1例系統性紅斑狼瘡合并血栓性血小板減少性紫癜的護理

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1例系統性紅斑狼瘡合并血栓性血小板減少性紫癜的護理

沈廣萍

(內蒙古醫科大學附屬醫院 風濕免疫科, 內蒙古 呼和浩特, 010050)

關鍵詞:系統性紅斑狼瘡; 血栓性血小板減少性紫癜; 血漿置換; 護理

血栓性血小板減少性紫癜(TTP)是一種較少見的彌散性微血管血栓-出血綜合征，臨床以血小板減少性紫癜、微血管病性溶血、神經精神癥狀、腎損害和發熱典型五聯征表現為特征[1]。多數TTP患者起病急驟，病情兇險，如不治療，病死率高達90%。該病最早由Moschowitz在1924年描述，TTP可分為原發性和繼發性，原發性TTP是由患者體內血管性血友病因子(vWF)裂解酶基因突變所致[2], 而繼發性TTP的原因多種多樣，可能與感染、藥物過敏、中毒、免疫性疾病、化療及妊娠等有關[3]。血漿置換為當前本病首選和主要的治療方法。血漿置換能快速清除血液中包括超大vWF多聚體和半胱氨酸蛋白酶在內的導致血管內皮損害和激活血小板的多種細胞因子，從而阻斷超大vWF多聚體和(或)半胱氨酸蛋白酶等所引起的血小板聚集，并最終達到治療TTP的目的[4]。之前TTP預后差，病程短，病死率極高，隨著血漿置換的臨床應用，TTP預后大大改觀，病死率由80%～90%降至10%～20%。臨床上TTP的首發癥狀不一，大部分患者無前驅癥狀[5]。如果TTP繼發于系統性紅斑狼瘡(SLE)，當患者出現TTP的神經精神癥狀的時候，易與神經精神狼瘡混淆，延誤TTP的診斷。本科于2015年4月收治1例SLE合并TTP的患者，住院期間予以精心護理，無護理并發癥發生，現報告如下。

1臨床資料

患者女，53歲，口眼干澀十余年，關節腫痛1年，近3個月無誘因間斷頭暈、頭痛，于半個月前過度勞累后頭暈頭痛加重，逐漸出現全身抽搐，伴失語、乏力、心悸、胸悶等癥狀，間斷高熱，體溫最高達38.5 ℃, 間斷抽搐半個月，就診當地醫院后轉入本院。入院時患者查體無法合作，肌力、生理及病理反射無法查出，意識淡漠，反應遲鈍，問話能應。狼瘡抗體檢查：抗核抗體(ANA)1∶640，抗SS-A抗體陽性，抗Ro-52抗體陽性；白細胞8×109/L, 血紅蛋白67 g/L，血小板8×109/L，乳酸脫氫酶(LDH)976 U/L。血小板進行性下降，肝功受損進行性加重，皮膚黏膜黃染；尿液：洗肉水樣淺紅色；腰穿：腦脊液無色、透明；頭顱核磁：未見病變；骨穿結果：增生性貧血。入院后診斷：系統性紅斑狼瘡，TTP。隨后本院給予患者積極的治療，甲強龍500 mg沖擊治療2次，腰椎穿刺加鞘內注射3次，血漿置換11次，患者病情平穩(后因基礎病加重，呼吸、循環系統功能衰竭死亡)。

2護理

2.1密切觀察病情，做好安全保障

患者入院即下病危通知，病情進行性加重，實行特級護理，予心電、血壓、血氧監測。患者意識差，血小板進行性下降，故應密切注意出血傾向。觀察患者生命體征，注意血壓變化、大小便顏色、皮膚紫癜的變化情況，每次鼻飼前，先回抽胃液，觀察其顏色變化。其次，密切觀察患者意識變化，觀察精神神經癥狀。TTP患者可有不同程度的精神神經癥狀，表現為頭痛、意識紊亂、表情淡漠、失語、譫妄、驚厥、視野缺損等[6]。因其變化多端、反復發作，有發生意外的可能，故應加強巡視，及時發現患者的反常行為，防止舌咬傷，注意保護頭部，防止頭部碰撞而加重出血[7]。本例患者入院時表情淡漠，反應遲鈍，逐漸進入昏迷狀態，間斷抽搐多次，于血漿置換后間斷清醒。將患者安置于離護士站最近的病房，放置好床檔，24 h有人陪護。昏迷狀態時，防止窒息。鼻飼時適當抬高床頭，平臥位頭偏向一側，保持呼吸道通暢。有痰及時吸出，吸痰時動作輕柔，壓力適當，防止出血。必要時遵醫囑進行霧化，防止痰液黏稠不易吸出。床旁備好開口器和壓舌板，患者發生抽搐時，防止舌咬傷。保證患者2路靜脈通路，1路用于常規液體，1路用于搶救或抽搐時緊急用藥。

