小腦蚓部少突膠質細胞瘤一例并文獻復習

于正濤，史克珊，夏鷹，曹作為

(海口市人民醫院 中南大學湘雅醫學院附屬海口醫院，海南 海口 570208)

·短篇報道·

小腦蚓部少突膠質細胞瘤一例并文獻復習

于正濤，史克珊，夏鷹，曹作為

(海口市人民醫院 中南大學湘雅醫學院附屬海口醫院，海南 海口 570208)

小腦蚓部；少突膠質細胞瘤；臨床特點；文獻復習

腦少突膠質細胞瘤好發于額葉，發生于小腦的少突膠質細胞瘤罕見。我院神經外科在2012年5月收治1例小腦蚓部少突膠質細胞瘤患者，現結合文獻復習如下：

1 病例簡介

患者，男，23歲。因“發現頭頂皮下一2.5 cm×3 cm的結節約12 d”于2012年5月14日入院。行頭顱CT及MR檢查，發現小腦蚓部占位性病變，考慮小腦蚓部少突膠質細胞瘤，梗阻性腦積水入院。

查體：體溫36.1℃，呼吸(R)18次/min，血壓(BP) 120/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，心率(P)75次/min。一般情況好。意識清楚，精神及智力正常，言語流利，頸無抵抗。Kernig征陰性。顱神經檢查未見異常,無眼震。四肢肌力5級，肌張力正常。雙側指鼻，轉替及跟膝脛試驗正常。Romberg征睜眼時正常，閉目軀干向前傾倒。感覺系統檢查正常。關節位置覺和音叉振動覺正常。腹壁反射(+)、四肢腱反射(+)。臏踝陣攣陰性。雙側 Hoffmann、Chaddock、Babinski和Rosslimo征均陰性。頭顱CT平掃：小腦蚓部不規則大塊鈣化，見圖1a、1b、1c。MRI平掃T1WI呈等低混雜信號(圖1d)，T2WI呈不均勻高信號，梗阻性腦積水，見圖1e、1f、1g、1h。

圖1 少突膠質細胞瘤的影像學特征及病理學特點

手術所見：腫瘤位于小腦上蚓部，腫脹，分界較為清楚，腫瘤呈灰棕色魚肉狀，質軟，瘤內見沙粒樣和小片狀鈣化灶。顯微鏡下全切。病理檢查鏡下見小腦組織內大小相仿的圓形細胞瘤樣增生，呈簇排列，其胞漿空亮，局部伴有大量圓形鈣化，間質血管增生，無明顯分支,見圖1i、1j。免疫組化：GFAP(+)，Vim(+)，EMA(-)，S-100(+)，CK(-)，Ki-67 3%，CgA(-)，Syn(-)，見圖1k、1l。病理診斷：小腦少突膠質細胞瘤(WHOⅡ級WHO2010年神經系統腫瘤分類)。

2 討 論

2.1 發病率 少突膠質細胞瘤好發于成年，發病高峰為30～40歲，男性稍多于女性，男:女約2:1。占原發腦腫瘤的5%，占腦膠質瘤的5%～20%。隨臨床研究、醫學影像學，病理診斷水平的不斷提高，其實際發病率約為25%[1]，也有報道約為33%[2]。在所有的少突膠質細胞瘤中，間變型少突膠質細胞瘤占20%～51%[3]。少突膠質細胞瘤發生于幕下少見，國內[4]、國外[5]有個案報道。Ernest等[6]在200例少突膠質細胞瘤的研究中，14例位于后顱窩，占7%。其中小腦蚓部5例，第四腦室4例，小腦半球6例。Westergaard等[7]報道96例少突膠質細胞瘤，只2例位于后顱窩。

2.2 臨床表現 發生于幕上的少突膠質細胞瘤，最常見的癥狀為癲癇、顱內壓增高、神經功能缺損、精神癥狀等。本例腫瘤發生于小腦蚓部，就診時毫無臨床癥狀。只因頭頂皮下一個小結節，要求行頭顱CT檢查，無意中發現病變，再行頭顱MRI檢查擬小腦蚓部少突膠質細胞瘤入院。查體只有閉目站立時軀干向前傾倒。可見小腦蚓部少突膠質細胞瘤，早期癥狀隱蔽，腫瘤小無明顯占位效應及顱內高壓前，容易漏誤診。蚓部的少突膠質細胞瘤靠近顱后窩中線區域，隨著腫瘤的增大，易堵塞導水管及第四腦室正中孔或側孔，導致梗阻性腦積水，引起顱內壓增高，且可壓迫小腦、腦干出現相應的癥狀及體征。

