先天性前腹壁缺損患兒行產房外科手術的預后分析

馬能強　諸建明　李　勇寧波市婦女兒童醫院小兒外科，浙江寧波　315012

先天性前腹壁缺損患兒行產房外科手術的預后分析

馬能強諸建明李勇
寧波市婦女兒童醫院小兒外科，浙江寧波315012

目的 探討產房外科手術對先天性前腹壁缺損患兒的治療價值。方法 回顧性分析我院2010年1月～2015年9月間收治的13例臍膨出、腹裂患兒的產房手術的臨床資料，隨訪患兒術后的生長發育及營養狀態，隨訪5～60個月。結果 13例患兒腹壁缺損均Ⅰ期關閉，7例腹裂患兒中1例術后放棄治療，余6例隨訪均生長發育同同齡兒；6例臍膨出患兒1例因多發畸形，術后多次手術，發育慢于同齡兒童，余5例隨訪生長發育正常。結論 產房外科手術迅速終止疾病進展，增加Ⅰ期關閉腹腔機率，并明顯改善患兒的預后。

腹裂；臍膨出；產房外科；預后

[Abstract]Objective To discuss the value of delivery room surgery in the treatment of children with congenital anterior abdominal wall defects.Methods From January 2010 to September 2015，13 patients with gastroschisis or omphalocele in our hospital who were given operations in the delivery room.the clinical data of patients were collected and followed-up the children's growth and nutrition status for 5-60 months.Results 13 cases were performedⅠperiod closed abdominal wall defect.About 1 in 7 cases in children with gastroschisis，postoperative give up treatment.The remained 6 cases follow-up growth with their peers.All in the 6 cases with omphalocele only one case growth was slower than the same age children because of multiple malformations and postoperative repeated operation.The remaining 5 patients followed for normal growth.Conclusion The delivery room surgery can quickly end disease progression，increased rate of primary repair and obviously improve the patient's prognosis.

[Key words]Gastroschisis;Omphalocele;Delivery room surgery;Prognosis

腹裂和臍膨出是影響嬰兒的最常見的先天性前腹壁缺損[1，2]。在1970年之前，臍膨出發生更多，然而，由于兩者更準確的定義，已發現腹裂也有較高的發病率，每4000例活產嬰兒中有一例腹裂或臍膨出[3，4]。國外的流行病學統計[5]腹裂和臍膨出的死亡率分別達8%和20%，給患者和家庭帶來了巨大的精神和經濟負擔。產房外科手術是指分娩后在產房或隔壁手術間立即對出生缺陷新生兒進行手術，常常要求出生后1 h內就進行手術干預。產房手術可及時修復先天性腹壁缺損，迅速除去病因終止疾病進一步進展，為爭取最佳預后創造了條件。我院從2010年至今開展了13例先天性前腹壁缺損及時產房修復手術，現對其手術效果及臨床預后進行回顧性分析，現報道如下。

1　資料與方法

1.1一般資料

2010年1月～2015年9月共13例先天性前腹壁缺損患兒行產房外科手術，男8例，女5例；其中腹裂7例，臍膨出6例。所有病例均在產前26~36周通過行超聲檢查明確診斷。產道分娩7例，剖宮產6例，出生胎齡33+5~39+5周。出生體重（1.6～4.2）kg。合并畸形、動脈導管未閉3例，多趾多指畸形2例，隱睪2例，房缺1例，腸旋轉不良1例，臍尿管瘺1例。前腹壁缺損范圍為3～6.5 cm。見表1。

1.2診斷

所有案例均在產前行超聲確診為胎兒腹裂或臍膨出，其中3例在地方縣級醫院確診后轉我院分娩。我們婦產科醫生幾乎沒有給予偏向剖宮產術的建議，13例中剖宮產6例，產道分娩7例。

表1　患兒的一般資料

1.3治療

患兒一分娩出立即轉移到隔壁手術間，清除胎脂，置胃管和尿管，開放靜脈，麻醉提供，監測體溫、心電圖、血壓、氧飽和度。此時（通常少于半小時）我們開始準備手術范圍皮膚，行直腸指檢盡可能排空胎糞以便幫助脫出內臟的完全復位。麻醉下均行前腹壁缺損Ⅰ期筋膜修復術和相應的畸形處理。腹裂患兒還納脫出腹腔內容物后行筋膜修復，關閉前腹壁缺損；1例臍膨出患兒術中發現合并臍尿管瘺，同時行臍尿管結扎術，臍膨出患兒切口盡量予以環形荷包縫合關閉，以保留臍環外觀。術后轉NICU進行支持治療。

2　結果

2.113例先天性前腹壁缺損患兒手術情況

全部患兒均Ⅰ期修復腹壁缺損關閉腹腔，術后帶氣管插管送進NICU，術后4～48 h撤機拔管。1例低體重早產的腹裂患兒術后第5天合并顱內出血，家長放棄治療；1例臍膨出患兒因術后一直不能進食，查上消化道造影發現合并腸旋轉不良，于術后第15天再次手術行Ladd’s術，半歲左右再次行其他畸形糾正術。部分患兒術前及術后圖片見圖1A~D。

2.2術后隨訪情況

存活的12例患兒術后隨訪5～60個月，11例患兒目前體質量和身長等發育正常，1例合并腸旋轉不良患兒術后多次手術，現1歲左右，體質量和身長小于同齡嬰兒。臍膨出患兒臍部切口瘢痕小，保留了臍環外觀（圖1A3和B3）。

