離心性脂肪營養不良一例

張朝霞　盧憲梅　汪新義

離心性脂肪營養不良一例

張朝霞盧憲梅汪新義

臨床資料 患兒，女，8歲。因左下腹部、外陰萎縮4個月來我院門診就診。4個月前患兒母親發現患兒左下腹部及左側外陰部皮膚萎縮凹陷，未予重視及治療，后皮損萎縮逐漸向外周離心性擴大遂就診我院。病程中無體重減輕、發熱等不適，精神睡眠大小便均正常。既往史：1年前曾行右側腹股溝斜疝手術。家族史無特殊。體檢：各系統檢查無異常。皮膚科查體：左下腹、腹股溝及左側外陰部可見一境界清楚暗褐色斑片，斑片內皮膚凹陷、皮下脂肪萎縮，皮下血管清晰可見，左側腹股溝淋巴結腫大，無壓痛（圖1）。皮膚組織病理示：表皮、真皮大致正常，皮下脂肪層及脂肪細胞發育不良（圖2）。診斷：兒童腹部離心性脂肪營養不良。治療：維生素E軟膠囊：1粒/次，3次/日。治療后2個月隨訪，皮損無明顯改善。

圖1　左下腹、腹股溝境界清楚的暗褐色斑片，斑片內皮膚凹陷、皮下脂肪萎縮，皮下血管清晰可見，左側外陰萎縮，左側腹股溝淋巴結腫大，無壓痛

圖2　表皮、真皮大致正常，皮下脂肪層及脂肪細胞發育不良（HE，×40）

討論 嬰兒腹部離心性脂肪營養不良臨床少見，為局限性特發性脂肪營養不良［1］。該病由Imamura［2］在1971年首次報道，該病主要發生于亞洲兒童，90%在5歲前出現癥狀。目前該病病因不明，認為脂肪組織凋亡異常參與該病發病，可能與遺傳有關，部分患者起病前有挫傷、腹股溝疝等機械性刺激［3］。一般認為該病主要特征有：（1）3歲以前發病；（2）皮損邊緣有界限清楚紅斑；（3）離心性發展；（4）脂肪減少導致脂肪萎縮；（5）皮膚和其他器官無相關疾病；（6）組織學特點：皮損處脂肪組織萎縮或消失，淋巴細胞浸潤。本患者發病年齡大于5歲，起病前有腹股溝斜疝病史，皮損較典型，呈境界清楚的紅斑，離心性向腹股溝外側擴展，皮損內淋巴結腫大［4］。Imamura對既往文獻中報道的168例患者的臨床特征進行回顧性分析［3］，發現女性嬰幼兒好發，好發部位為腹股溝和鄰近的區域，其次為腋窩和鄰近的區域；系統應用激素、氯喹、青霉素、維生素E、布洛芬和局部外用糖皮質激素、肝素、維生素A均不能有效抑制萎縮區域的發展。有報道認為局部應用吡美莫司或PUVA可以抑制皮損的發展，但病理無顯著改變［5］。該病預后良好，多數患者萎縮可自發停止，具有自愈性。

［1］趙辨.中國臨床皮膚病學［M］.南京：江蘇科學技術出版社，2010.1160-1161.

［2］Imamura S，YamadaM，Ikeda T.Lipodystrophia centri-fugalis abdominalis infantilis［J］.Arch Dermatol，1971，104：291-298.

［3］Imamura S.Lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis：statistical analysis of 168 cases［J］.Pediatric Dermatology，2012，29（4）：437-441.

［4］Aoki E，Kawana S.Lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis with ulceration［J］.Dermatology，2000，200（3）：280-281.

［5］Chang SE，Bae GY，Jeong YI，et al.Lipodystrophia centrifugalis abdominalis in Korea［J］.Pediatr Dermatol，2004，21：538-541.

（收稿：2013-05-09 修回：2013-05-24）

山東省皮膚病性病防治研究所，濟南，250022