鏡像綜合征母體并發多器官功能障礙綜合征1例及文獻復習

劉　瑜，徐　紅

(廣西醫科大學第一附屬醫院婦產科，南寧 530021)

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鏡像綜合征母體并發多器官功能障礙綜合征1例及文獻復習

劉瑜，徐紅△

(廣西醫科大學第一附屬醫院婦產科，南寧 530021)

鏡像綜合征(mirror syndrome)指嚴重的胎兒、胎盤水腫映現于母體，導致母體水鈉潴留、血液稀釋，進而表現為高血壓、蛋白尿、少尿等一系列類似子癇前期癥狀[1]，產后出血風險高，嚴重者甚至可出現多器官功能障礙綜合征(multiple organ dysfunction syndrome，MODS)。鏡像綜合征母體并發MODS是極為罕見的產科狀況，隨時危及患者的生命，本院近期成功搶救1例鏡像綜合征母體并發MODS患者，現結合文獻復習報道如下。

1　臨床資料

患者，32歲，因“停經32周，下腹痛16 h”于2015年2月2日19：44由急診平車推送婦產科。患者孕期未規律產檢，4周前出現咳嗽、胸悶、腹脹、少尿等不適，未處理。于04：00出現下腹痛，16:30自然破膜，19:45宮口開全，羊水Ⅲ度糞染，考慮“早產臨產”收入院。查體：意識模糊，心率(P)每分鐘108次，血壓(BP)144/83 mm Hg，貧血貌，鞏膜黃染，心肺聽診未見異常，腹部隆起如孕月，全身水腫。外院B超提示巴氏兒。19:55陰道分娩一女，1 min Appar評分2分(心率小于每分鐘100次，自主呼吸弱，其余未得分)，予清理呼吸道、吸氧，5 min新生兒死亡。檢查胎兒全身皮膚水腫，蛙狀腹。20:25胎盤未剝離，予以手法剝離，大小約33 cm×22 cm×4.5 cm，產后出血1 100 mL，予開通雙靜脈通道，吸氧、持續心電監測，持續按摩子宮、肌肉注射欣母沛、靜脈滴注縮宮素等措施。急查結果回報：紅細胞比容(HCT)29%，血紅蛋白(Hb) 88.00 g/L，凝血酶原時間(PT) 16.10 s，清蛋白(ALB) 20.6 g/L，丙氨酸氨基轉移酶(ALT)248 U/L，天門冬氨酸氨基轉移酶(AST)359 U/L，肌酐 358 μmol/L，尿酸1 003 μmol/L。產后2 h血壓下降至75/50 mm Hg，心率每分鐘136次，轉入重癥醫學科進行高級生命支持，予抗休克、輸注血漿、補充紅細胞、止血、糾正凝血功能、改善微循環、保護臟器功能、抗感染、護肝、抗昏迷、利尿、堿化尿液、血液透析、退奶等積極的搶救治療，第3天患者轉回普通病房，胎盤病理檢查結果：絨毛組織結構正常，無水腫，可見片狀梗死及灶性炎細胞浸潤；胎膜伴急性炎細胞浸潤；臍帶血管擴張充血(圖1)。患者7 d后病情好轉出院，隨訪2個月，現一般情況尚可。

圖1　　胎盤病理圖像

2　討　　論

鏡像綜合征的病因及發病機制至今尚未明確，相關文獻總結其致病因素可分為以下4類： 免疫性因素，如RH血型不合、雙胎輸血綜合征等；結構性因素，如胎兒心臟結構異常、胎兒骶尾部畸胎瘤等；病毒感染，如人類微小病毒、巨細胞病毒等；基因缺陷，最常見為巴氏水腫胎，即α珠蛋白生成障礙性貧血純合子，基因型為(--/--)[2]。本文患者夫妻雙方未行產前診斷，但胎兒超聲檢查診斷為巴氏兒，因此提示病因可能為巴氏水腫胎導致的鏡像綜合征。

鏡像綜合征的臨床特征為母體均出現不同程度的水腫、血液稀釋、尿酸升高等癥狀，并常伴有高血壓、低蛋白血癥、貧血、血小板減少、肝腎功能損害，部分鏡像綜合征患者甚至出現類似子癇前期的臨床表現，且多為胎死宮內，即便新生兒順利分娩，也在出生后數分鐘內死亡。鏡像綜合征母體分娩過程中因水腫的巨大胎盤粘連于子宮肌壁，極易并發產后出血，且當母體合并一定程度貧血，對產后出血耐受性差，則大大增加了并發MODS的風險，甚至危及患者生命[3]。本文患者因極度嚴重的胎兒水腫導致母體出現全身水腫、神志模糊、紅細胞比客降低、中度貧血、凝血酶原時間延長、氨基轉移酶及尿酸明顯升高等癥狀。由于母體出現肝功能損害、腎功能損害、凝血障礙以及神經系統損害等多個器官功能障礙，故該患者鏡像綜合征并發MODS診斷明確，由于該病的病死率極高，患者能夠成功救治，實為不易。

