小兒長QT綜合癥心電圖分析及臨床治療

王麗巖，馬微，沈偉霞深圳市第三人民醫院心電圖室，廣東深圳　518000

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小兒長QT綜合癥心電圖分析及臨床治療

王麗巖，馬微，沈偉霞
深圳市第三人民醫院心電圖室，廣東深圳518000

[摘要]目的探討小兒長QT綜合癥心電圖分析及臨床治療。方法回顧性分析2008年10月—2013年10月期間來該院就診的1 863例患兒，其中26例為長QT綜合癥并且對其心電圖進行分析。結果26例心電圖分析觀察所見均有QT間期延長，部分病例Q-T-U具有易變性（尤其是獲得性LQTS變化幅度較大），QTc≥0.44 s，最高QTc≥0.62 s，最低QTc值0.46 s。QT延長的程度多變，且與發生暈厥的可能性大小無密切相關。但QTc值過度延長者（QTc＞600 ms）,心律失常及暈厥的發生率明顯上升。在臨床上后天性長QT綜合癥主要針對原發病治療，去除引起QT間期延長的病因，原發病引起的就針對原發病治療。隨著原發病的治愈我們隨診觀察患兒延長的QT間期就逐漸恢復正常。結論小兒長QT綜合征患兒的心電圖有明顯的特征，根據患兒的病因給予一定的治療，患兒能逐漸恢復正常。

[關鍵詞]分析；長QT綜合癥；心電圖；臨床治療

長QT綜合征（LQTS）是一組以遺傳傾向、以心室復極延長（QT間期延長）為特征，心電圖上有QT間期延長、T波異常、易產生室性心律失常，尤其是尖端扭轉性室速（TDP），患者易發生暈厥和猝死的一種心臟病[1]。

LQTS并非常見病，但由于該病發病突然、猝死率高、又多以青少年發病以及近年來對該疾病基因型和表現型關系的闡明，使得LQTS成為近年來心血管疾病領域的一個研究前沿[2]。長QT綜合征可分為先天性和后天獲得性兩種[3]。現對該院在2008年10月—2013年10月期間收治的26例長QT綜合癥患兒的心電圖及其臨床治療進行分析。將其臨床診斷及治療分析報告如下。

1　資料與方法

1.1一般資料

隨機選擇2008年10月—2013年10月間來院就診的26例長QT綜合癥患兒，其中先天性長QT綜合癥2例，女孩1例，男孩1例.年齡范圍為2～15歲，平均年齡為（6.23±0.34）歲，有暈厥或抽搐癥狀病史入院觀察18例。1例有家族史，未見伴有耳聾癥狀。后天獲得性長QT綜合癥24例，男孩13例，女孩11例，年齡范圍為新生兒至9歲，平均年齡為1.5歲。新生兒及周歲以內小兒15例，離子紊亂5例，缺氧缺血性腦病4例，代謝性酸中毒2例，顱內出血1例，腦水腫1例。年長兒9例，心肌炎合并二度以上房室阻滯4例，重度腹瀉合并離子紊亂3例，藥物中毒2例。

1.2方法

儀器設備采用：美高儀心電工作站，型號：Med-Ex-MECG-200型，生產廠家：北京麥迪克斯科貿公司，產地：北京，中國。可達90 s長程采集12導同步心電圖，并且每個患兒多次隨診跟蹤采集心電圖對比觀察。先進行常規的心電圖檢查，方便參考。然后根據Frank導聯定好背部與前胸第五肋間對應正中線上的M點，將V5的電極放置該處，再在同一橫面水平分別把V1放在右腋中線，V2放置在前正中線，V4放置在左腋中線上，V3放在V2與V4的中點，V6放到右側頸項部離中線約1 cm處，最后放四肢電極。在安放好電極后，進行資料采集[4]。

