以大量乳糜樣腹水為主要癥狀的原發(fā)性腎病綜合征1例報(bào)告

鄧菲 馮靜 張亞玲 張智超 王莉

(四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院/四川省人民醫(yī)院，(1.腎臟內(nèi)科；(2.中醫(yī)科,四川 成都 610072；3.成都康福腎臟病醫(yī)院腎臟科，四川 成都 610047)

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以大量乳糜樣腹水為主要癥狀的原發(fā)性腎病綜合征1例報(bào)告

鄧菲1馮靜2張亞玲1張智超3王莉1

(四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院/四川省人民醫(yī)院，(1.腎臟內(nèi)科；(2.中醫(yī)科,四川 成都 610072；3.成都康福腎臟病醫(yī)院腎臟科，四川 成都 610047)

乳糜樣腹水； 原發(fā)性腎病綜合征

乳糜樣腹水在臨床中并不多見，國外臨床觀察顯示其在住院病例中約占1/20 000[1]。大部分是由于胸導(dǎo)管、腹腔淋巴管及其分支的損傷、破裂或阻塞后致使淋巴液泄漏到腹腔形成的[2]。最常見的原因是腹部惡性腫瘤和肝硬化，其他原因有感染性、先天性、炎癥性、術(shù)后、外傷性的腹部疾病、右心衰竭、擴(kuò)張型心肌病等。腎病綜合征患者也可并發(fā)乳糜樣腹水，但更為少見，僅有少數(shù)報(bào)道[3]。本文對1例以大量乳糜樣腹水為主要癥狀的原發(fā)性腎病綜合征進(jìn)行報(bào)告如下。

1 一般資料

患者男，16歲，因“眼瞼浮腫1周，腹痛伴嘔吐納差4 d”入院。于2015年3月15日入院查體：T 36.6 ℃，P 79次/ min，R 20次/min，BP 128/68 mmHg，急性病容，營養(yǎng)中等，皮膚鞏膜未見黃染，眼瞼明顯浮腫，全身淺表淋巴結(jié)未見腫大，頸靜脈未見充盈，雙肺呼吸音清，未聞及干濕羅音，心臟心界叩診正常，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音，腹部膨隆，移濁陽性，臍周輕壓痛，無肌緊張及反跳痛，肝脾未捫及，腸鳴正常，雙下肢無水腫，神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。入院后完善相關(guān)檢查，血常規(guī)：WBC 7.64×109L-1，N 71%，HB 194 g/L，PLT 263×109L-1。凝血全套：APTT 61.2 s，TT 22.9 s，F(xiàn)IB 7.3 g/L，D二聚體 3.66 mg/L。血液生化：尿素 11.26 mmol/L，肌酐 85.6 μmol/L，鈣 1.8 mmol/L，鈉 128 mmol/L，鉀 3.40 mmol/L，白蛋白 10.2 g/L，AST 55 U/L，ALT 40 U/L，淀粉酶30 U/L，脂肪酶 4.0 U/L，心肌酶譜未見異常。血脂：總膽固醇 11.2 mmol/L，甘油三酯 3.8 mmol/L，補(bǔ)體C3 1.160 g/L，補(bǔ)體C4 0.219 g/L，血沉 36，體液免疫全套及ENA自身抗體譜均未見異常。尿常規(guī)提示 PRO(4+)，WBC及RBC(-)。24 h尿蛋白定量 12.46 g。心電圖未見異常。胸片提示：雙肺及心影未見明顯異常，左側(cè)肋膈角變鈍，胸膜增厚粘連？少量胸腔積液？腹部彩超提示：膽囊壁增厚水腫，腹腔大量積液，肝膽胰脾未見異常，雙腎實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng)，血流灌注減少，余均未見明顯異常。

結(jié)合患者臨床表現(xiàn)及輔查結(jié)果，考慮患者為腎病綜合征，電解質(zhì)紊亂，不排除深靜脈血栓及腹腔感染(包括結(jié)核性腹膜炎)可能，積極予以依諾肝素 6 000 U抗凝，哌拉西林抗感染，糾正電解質(zhì)紊亂，適當(dāng)利尿及輸入人血白蛋白對癥處理。激素暫未使用。但患者入院后持續(xù)出現(xiàn)腹脹伴輕微腹痛嘔吐，腹部膨隆愈重，尿量每日約500～800 mL。予以腹腔穿刺抽液1次，抽出乳糜樣腹水約1 000 mL，腹水常規(guī)提示為漏出液，有核細(xì)胞數(shù)4.4×106L-1。腹水生化未見異常。腹水甘油三酯 2.80 mmol/L。脫落細(xì)胞、細(xì)菌培養(yǎng)、結(jié)核菌涂片均未見異常。結(jié)核菌r干擾素實(shí)驗(yàn)(-)，PPD皮試(-)。腎臟動脈及靜脈彩超未見明顯異常。結(jié)合患者進(jìn)一步的檢查結(jié)果，考慮患者乳糜樣腹水多為腹腔淋巴管阻塞或淋巴管破裂所致。經(jīng)全科討論及與患者家屬溝通后，停用低分子肝素，予以腎穿刺活檢，活檢結(jié)果：結(jié)合免疫熒光、電鏡、和臨床，鏡下小球呈輕微病變型腎病變。經(jīng)多科會診后，暫時未予以淋巴管造影及進(jìn)一步外科處理。予以甲強(qiáng)龍 40 mg靜滴qd，泮托拉唑抑酸，莫沙比利促進(jìn)胃腸蠕動，鈣爾奇D及a-D3預(yù)防骨質(zhì)疏松、依諾肝素 6 000 U皮下注射 qd抗凝等治療。治療2周后，患者腹脹及消化道癥狀明顯改善，尿量恢復(fù)至 1 500～2 500 mL左右，查體：眼瞼浮腫及腹部膨隆癥狀均明顯好轉(zhuǎn)。復(fù)查腹部彩超提示腹腔積液明顯減少。復(fù)查血常規(guī)：WBC 11×109L-1,HB 128 g/L，N 65%。血生化：尿素氮 4.34 mmol/L，肌酐 43.1 μmol/L，白蛋白 25 g/L，肝功未見明顯異常。尿常規(guī)：PRO(2+)，WBC及RBC(-)。24h尿蛋白定量 5.3 g。其后好轉(zhuǎn)出院，囑其院外隨訪繼續(xù)治療。