鏡像綜合征應注意與子癇前期相鑒別，HCT可作為有效指標，前者HCT明顯降低，表現為血液稀釋；而后者為血液濃縮[4]。由于鏡像綜合征是一種可逆性疾病，當胎兒水腫及胎盤水腫得以改善，母體癥狀亦可緩解，但對于致死性胎兒疾病，則應在懷孕早期終止妊娠，避免發生產后出血、失血性休克、MODS等嚴重并發癥[5]。在中國南方地區，α珠蛋白生成障礙性貧血發病率高，可將珠蛋白生成障礙性貧血篩查作為婚檢及產檢的常規檢查項目。本例患者夫妻雙方均為廣西籍，未行珠蛋白生成障礙性貧血篩查，孕32周超聲檢查診斷巴氏兒，早產臨產入院，如能在孕早期行產前診斷及遺傳咨詢，選擇創傷最小的方式終止妊娠，可避免出現鏡像綜合征并發MODS，減少患者心理及身體的創傷。當鏡像綜合征母體并發MODS無法避免時應及早確診、及時終止妊娠、積極對癥治療、爭取時間、搶救生命，避免錯過最佳時機[6]。結合本例患者的救治過程，總結如下： 積極處理產后出血，持續按摩子宮，應用縮宮素、欣母沛等藥物促進子宮收縮止血治療，宮腔填塞壓迫止血，保守治療無效時可考慮子宮切除，本例患者未行子宮切除術； 搶救休克，中心靜脈穿刺置管、輸注同型血、改善凝血功能、維持血壓，動態監測基礎的實驗室檢查(血常規、凝血功能、肝腎功能檢查等)，組織搶救團隊，包括麻醉科、血液內科、超聲科等；治療MODS，重視對危重癥器官支持治療，呼吸、循環系統支持，抗感染、抗昏迷，糾正電解質及酸堿平衡紊亂，改善微循環，血液濾過等治療。患者經搶救治療后病情平穩，第3天轉回普通病房，復查各項指標明顯好轉。

通過對該例患者的成功搶救，筆者認識到隨著醫學的日益進步，定期、規律的產檢不可或缺，并且當胎兒、胎盤、母體三者中的任何一項出現水腫時，均應警惕鏡像綜合征的存在[7]，盡早診治，一旦發現引起水腫的原因無法逆轉，應該及時終止妊娠。

[1]Okby R,Mazor M,Erez O,et al.Reversal of mirror syndrome after selective feticide of a hydropic fetus in a dichorionic diamniotic twin pregnancy[J].J Ultrasound Med,2015,34(2):351-353.

[2]Braun T,Brauer M,Fuchs I,et al.Mirror syndrome:a systematic review of fetal associated conditions,maternal presentation and perinatal outcome[J].Fetal Diagn Ther，2010,27(4):191-203.

[3]Tayler E,DeSimone C.Anesthetic management of maternal mirror syndrome[J].Int J Obstet Anesth,2014,23(4):386-389.

[4]王馬列，梁潤彩.鏡像綜合征8例臨床分析[J].中國實用婦科與產科雜志，2014,30(5):369-373.

[5]Bixel K,Silasi M,Zelop CM,et al.Placental origins of angiogenic dysfunction in mirror syndrome[J].Hypertens Pregnancy,2012,31(2):211-217.

[6]陳敦金，王曉怡.妊娠合并多器官功能障礙綜合征患者原發病因及其死亡原因分析[J].中華婦產科雜志，2007，42(10)：655-657.

[7]Desvignes F，Bourdel N，Laurichesse DH，et al．Ballantyne syndrome caused by materno fetal parvovirus B1 9 infection：about two cases[J]．J Gynecol Obstet Biol Reprod(Paris)，2011，40(3)：262-266．

劉瑜(1988-)，住院醫師，碩士，主要從事婦產科疾病研究。△

，E-mail:gxfk2015@163.com。

R714.25

C

1671-8348(2016)20-2877-02

2016-02-08

2016-04-15)

·短篇及病例報道·doi:10.3969/j.issn.1671-8348.2016.20.051