泛發型線狀表皮痣一例

羅　慶

泛發型線狀表皮痣一例

羅慶

臨床資料 患者，男，23歲。出生時即在手背出現褐色小丘疹，呈線狀排列，三個月時加重增多。后隨著年齡增長，全身多處出現類似皮疹，累計軀干四肢雙腋下外陰腹股溝等處，18歲時出現在面部。無疼痛瘙癢。家族中無類似疾病史。

體格檢查：各系統檢查未見異常。皮膚科檢查：頭皮、面部、四肢均可見呈線狀排列黑褐色丘疹，雙腋下可見簇集乳頭瘤狀斑塊，腹股溝，外陰部密集丘疹皮疹融合成片，胸前后背疣狀物呈渦紋狀或波紋狀，表面粗糙，質地硬（圖1）。組織病理檢查：表皮角化過度，棘層肥厚，表皮突延長，基層內色素增加（圖2）。診斷：泛發型線狀表皮痣。

圖1　1a，1b：雙腋下可見簇集乳頭瘤狀斑塊；1c，1d：腹股溝，外陰部密集丘疹皮疹融合成片，胸前后背疣狀物呈渦紋狀或波紋狀

圖2　表皮角化過度，棘層肥厚，基層內色素增加（HE，×100）

討論 線狀表皮痣又稱疣狀痣，是表皮細胞發育過度導致。泛發型可呈顯性遺傳，同一家族成員可發生大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病，本例患者家族中無此現象。根據皮損形態可分為3型［1］：①局限型；②炎癥型或苔蘚型；③泛發型。其中泛發型皮損廣泛分布于全身，呈線狀、片狀、渦紋狀，常并發骨骼和神經系統疾患，如智力發育遲緩、癲癇和神經性耳聾。本病可侵犯黏膜，易誤診為尖銳濕疣，少數患者可并發基底細胞上皮瘤或鱗狀細胞癌［2］。本病主要與迂回線狀魚鱗病相鑒別，迂回線狀魚鱗病常為染色體隱性遺傳，常伴有鱗屑，多發生在身體的屈側，除皮損外還有毛發異常，如頭發、眉毛、睫毛稀疏或缺如，有的可以發生松弛的角層下水皰，掌跖部位多汗，其組織病理表現為表皮突延長，損害邊緣有角化不全，中央呈角化過度，顆粒層增厚，并有角化不良。而本病一般是顯性遺傳疾病，皮損不伴有鱗屑，無其他任何不適，其組織病理改變呈乳頭瘤樣增生［3］。

本病尚無理想療法，小面積可試用冷凍法或手術切除［1］。也可以試用維A酸類藥物。本例患者目前正在口服阿維A膠囊，每日2次，每次一粒，隨訪中。

［1］趙辨.中國臨床皮膚病學［M］.南京：江蘇科學技術出版社，2009.1511-1512.

［2］祝永航，單玉江，陳德敏，等.疣狀痣［J］.臨床皮膚科雜志，2003，32（8）：433-434.

［3］付翔宇，陳宏，王福軍.疣狀痣1例［J］.臨床皮膚科雜志，2009，38（6）：392.

（收稿：2013-11-11 修回：2013-12-06）

連云港市長壽醫院，222000