2.3 影像學特征 大多數的少突膠質細胞瘤以鈣化為特征。頭顱X線片瘤內鈣化斑多數呈條帶狀或片狀，占34%～70%。也有報道有60%～90%的病例有鈣化。腦血管造影出現典型的無血管或少血管病灶。頭顱CT平掃，2/3以上可見鈣化。特征性表現為彎曲條帶狀或團塊狀鈣化占腫瘤大部，瘤周水腫及占位效應無或輕。本例頭顱CT為團塊狀不規則鈣化。頭顱MRI平掃，T1WI號等低混雜信號，T2WI呈不均勻高信號。不同分級少突膠質細胞瘤在MRI表現上存在差異。WHOⅢ級的間變型少突膠質細胞瘤在瘤周水腫、出血，囊變壞死，強化程度上較WHOⅡ級更為顯著，有助于兩者鑒別。MRI對鈣化的敏感不如CT、CT有定性診斷作用，而MRI對腫瘤分級的準確性優于CT。

2.4 組織病理學特征 本例手術所見，腫瘤位于上蚓部，腫脹明顯，邊界較清楚，呈灰棕色魚肉狀，質軟。瘤內見沙粒樣和小片狀鈣化灶。顯微鏡下腫瘤經典組織學表現為細胞大小一致，中等密度，分布均勻，胞質腫脹，透明，間質較少，與本例鏡下表現基本一致。石蠟切片上“煎蛋樣”現象及由密集的分支狀毛細血管組成的“雞爪狀”血管網，具有特征性。WHOⅡ級和WHOⅢ級在病理表現上有差別。WHOⅢ級常見核分裂增多，微血管增生和壞死[8]。

2.5 鑒別診斷 主要應與顱內易出現鈣化的病灶鑒別。如星形細胞瘤的鈣化多為斑點狀，腫瘤常見環形增強和囊性變，與少突膠質細胞瘤特征性彎曲條帶性或團塊鈣化有明顯不同。腦膜瘤的鈣化多呈均勻的沙粒分布，增強掃描腫瘤強化明顯或伴腦膜尾征，常伴局部顱骨增生或破壞。顱內AVM也常出現條狀鈣化，與少突膠質細胞瘤相似，但AVM無占位效應，MRI可見瘤內流空的血管影，DSA及MRA可幫助鑒別。腦內結核瘤邊界清楚，弧立的鈣化灶，增強后無強化。Stuage-Weber綜合征的鈣化較為廣泛，沿大腦半球表面分布。或粗或細的孤形鈣化灶為其特征性表現。許多研究證實，在WHOⅡ級和WHOⅢ的少突膠質瘤中，都看到較高的1p/19q雜合性缺失率，而在其他類型的膠質瘤很少見[9]。這種具有特異性基因改變，借此可用于與其他類型膠質瘤鑒別。

2.6 治療 手術是治療首選。應用顯微外科手術全切腫瘤，可取得良好效果。近年分子遺傳學研究發現，存在1p/19q基因缺失的少突膠質細胞瘤對放化療大多數有效。間變型少突膠質細胞瘤對化療很敏感[10]。病理級別不同，術后治療存在差別。WHOⅡ少突膠質細胞瘤傾向放療，而WHOⅢ首選為化療[11-13]。腫瘤不能全切者，術后可輔助放化療。有報道手術可加速或促進腫瘤細胞經CSF循環的種植播散[14]。Packer等[15]認為后顱窩少突膠質細胞瘤存在惡性潛質，術后應局部及全脊髓行預防性放療。Holladay等[16]報道，少突膠質細胞瘤有經CSF轉移傾向，建議對全部少突膠質細胞瘤行CSF細胞學檢查，以明確全脊髓放療指征。近期研究發現，1p/19q的雜合性缺失與復發和轉移有關[17]。因此對少突膠質細胞瘤術后的患者，要定期隨訪，行頭顱及脊髓MRI檢查。

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R730.264

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1003—6350（2016）07—1186—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.07.057

2015-11-12)

史克珊。E-mail：hnwcx8820@163.com