成特征性的鑄造外觀。有學者利用ADC值將淋巴瘤的診斷標準進行了量化處理,大幅度的提高了眶內淋巴瘤診斷的敏感度、特異度和準確率[9-10]。王超等[11]發現眶內原發非霍奇金淋巴瘤的影像學(超聲、CT及MRI)檢查結果有一定的特征性,PET/CT可對腫瘤術后療效進行評估,惡性程度高的病理學類型侵襲性較強,單純依靠影像學診斷的準確率不高,需結合病理以及免疫組化。

本病例中患者發病快,病情急,術后活檢為眶尖大B淋巴細胞瘤,已建議轉至腫瘤醫院繼續診治。因正常眶隔之后的眼眶內不含淋巴管或其他淋巴組織,眼眶淋巴組織主要在眶隔前以及眼瞼,結膜等部位,因此眼眶原發性惡性淋巴瘤較為少見,眶尖部則更少見。而病例中主要以球后肌錐內占位為主,故臨床應仔細鑒別,避免誤診、漏治。

圖1 為患者術前照片,右眼眼球外突,下瞼紅腫,眼瞼紅腫,結膜充血水腫(+++)右眼視力為0.12;圖2 為患者CT報告圖,右眼球后見不規則軟組織中等密度影;圖3 為MRI報告圖:右眼球突出,T1W1見右側球后肌椎內可見一基本均勻的低信號影,其中夾雜中信號小斑片影(箭頭所指);T2W1見右側球后肌椎內可見一基本均勻中信號影,其中夾雜高信號小斑片影(箭頭所指),腫塊影大小約3.0×2.6×2.2cm3,邊界清楚光滑,將視神經包裹;圖4 為漫大B細胞性非霍奇金淋巴瘤患者組織病理學檢查,免疫組化:腫瘤細胞呈CD20(+)CD3ε()、CD5(-)、CD10(-)、CD23(-)、CD43(+)、CyclinD1(-)、Bcl-2(+)、Igκ(-)、Igλ(+)、Ki-67(+,>95%);圖5 為患者術后半年照片,眼球無外突,視力恢復至0.8

[1] Ahmed S,Shahid R K,Sison C P,et al.Orbital lymphomas:a clinicopathologic study of a rare disease[J].The American journal of the medical sciences,2006,331(2):79-83.

[2] McKelvie P A.Ocular adnexal lymphomas:a review[J].Advances in anatomic pathology,2010,17(4):251-261.

[3] Meunier J,Rouic L L L,Vincent‐Salomon A,et al.Ophthalmologic and intraocular non‐Hodgkin′s lymphoma:a large single centre study of initial characteristics,natural history,and prognostic factors[J].Hematological oncology,2004,22(4):143-158.

[4] 沈璽,陳彬福.眼眶原發性非何杰金淋巴瘤誤診教訓和早期手術治療[J].眼外傷職業眼病雜志,2000,22(5):544-546.

[5] 陳蕾,陳國輝.非何杰金氏淋巴瘤誤診為眶蜂窩組織炎一例[J].中國眼耳鼻喉科雜志,1999(6):201-202.

[6] 黃春元,許朝璇,侯瑜,等.眼眶炎性假瘤的CT診斷與鑒別診斷[J].中國醫藥導刊,2010,12(10):1706-1707.

[7] 李紅,鐘翠萍.特發性眼眶炎性假瘤誤診原因討論[J].臨床誤診誤治,2014(12):64-66.

[8] 孟莉,陳靜,鮑海華,等.眼眶炎性假瘤的CT和MRI診斷的對比研究[J].工企醫刊,2014,27(3):812-813.

[9] Politi L S,Forghani R,Godi C,et al.Ocular Adnexal Lymphoma:Diffusion-weighted MR Imaging for Differential Diagnosis and Therapeutic Monitoring 1[J].Radiology,2010,256(2):565-574.

[10] Haradome K,Haradome H,Usui Y,et al.Orbital Lymphopro-liferative Disorders(OLPDs):Value of MR Imaging for Differentiating Orbital Lymphoma from Benign OPLDs[J].American Journal of Neuroradiology,2014,35(10):1976-1982.

[11] 王超,王曉明.眶內原發非霍奇金淋巴瘤的影像學特征及病理學分析[J].中國臨床醫學影像雜志,2015,26(8):542-547.

One case of orbital apex diffuse large B cell lymphoma

ZHANGJia-jia,MOYa,RENGuo-ting,CAOBin

(ChengduUniversityofTCM,Chengdu,Sichuan,610072)

Non Hodgkin’s lymphoma is a common malignant tumor in lymphatic tissue.It is less likely to occur in the orbit,and it is easy to occur misdiagnosis and missed diagnosis in the clinic.One case of orbital apex diffuse large B cell lymphoma in our hospital is reported as follows.

Orbital malignant tumor; Large B-cell lymphoma; Orbital lymphoma

610072,四川成都,成都中醫藥大學

莫亞,E-mail:myydcg@163.com

10.3969/j.issn.1674-9006.2016.04.021

R77