阿維A成功治療殘毀性掌跖角皮癥1例

李　坤　李河山

·病例報告·

阿維A成功治療殘毀性掌跖角皮癥1例

李坤李河山

患者，男，35歲。雙手、足出現(xiàn)黃褐色凹凸不平增生物，伴疼痛30年，組織病理示特征性角化過度和顆粒層增厚，阿維A治療12個月，癥狀明顯好轉(zhuǎn)。

殘毀性掌跖角皮癥； 阿維A

我院采用阿維A膠囊（商品名方希，重慶華邦制藥有限公司提供，批準文號，國藥準字H20010126）治療殘毀性掌跖角皮癥患者1例，取得了滿意療效，報道如下。

臨床資料 患者，男，35歲。因雙手、足出現(xiàn)黃褐色凹凸不平增生物，伴疼痛30年就診于我院。患者30年前無明顯誘因雙手、足出現(xiàn)散在條帶狀分布的小水皰，水皰干涸處出現(xiàn)黃褐色凹凸不平增生物，伴疼痛，行走不便。皮損逐漸增大、增多，曾在當?shù)蒯t(yī)院治療（具體不祥），無效。9年前曾在一家醫(yī)院行部分增生物切除術(shù)，右足跟處增生物切除后治愈，術(shù)后兩個月左足背出現(xiàn)新發(fā)皮損。左足跟部傷口長期不愈合，潰爛、滲液，久治不愈。既往無其他系統(tǒng)疾病。家族成員中無類似疾病患者。

體檢：一般情況好，系統(tǒng)檢查無明顯異常。皮膚科檢查：雙手指畸形，足趾腫大，肥厚畸形；雙手、足皮膚可見大小不一條帶狀黃褐色疣狀增生物，角化變硬呈菜花狀，皮損邊緣稍紅，觸痛明顯；左足跟部潰爛、滲液（圖1、2）。

圖1　手部皮損治療前

圖2　足部皮損治療前

實驗室及輔助檢查：血、尿常規(guī)正常，肝、腎功能均正常。手、足骨X線片檢查未見明顯異常。皮損組織病理學檢查示表皮明顯角化過度，表皮疣狀增生，顆粒層增厚，真皮淺層血管明顯擴張，血管周圍見稀疏炎細胞浸潤（圖3）。

圖3　表皮明顯角化過度，表皮疣狀增生，顆粒層增厚，真皮淺層血管明顯擴張，血管周圍見稀疏炎細胞浸潤（HE，×100）

診斷：根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和組織病理檢查，診斷為殘毀性掌跖角皮癥。

治療：口服阿維A膠囊，初始劑量為0.5 mg/（kg· d），平均劑量20 mg/d，在主餐后用100～150 mL牛奶送服，疼痛癥狀得到緩解，皮損逐漸消退，但足部仍有新發(fā)皮損出現(xiàn)。經(jīng)過10個月治療后，阿維A平均劑量增至30 mg/d，維持該藥劑量治療12個月后大部分皮損基本消退，皮損消退處留有鮮紅色光滑斑片，伴有少許脫屑（圖4、5）。后劑量減至20 mg/d維持至今（因患者訴停藥后疼痛加重）。服藥期間曾多次檢查血、尿常規(guī)，肝、腎功能均正常，患者無特殊不適。

［1］Bell M，Hoede N，Schopf RE.Pseudo-ainhum in Vohwinkel disease.Keratoma hereditariun mutilans［J］.Hautarzl，1993，44（11）：738-741.

［2］趙辨.中國臨床皮膚病學［M］.南京：江蘇科學技術(shù)出版社，2009.1078-1080.

［3］Camiosa C，Rossana C.Variant of keratoderma hereditaria mutilans（Vohwinkel's syndrome）［J］.Arch Dermatol，1984，120（10）：1323-132.

［4］張義明，陳建軍.殘毀性掌跖角皮癥1例［J］.臨床皮膚科雜志，2000，29（1）：57.

（收稿：2015-01-13 修回：2015-01-26）

Successful treatment of mutilating palmoplantar keratoderma with acitretin capsules

LI Kun，LI Heshan.
Institute of Dermatology of Hebei Province，Baoding 072450，China

［Abstract］A 35-years-old male presented with yellowish and brown puffiness on hands and feet，with pain for over 30 years.Biopsy revealed characteristic hyperkeratosis and hypergranulosis.The patient improved after treated with oral acitretin capsules for 12 months.

mutilating palmoplantar keratoderma；acitretin capsules

河北省皮膚病防治院，河北保定，072450

圖4手部皮損治療后

圖5 足部皮損治療后

阿維A常見的不良反應(yīng)為皮膚瘙癢、感覺過敏、光過敏、紅斑、干燥、鱗屑、甲溝炎，唇炎、鼻炎、口干等。

討論 殘毀性掌跖角皮癥是一種罕見的以殘毀性掌跖角化為特征的疾病，女性發(fā)病高于男性。文獻報道中大多數(shù)病例有家族史，為常染色體顯性遺傳，但也有無家族史的散發(fā)病例［1］。本病常在嬰幼兒期發(fā)病，表現(xiàn)為掌跖部彌漫性角化過度，表面呈蜂窩狀小凹，手足背呈特殊的海星狀角化或條狀角質(zhì)增生。角化過度可向足背、踝、膝、肘等處擴展［2］。患者掌跖皮膚常因過度角化增生而誘發(fā)皸裂、浸漬或繼發(fā)感染，導致疼痛和運動障礙。

目前國內(nèi)外沒有統(tǒng)一的診斷標準，國外文獻［3］通常依據(jù)以下三點進行診斷：掌跖角化過度，伴有蜂窩樣改變；假阿洪病樣改變，即環(huán)繞手指、足趾的縮窄環(huán)及由于循環(huán)損傷、骨的變形導致的第5指趾末節(jié)自行斷離；指趾背側(cè)海星狀角化過度。除此之外，尚可伴有不同的相關(guān)癥狀。

本病治療口服阿維A，外用潤膚保濕劑可有一定療效，必要時考慮手術(shù)切除［4］。本例患者自幼發(fā)病，且為男性，無明顯家族史，無其他伴隨癥狀，較為少見，是否為基因組合中的某個位點出現(xiàn)突變所致，有待進一步研究與探討。