表現為嗜酸性蜂窩織炎的前驅期大皰性類天皰瘡一例

陳晴燕　杜　陽　王麗莉　孫　田　曲莉穎　李　偉　趙　寧

表現為嗜酸性蜂窩織炎的前驅期大皰性類天皰瘡一例

陳晴燕杜陽王麗莉孫田曲莉穎李偉趙寧

臨床資料 患者，女，64歲。因周身起紅斑、丘疹、癢2個月，加重1周就診。患者2個月前無明顯誘因前臂起對稱性正常膚色丘疹，伴癢。皮疹逐漸增多，四肢相繼出現紫紅色水腫性紅斑、斑塊，部分成環狀隆起，劇癢，自行外用“膚得安軟膏”，不見好轉，于外院按照“血管炎”，給予雷公藤多甙20 mg/次，每日3次口服，共2周，皮疹部分消退，但仍有新發疹，再次以“多形紅斑”予“西替利嗪”口服，效果不佳，皮疹加重，我院門診以“多形紅斑”收入院。既往慢性鼻炎30年，偶有早搏10年，慢性結腸炎病史10年。體格檢查：各系統檢查未見異常。皮膚科檢查：軀干、四肢見多發紅色丘疹、水腫性紅斑，部分斑塊中央消退，邊緣為玫瑰紅色，呈環狀，浸潤，境界清楚（圖1）。實驗室及輔助檢查：血常規：嗜酸粒細胞0.69×109/L，嗜酸粒細胞百分比12.5%，尿常規、肝腎功、離子、血糖正常。ANA：1∶100陽性，dS-DNA（-），ENA（-）。診斷：1.多形紅斑？2.血管炎？3.Sweet綜合征？治療經過：患者入院后給予復方甘草酸單胺S 160 mg每日一次靜滴，雷公藤多甙10 mg/次，3次/d口服，治療6天，皮疹增多，癢劇烈，停雷公藤多甙改氨苯砜50 mg/次，2次/d口服。右大腿皮損組織病理檢查：鱗狀上皮組織，表面角化過度，棘細胞內細胞間水腫，真皮內可見嗜酸性物質沉積，在膠原纖維上形成“火焰樣圖像”，并可見大量嗜酸粒細胞及白細胞碎屑（圖2、3）。診斷：嗜酸性蜂窩織炎。

圖1　下肢多發性紅色丘疹、水腫性紅斑

圖2　表面角化過度，棘細胞內細胞間水腫，真皮內可見嗜酸性物質沉積，在膠原纖維上形成“火焰樣圖像”，并可見大量嗜酸性白細胞及白細胞碎屑（HE，×40）

圖3　真皮內可見嗜酸性物質沉積，在膠原纖維上形成“火焰樣圖像”（HE，×200）

入院后10天患者皮疹泛發至周身，頸、軀干、四肢見泛發綠豆至錢幣大水腫性紅斑，局部腫脹，浸潤，皮疹融合成片，左足趾間見一花生米大水皰。給予地塞米松5 mg/d，靜脈滴注，入院后15天雙上肢開始起花生粒大10余個厚壁水皰，皰液清，尼氏征（-）（圖4）。不斷有新發水皰，紅斑邊緣顏色鮮紅，面積擴大。血常規：嗜酸粒細胞3.22×109/L，百分比25.9%，較入院時明顯增高。將地塞米松加至10 mg/d，同時再次于水皰處取病理示：鱗狀上皮組織，表面輕度角化，棘層略厚，可見基底層下大皰，皰壁完整，皰腔及皰底部可見嗜中性粒細胞，嗜酸粒細胞浸潤（圖5）。免疫病理：C3、IgG基底膜線狀沉積。1 mol/L NaCl分離皮膚的免疫熒光檢查，IgG抗體線狀沉積在分離皮膚的表皮側（圖6）。間接免疫熒光檢查（-）。診斷：大皰性類天皰瘡。入院后20天，為盡快控制病情，加用環孢A 125 mg/次，2次/d口服。入院后30天，癢明顯減輕，周身無水皰，皮疹變平，顏色減淡，色素沉著，糖皮質激素減量至甲潑尼龍40 mg/d口服出院。

［1］余婷婷，閔仲生，譚誠，等.嗜酸性蜂窩織炎［J］.臨床皮膚科雜志，2011，40（9）：567-569.

［2］Bean SF，Michel B，Furey N，et al.Vesicular pemphigoid ［J］.Arch Dermatol，1976，112（10）：1402-1404.

［3］Lamb PM，Abell E，Tharp M，et al.Prodromal bullous pemphigoid［J］.Int J Dermatol，2006，45（3）：209-214.

（收稿：2013-11-19 修回：2013-12-29）

遼寧省沈陽市第七人民醫院皮膚科，遼寧沈陽，110003

圖4雙上肢厚壁水皰

圖5基底層下大皰，皰壁完整，皰腔及皰底部可見嗜中性粒細胞，嗜酸粒細胞浸潤（HE，×40）

圖6免疫病理：C3、IgG基底膜線狀沉積（×40）

討論 嗜酸性蜂窩織炎是一種少見的皮膚病，有人認為本病可能為蟲咬、真菌感染、藥物過敏等因素觸發的過敏機制。本病的皮損常為多形性，常見為紅斑、斑塊，也可以見到風團、結節及大皰，還可以見到離心性紅斑，環狀肉芽腫損害，同時伴癢痛。組織病理上可表現為嗜酸性物質和核塵沉積在膠原纖維上形成火焰狀。實驗室檢查可表現為外周血及骨髓嗜酸性粒細胞計數升高或比例增加［1］。本例患者皮損可見紅斑、斑塊，還可見到環狀肉芽腫樣損害，病理檢查可見“火焰樣圖像”，血常規嗜酸細胞增高，故初期診為嗜酸性蜂窩織炎。由于未進行免疫熒光檢查，造成了誤診。

前軀期大皰性類天皰瘡或早期大皰性類天皰瘡是一相對較新的概念，首先由Bean等［2］在1976年報道7例最初被認為是非典型的皰疹樣皮炎的患者中提出。2006年Lamb等［3］提出診斷前軀期大皰性類天皰瘡的組織學依據：直接免疫熒光IgG和C3線狀沉積；嗜酸性海綿性皮炎沒有表皮下的分離或真皮嗜酸粒細胞浸潤，表皮無變化。臨床表現為蕁麻疹樣斑片或斑塊、濕疹樣、皰疹樣皮炎樣、紅斑性斑片或斑塊、多形紅斑樣皮疹。

通過該病例，我們可以得到以下啟示：（1）嗜酸粒細胞浸潤構成的“火焰樣圖像”是嗜酸性蜂窩織炎的病理特征，但并非其特異性病理像變化，也可以是大皰性類天皰瘡的前期表現；（2）對多形性皮疹，常規按皮炎、濕疹等抗過敏治療無效且病情進展迅速的，血中嗜酸細胞增高明顯者，應考慮前軀期大皰性類天皰瘡的可能。組織病理和免疫熒光檢測是確診的主要依據；（3）前軀期大皰性類天皰瘡表現為濕疹、癢疹、多形紅斑者多見，表現為嗜酸性蜂窩織炎的罕見。