毛囊黏蛋白病一例

劉素琴　趙天恩

毛囊黏蛋白病一例

劉素琴趙天恩

臨床資料 患者，女，38歲。因面部紅腫、輕度瘙癢反復發作半年，前額部、左側面頰及下頜腫脹加重3天來我院就診。患者于半年前無明顯誘因面部紅腫，開始為風團樣皮疹，逐漸擴大且不能自行消退，自覺輕微瘙癢，在當地醫院診斷為“濕疹、藥疹、急性發熱性嗜中性皮病”等，給予“左西替利嗪”口服，“蛇脂軟膏、尤卓爾”等外用后能消退，但反復發作。既往體健，無低熱、乏力等系統性疾病及免疫性疾病史，父母非近親結婚，家族中無類似病史。

體格檢查：一般情況好，各系統查體無異常，全身淺表淋巴結無腫大。皮膚科情況：左側面頰部見3 cm ×4 cm淡紅色彌漫性浸潤性斑塊，邊緣欠清楚（圖1）。前額、眉間、下頜見大小不等的淡紅色浸潤腫脹性斑塊，觸之質韌，有結節，表面光滑，無毳毛，邊緣模糊。左側眼瞼浮腫，左側面頰部可觸及結節。皮損處痛觸覺正常，眉毛無脫落。全身其他部位未見類似皮損。

實驗室檢查：血常規，嗜中性粒細胞比率42.9%，淋巴細胞比率43.6%，嗜酸粒細胞比率10.21%。血沉正常。尿、大便常規及肝腎功能均正常。組織病理檢查示：表皮大致正常，真皮血管周圍淋巴細胞及嗜酸粒細胞浸潤，毛囊及皮脂腺上皮水腫，見淋巴細胞及嗜酸粒細胞移入（圖2）。阿新藍染色：毛囊上皮及皮脂腺內黏液物質沉積（圖3）。

［1］趙辨.中國臨床皮膚病學［M］.南京：江蘇科學技術出版社，2009.1408-1409.

［2］Boer A，Guo Y，Ackerman AB.Alopecia mucinosa is mycosis fungoides［J］.Am J Dermatopathol，2004，26（1）：33-51.

［3］Odom RB，James WD，Berger TG，et al.Andrew's Disease of the Skin Clinical Dermatology［M］.9th ed.Philadelphia. New York：WB Saunders Company，2001.210-211.

［4］王衛亮，汪衛紅，謝汝漢.毛囊黏蛋白病1例［J］.中國麻風皮膚病雜志，2010，26（3）：200-201.

（收稿：2015-09-06）

山東省皮膚病性病防治研究所，濟南，250022

圖1前額、眉間、眼瞼、下頜見大小不等的淡紅色浸潤性斑塊，表面光滑，無毳毛，邊緣模糊

圖2表皮大致正常，真皮血管周圍淋巴細胞及嗜酸粒細胞浸潤，毛囊及皮脂腺上皮水腫，見淋巴細胞及嗜酸粒細胞移入（HE，×40）

圖3毛囊上皮及皮脂腺內黏液物質沉積（阿新藍染色，×100）

診斷：毛囊黏蛋白病。

治療：給予潑尼松20 mg，日1次；曲尼司特0.1，日2次；羥氯喹0.2，日2次；糠酸莫米松及0.03%他克莫司外用。治療2周后，皮損漸消退，色澤變淡，目前仍在隨訪中。

討論 毛囊黏蛋白病（FM）又稱黏蛋白性脫發，由Pinkus于1957年首先報道，鑒于本病并非都有脫發，且有特殊的組織病理變化，故Lehner于1959年更名為毛囊黏蛋白病［1］。Boer等［2］用組織學術語稱之為上皮黏蛋白病。

本病是一種炎癥性皮膚病，臨床表現為浸潤性斑塊，可伴有鱗屑和脫發，好發于頭、面、頸部，也可見于軀干和四肢，脫發好發于頭皮、眉毛、胡須等毛囊密集區域，可見開放的毛囊口和角栓。組織病理學表現為外毛根鞘和皮脂腺水腫，黏蛋白沉積。病因不明，可能與細胞介導的免疫反應有關，也可能是一種非特異性的毛囊反應［1］。目前認為臨床分為三型［1，3］：（1）青少年急性良性型：皮損較少，好發于頭、頸部及上肢，多為毛囊性丘疹或浸潤性斑塊，可有脫發，皮疹常在2個月至2年內自然消退；（2）中青年慢性良性型：皮損較多且分布廣泛，形態多樣，可為扁平或圓頂形斑塊或結節，可破潰或毛囊處擠出黏蛋白，反復出現或持續數年而不伴有任何疾病；（3）中老年惡性型：皮損多且廣泛，可伴有皮膚T細胞淋巴瘤，主要是蕈樣肉芽腫。本例為青年女性，臨床表現較為單一，有典型的浸潤性斑塊及結節，病程半年，皮損局限于面部，未發現有其他相關疾病，故符合良性型。

本病目前尚無特效療法，急性良性型多數可自行消退，不能自行消退者可外用或內服糖皮質激素、PUVA光化學療法、口服異維A酸，局部用類視黃醇、手術切除和X線照射等。糖皮質激素外用或皮損內注射可有不同程度改善［4］。本例患者經過口服和外用糖皮質激素等治療半月后皮損明顯消退。

本病臨床較少見，因早期皮損無特異性而易于誤診。本例患者應與濕疹、脂溢性皮炎、單純糠疹、發熱性嗜中性皮病等相鑒別。皮損組織病理學檢查及阿新藍染色有助于診斷。