2　結果

26例心電圖分析觀察所見均有QT間期延長，部分病例Q-T-U具有易變性（尤其是獲得性LQTS變化幅度較大），QTc≥0.44 s，最高QTc≥0.62 s，最低QTc值0.46 s。QT延長的程度多變，且與發生暈厥的可能性大小無密切相關。但QTc值過度延長者（QTc＞600 ms）,心律失常及暈厥的發生率明顯上升。心電圖特征及分析：以下兩份圖是曾經來該院就治的患者心電圖。見圖1。

圖1　先天性長QT綜合征

圖1中患兒QT間期明顯延長，校正后QTc值為0.52，患兒做全面體檢后未見其他異常改變。該患兒T波特點為T波上升支陡直，平滑且基底部較寬，屬于LQT1（已經基因篩查證實）。QTS的最主要心電圖改變是QT延長（QTc＞440 ms）。

圖2是一新生兒心電圖，該患兒為早產低體重小樣兒，缺氧缺血性腦病，同時伴有低鈣血癥，心電圖特點為QT間期明顯延長并且以ST斷水平延長為主，以致使下一次竇性激動的P波落在前一個竇性心搏的絕對不應期中，因而無法下傳，從而引發了2∶1房室傳導。既兩個竇性P波只有一個竇性P波可以下傳心室。值得提一下的是，2∶1房室傳導在心電圖診斷上須Ⅱ°Ⅱ型房室傳導阻滯相鑒別。Ⅱ°Ⅱ型房室傳導阻滯2∶1房室傳導者，竇性P波出現在前一個激動的T波結束之后，是因房室結病變導致竇性P波不能下傳。

圖2　后天獲得性長QT綜合征，QT間期明顯延長，伴2：1房室傳導

3　討論

3.1分析

該研究發現，患兒均有QT間期延長，部分病例QT-U具有易變性，QTc≥0.44 s，最高QTc≥0.62 s，最低QTc值0.46 s。長QT綜合征患兒的主要特征為Q-T間期延長、ST-T波異常及容易發生致命性室性心律失常，其中Q-T間期延長是發生惡性心臟事件的獨立危險因素。T波異常主要表現為雙向、雙峰、寬大畸形、切跡、導致或者交替，主要反映復極電位的不穩定型，是臨床診斷長QT綜合征的一個重要指標[5]。該研究中，長QT綜合征患兒的心電圖分析與梁雪村、黃國英等[6]的綜述具有很大的相似之處，具有可靠性。臨床在對長QT綜合征進行診斷時，要充分掌握長QT綜合征患兒的心電圖特征，避免出現漏診誤診的情況。

3.2治療

先天性長QT綜合征的治療，要根據患兒的情況給予不同的治療方案。①藥物治療：LQTS患者的致命性心律失常主要是由于交感神經活性的異常增高，因而抗交感藥物如β阻斷劑應屬首選。心得安仍為最常用的β阻斷劑，心得安的最大優點是脂溶性好，可快速通過血腦屏障，長期使用有較好的耐受性。其最大缺點是清除半衰期短，因而每日需服藥3次以上。β阻斷劑可明顯降低心律失常的發生率。β阻斷劑對LQTS1的療效優于其它類型LQTS[7]。②手術治療方法：稱為高位左胸交感神經切除術，該手術不需開胸，只是在左鎖骨下區切一小口，經胸膜外摘除第1-5胸交感神經結。因沒有必要摘除左側星狀神經結，故損傷其上方走行的左面交感神經的可能性很小。這一手術方法極少并發Honer's綜合癥[8]。③ICD治療：LQTS在西方國家已變的日趨廣泛。其主要機理是迅速復律而防止卒死。但ICD只是對癥處理，并不能防止惡性心律失常的發生。日間反復的放電可在部分患者導致疼痛或其它不適，有時難以被青少年患者所接受。此外，按現有ICD的工作壽命，兒童患者一生需更換數次ICD，這顯然會增加病人及其家屬心理及經濟上的負擔。因而ICD使用前應權衡利弊，慎重考慮。該通過給予患兒不同的治療，患兒的臨床癥狀有明顯改善，該治療的方案與唐婧、周建中等[9]的研究無明顯差異。通過該研究的臨床療效可以看出，該研究中給予患者的治療方式具有很大的可行性。