2.2大劑量甲潑尼龍(MP)沖擊治療的護理

大劑量MP沖擊治療對重癥的SLE具有顯著療效。血漿置換的同時給予腎上腺皮質激素沖擊療法，可抑制抗體的產生，減少血小板的破壞，從而明顯改善患者的臨床癥狀和體征，減少或防止TTP復發[8]。但因為使用MP劑量大，副反應要密切關注。本例患者在入院時和入院17 d時行2次甲強龍沖擊治療，即每日MP 500 mg靜點，連用3 d為1個療程。MP沖擊治療后，患者免疫力下降，極易發生感染。因此，要盡量避免一切易感因素，采取保護性隔離措施。保持病室環境整潔，定時消毒，開窗通風；控制探視人員；床旁備消毒手凝膠，對患者進行治療和護理操作的前后，加強手消毒，嚴格執行無菌技術操作。加強體溫的監測和感染的監控，做好口腔護理、會陰護理、皮膚護理以及各種管道護理。MP可誘發或加重消化道潰瘍，用藥過程中密切觀察患者是否有胃腸道反應及大便、嘔吐物的顏色、性狀及量。

2.3血漿置換術的護理

血漿置換術是首選的治療方法。本例患者血漿置換11次，使用機器為旭化成ACH-10單機膜血漿置換機，血漿分離器為PE-8。每次使用新鮮冰凍血漿2 000～3 200 mL。血管通路為右股靜脈置管。抗凝方案為肝素抗凝，首劑5 mg，追加1.25 mg/h。① 血漿置換前護理。充分評估患者的狀況，確定置換血漿量、流速及頻率等[9]。保持環境安靜整潔，患者暫停靜脈補液，以免影響血漿分離和藥物療效。確定靜脈置管通暢，保證血漿置換順利進行。本例患者意識昏迷，偶有抽搐，所以要備好安定等鎮靜藥物，防止在上機過程中發生躁動。② 血漿置換中護理。操作過程嚴格執行無菌技術操作原則。實行血壓、血氧、心電監測，密切觀察患者生命體征、面色、意識和尿量的變化。嚴格遵守血漿置換操作規程，觀察動脈壓、靜脈壓、跨膜壓的變化。每次循環結束，應計算補充的替代液量是否與換出的血漿量相平衡，保持血量穩定[7]。如果出現心率過速，血壓降低，考慮是否發生低血容量反應。嚴密注意有無血漿過敏反應，如果有皮膚瘙癢、蕁麻疹出現，要高度警惕，進一步觀察有無發熱、寒戰、呼吸困難、血壓下降等過敏性休克的表現，必要時立即停止血漿置換，遵醫囑積極處理。③ 血漿置換后護理。置換結束，做好股靜脈置管的封管。先用20 mL生理鹽水脈沖式沖管，再用肝素稀釋液5 mL封管。注意觀察局部有無紅、腫、熱、痛等炎性反應，保持導管通暢，防止受壓、扭曲、堵塞[9]。下次使用前應先抽出肝素封管液，回血通暢方可進行治療。嚴禁經留置管抽血或輸液，患者抽搐或躁動時防止自行拔管。導管端肝素帽用無菌紗布包扎固定，避免受潮和污染。完善相關記錄并和病房護士做好交接班。對患者行血漿置換治療時，予以全程科學護理及相關并發癥的預防性護理，可有效促進臨床癥狀的改善以及良好的預后[10]。

2.4腰穿術的護理

該患者患SLE、神經精神性狼瘡，住院期間行3次腰椎穿刺術，測量顱內壓和腦脊液檢查，同時鞘內注射地塞米松10 mg加0.9%無菌生理鹽水1 mL。因患者意識狀態不穩定，護士要注意腰穿術中和術后的安全，監測生命體征的變化。術后常規去枕平臥6 h，密切觀察穿刺部位有無出血現象。患者有躁動、抽搐時，遵醫囑使用鎮靜劑。

2.5心理支持

TTP病死率很高且較罕見，該患者起病急，進展快，患者家屬難以接受，而且做血漿置換等治療的費用也較高。護士應主動與患者及家屬溝通，了解患者的心理活動，有針對性地進行心理指導，減輕患者的心理負擔[11]。該患者血漿置換3次后，意識逐漸清醒，病情好轉。血漿置換6次后，病情反復再次昏迷。醫護人員應及時與患者家屬進行溝通，將治療方案、病情變化和治療效果告知家屬，讓其做好心理上和經濟上的準備，配合醫護人員和患者一起戰勝疾病。

3小結

TTP作為臨床上較為少見的血栓性微血管病變，病死率較高。目前，TTP的治療方法主要有血漿置換、腎上腺皮質激素、免疫抑制劑及大劑量免疫球蛋白等，其中最為有效的治療手段還是血漿置換[12]。重癥系SLE合并TTP的病例較少見，在護理上就提出了更高的要求。護理人員一定要密切監測患者生命體征的變化，做好血漿置換的護理，觀察并預防出血現象的發生，同時做好患者的心理護理和家屬的安撫溝通工作，防止或減少護理并發癥的出現，配合醫生完成患者的治療，使患者早日康復。

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中圖分類號:R 473.3

文獻標志碼:A

文章編號:1672-2353(2016)06-206-03

DOI:10.7619/jcmp.201606076

收稿日期:2015-09-11