圖1　圖A：例12患兒手術前后和術后隨訪結果；A1～A2：術前及術后；A3：術后18個月隨訪時切口情況，臍環存在；圖B：例13患兒術前及術后隨訪結果；B1：術前圖片，B2~B3：術后12 d及術后4年隨訪情況，術后4年臍環存在，幾乎無手術瘢痕；圖C和圖D：例3和例7患兒術前

3　討論

產房外科是指在產房分娩后（包括剖宮產）的外科畸形患兒立即在產房內或隔壁手術間進行早期外科干預[3]。修復的地點并不重要，重點在于修復的時間，出生后第1小時內的任何時段都有相同的優勢[6]。2005年施誠仁等[7]總結出和普通新生兒外科手術相比，產房外科手術有其特有的優點：①實現新生兒零轉運，外來感染機會明顯降低；②胃腸道氣體少，有利于腹壁缺陷性疾病的內臟復位；③及早干預，去除病因，中斷了病理狀態的進一步發展；④切口愈合后瘢痕反應小，胎兒期皮膚愈合快；⑤臍血采集可供患兒以后圍手術期使用，減少輸血反應，節約血源；⑥及早糾治畸形消除了家長精神上的痛苦。

腹裂和臍膨出的治療方法目前仍以手術為主，關閉腹腔的方法經歷了前silo袋的一期筋膜修復、彈力silo袋分期修復和無張力網片關閉[8]。研究得知[9]：一期原位修復縮短術后ICU停留時間及到達全胃腸喂養時間，也縮短住院時間，因此對先天性前腹壁缺損患兒預后一期筋膜修復關閉腹腔顯得尤為重要。

產房及時修復手術時患兒腸管內還沒開始充氣，隨著腸管外置時間的延長，腸管積氣、腸管水腫就越重，增加復位難度增大感染機會，甚至腸壞死。產房及時手術可以減少病變暴露在空氣中的時間，明顯減少腹腔感染、腸穿孔和腸壞死等并發癥。較少的胃腸道氣體也降低了手術難度，減少了還納時的困難，提高了一期修復腹壁缺損的機率。一些最近的研究顯示[10]及時修復患兒腸管水腫更輕，形成的纖維膜更少；這些胎兒更可能一期修復，有更短的呼吸支持時間，禁食時間更短，并且住院時間更短[11，12]。而腸道畸形的存在和修復類型的不同可以導致結局的不同，臍膨出患兒可能合并腸扭轉，盡早手術是改善預后的關鍵[13]。本組病例中腹裂7例，均未合并畸形，但臍膨出6例，均至少合并一個其他畸形，合并PDA最多，合并肢體末端畸形和隱睪2例（表1）。值得注意的是有1例合并腸旋轉不良，關閉腹壁缺損時未發現，術后一直不能進食，術后第15天行上消化道造影提示腸旋轉不良，再次手術才予以糾正。隨訪12例腹壁缺損患兒僅該例患兒發育遲于同齡兒，余患兒發育正常。因此我們在還納腹腔內容物時一定要仔細探查是否合并其他畸形，尤其是臍膨出患兒合并其他畸形的機率較高。相比腹裂患兒的8%合并其他畸形的機率，臍膨出合并其他至少1個畸形的機率達35%[14，15]。

手術時機的選擇很重要，有的產科醫生相信產前診斷出腹裂和臍膨出的產婦選擇提前剖腹產可以改善患兒的預后，但我們產科醫生幾乎沒有偏向剖宮產的建議，大量數據顯示剖腹產對腹裂和臍膨出患兒沒有顯著益處[16]，但早期修復在獲得一期修復中有很大重要性。和足月成熟正常體質量兒相比，早產兒、低體質量兒手術耐受性明顯差。本組病例中有1例孕33+5周的產婦出現不適，不得已提前行剖宮產，患兒系早產兒低出生體質量兒，于術后第5天出現顱內出血，家長放棄治療。目前對于產前診斷出腹裂的產婦最佳的分娩時機仍然存在爭議[17]，小于37周分娩可延長患兒到達全胃腸喂養時間和住院時間，不利于患兒的預后[18]，我們主張盡量在孕37周后終止妊娠。

早在1993年Coughlin等[19]就報道在產房及時修復的優點，以及生后轉移到兒童醫院延遲修復的缺點。Coughlin等認為早期修復有好的預后，用來檢測的指標為一期筋膜修復的頻率、拔管時間、到全胃腸喂養的時間和住院時間。我們也做到了這些，但在產房修復的重要性在于更可能在新生兒出生1 h內進行修復，因此，組織醫院系統讓新生兒出生后1 h內得到治療非常重要，醫院婦產科、小兒外科、麻醉科、新生兒科和NICU等科室必須協同合作。

現今，國內許多醫院已經在應用產房外科這一治療模式治療前腹壁缺損[20]，并且治療范圍也在不斷擴大，如治療膈疝、消化道畸形、壓迫氣道的巨大淋巴管瘤等。但是，我們應該注意到產房修復不一定都是可行的，如腹壁缺損缺陷可能在產前未被診斷出來；嬰兒可能提前分娩；分娩醫院沒有小兒外科團隊需要轉院治療?？傊m然收集病例數量有限，也可以看出產房手術可以迅速終止疾病進展，增加一期關閉腹腔機率，并明顯改善患兒的預后。希望這有助于提高臨床醫生在治療先天性前腹壁缺損患兒選擇及時產房修復的信心。

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Delivery room surgery on fetuses with congenital anterior abdominal wall defects and its prognosis analysis

MA NengqiangZHU JianmingLI Yong
Department of Pediatric Surgery，Ningbo Women and Children's Hospital，Ningbo315012，China

R714.58

B

1673-9701（2016）12-0097-04

浙江省寧波市第四批科技項目（2014B82003）

2015-12-23）