綜上所述，心電圖異常，QT間期延長是診斷患兒長QT綜合征的重要指標，根據患兒的發病原因給予不同的治療方案能取得較好的臨床療效。心電圖分析在長QT綜合征的診斷中具有很大的應用價值；臨床在對長QT綜合征患兒進行治療時，需要分析患兒的患病原因及類型，并結合其病情，給予適合的治療方案，以獲得最佳療效。

[參考文獻]

[1]郭繼鴻，胡大一.中國心律學2010[M].人民衛生出版社，2010：86.

[2]郭紅英.獲得性長QT間期綜合征伴Tdp搶救[J].醫學信息,2015,28（20）:311.

[3]王一萌.長QT綜合癥患者平板運動實驗心電圖變化[D]鄭州大學,2010.

[4]于偉琦，張新中.新編心電圖學[M].北京：學苑出版社，1993：449.

[5]郭繼鴻.心電圖學[M].天津：天津科技翻譯出版公司，2005 245.

[6]梁雪村,黃國英.先天性長QT綜合征的診斷與治療[J].實用兒科臨床雜志,2010,25（13）:1033-1036.

[7]郭繼鴻.臨床心臟電生理基礎與精要[M].天津：天津科技翻譯出版公司，2010：124.

[8]劉珍,寇芳芳,趙麗娟,等.1例長QT綜合癥的治療與護理[J]醫學信息,2015,28（1）:361-362.

[9]唐婧,周建中.長QT綜合征的診斷與治療[J].心血管病學進展,2014,35（2）:237-242.

Analysis and Clinical Curative Effect of Electrocardiogram of Long QT Syndrome in Children

WANG Li-yan,MA Wei,SEHN Wei-xia
Electrocardiographic Room,Shenzhen Third People's Hospital，Shenzhen,Guangdong Province,518000 China

[Abstract]Objective To discuss the analysis and clinical curative effect of electrocardiogram of long QT syndrome in children.Methods 1 863 cases of children treated in our hospital from October 2008 to October 2013 were retrospectively analyzed,26 cases were with long QT syndrome and their electrocardiograms were analyzed.Results The prolonged QT interval was seen in 26 cases by electrocardiogram analysis and observation,the Q-T-U in some cases was variable （especially the acquired LQTS had a wide fluctuation）,QTc≥0.44 s,the highest QTc≥0.62 s,the lowest QTc was 0.46 s, the degree of QT prolongation was variable,and it had no close correlation with the available size of the occurrence of syncope,however,the incidences of QTc value over prolonged（QTc＞600 ms）,arrhythmia and syncope were obviously increased,the posteriority long QT syndrome was mainly aimed at primary disease treatment,the treatment was aimed at primary disease when the disease was caused by primary disease removing the causes of causing prolonged QT interval,the QT interval prolongation in children observed by our follow-up was gradually returning to normal with the cure of the primary disease.Conclusion The electrocardiogram of long QT syndrome in children has obvious features,the children can gradually return to normal if a certain treatment was given according to the causes of patients.

[Key words]Analysis;Long QT syndrome;Electrocardiogram;Clinical treatment

[中圖分類號]R4

[文獻標識碼]A

[文章編號]1674-0742（2016）01（c）-0195-02

DOI：10.16662/j.cnki.1674-0742.2016.03.195

[作者簡介]王麗巖（1972.2-），女，黑龍江哈爾濱人，碩士研究生，副主任醫師，主要研究方向：兒童先心病及先心病引發心律失常，兒童遺傳及代謝性疾病心律失常，心肌缺血再灌注損傷，冠心病及冠心病心律失常等。

收稿日期：（2015-10-20）