2 討 論

腎病綜合征導(dǎo)致乳糜樣腹水的機(jī)制和原因目前尚不是很清楚，乳糜樣腹水產(chǎn)生的原因可能是由于低蛋白血癥引起腸黏膜及黏膜下水腫，造成腸黏膜下或絨毛膜的淋巴管通透性增加，引起乳糜液漏出所致。研究[2]認(rèn)為，腎病綜合征患者出現(xiàn)嚴(yán)重的水腫時，會導(dǎo)致毛細(xì)血管、淋巴管內(nèi)壓力增高，從而使淋巴管破裂而引起乳糜樣腹水，發(fā)生淋巴管破裂的情況幾乎很少。乳糜樣腹水的確診主要依賴于普通的實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查。腹水甘油三酯水平以及乳糜定性試驗(yàn)陽性可協(xié)助確診乳糜腹水，研究[4]認(rèn)為甘油三酯>200 mg/dL是一個重要的診斷界限。影像學(xué)如淋巴管造影和淋巴核素顯像可協(xié)助診斷是否存在淋巴管破裂、胸導(dǎo)管阻塞等病因存在。該患者反復(fù)存在的消化道癥狀，亦可能與之相關(guān)。

原發(fā)性腎病綜合征是腎臟內(nèi)科最常見診治的疾病之一，它通常以大量蛋白尿、全身或下肢嚴(yán)重的水腫、高脂血癥、低蛋白血癥為主要臨床表現(xiàn)。其初期治療主要以抗凝、消腫等對癥治療為主[5]。一旦出現(xiàn)有大量乳糜樣腹水，如何積極的去認(rèn)識和處理，特別是在醫(yī)療條件并不十分良好的地域，是否需要積極的手術(shù)或淋巴管造影，還是保守治療，有待進(jìn)一步的研究探討。目前腎病綜合征合并乳糜樣腹水大都為微小病變或輕度系膜增生型，在使用激素治療后，隨著包括低蛋白血癥及高脂血癥等腎病綜合征癥狀的緩解，大部分患者的乳糜樣腹水及消化道癥狀也隨之緩解。因此，腎病綜合征導(dǎo)致的乳糜樣腹水，除進(jìn)行腹水檢查或緩解重度腹水所致的壓迫癥狀外，目前并不主張積極反復(fù)腹腔穿刺抽液作為主要治療的手段[6]，而建議盡快解除病因。有研究[7]認(rèn)為微小病變或輕度系膜增生型的腎病綜合癥發(fā)病中出現(xiàn)的低蛋白血癥和大量腹水可能與T淋巴細(xì)胞異常活躍和TGF-β1陽性表達(dá)有關(guān)，其病變特點(diǎn)和其他類型的腎病綜合征并不完全一致。而這些特點(diǎn)，是否是導(dǎo)致微小病變或輕度系膜增生型的腎病綜合癥更容易發(fā)生大量乳糜樣腹水的原因，目前尚未證實(shí)，有待于進(jìn)一步研究。

[1] 張延齡.乳糜腹水[J].國外醫(yī)學(xué)·外科學(xué)分冊, 2001, 28(14):212.

[2] BROWSE NL,WILSON NM,RUSSO F, et al.Aetiology and treatment of chylous ascites[J].Br J Surg, 1992, 79(11): 1145.

[3] Yamada N,Murase T,Akanuma Y,et al. Ascites chylomicron: a poor substrate for hepatic triglyceride lipase[J].Clin Chim Acta,1981,110(1):45-9.

[4] Lin JH,Wang WJ.Chyloperitoneum associated with relapse of nephrotic syndrome[J].Case Rep Nephrol, 2012,5:961816.

[5] 李宇紅,邵曉珊,江超,等.原發(fā)性腎病綜合征患兒腎組織中IL-17、IL-6、TGF-β1表達(dá)水平與臨床病理分析[J]. 貴州醫(yī)藥,2015,1(39):65-67.

[6] Aalami OO,Allen DB,Organ CH Jr.Chylous ascites: a collective review[J].Surgery,2000,128(5):761-78.

[7] 李映雪.兒童難治性腎病綜合征的治療進(jìn)展[J].貴州醫(yī)藥,2007,11(31):1041-1042.

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